Sjögren-szindróma
A Sjogren-szindróma ("száraz szindróma") az endokrin mirigyek működésének csökkenésével nyilvánul meg.
Ennek a patológiának köszönhetően a hüvely, a légcső, az orrdugány, a szem és a szájüreg kifejezett kiszáradása tapasztalható, valamint a hasnyálmirigy által termelt emésztő enzimek szekréciójának csökkenése figyelhető meg.
A legfrissebb epidemiológiai tanulmányok szerint e betegség jelenléte a bolygó teljes népességének 0,59–0,77% -ánál észlelhető, míg az 50 évesnél idősebb betegek körében az patkányok az esetek 2,7% -ában fordulnak elő. A nők morbiditása 10-25-szer meghaladja a férfiak morbiditását.
Ami?
A Sjogren-szindróma autoimmun gyulladásos patológia, mely az exokrin mirigyek károsodásának jeleivel nyilvánul meg - lakkális, nyál, faggyú, izzadság, emésztőrendszer.
A szindrómát először a 19. század végén egy svéd H. Shegren szemész ismertette, akinek tiszteletére kapta nevét. Shegren olyan betegeket figyelt meg, akik panaszkodtak a száraz szem és a száj, valamint ízületi fájdalmak miatt. Egy idő múlva a rokon orvosi területeken működő tudósok érdeklődtek e betegség iránt..
Osztályozás
A betegség osztályozása a betegség kialakulásának okain rejlik az emberekben, ezért az orvostudományban kétféle formája van:
- Sjogren-szindróma, amelyet a megjelenés más autoimmun betegségekkel jellemez.
- Sjogren-kór. Egyedi típusú betegségként jelentkezik.
Ennek a betegségnek két típusa van, amelyek különböznek az előfordulás és a további súlyosbodás jellegében:
- Krónikus - a mirigyeknek való kitettség okozza. A tanfolyam jellege lassú, gyakran kifejezés nélkül. Elhúzódó rossz közérzet jelei.
- Szubakut - élesen fordul elő, és a különféle szervek károsodásával jár.
Pathogenezis
Az autoimmun folyamat a szekretáló sejtek apoptózisához és az ürülékcsatorna hámjához vezet, ami a mirigyszövet károsodását okozza.
A Sjogren-szindróma az IL-1RA, az interleukin-1 (IL-1) antagonistája fokozott szintjével jár az cerebrospinális folyadékban. Ez arra utal, hogy a betegség az IL-1 rendszer aktivitásának növekedésével kezdődik, amely kompenzációs módon az IL-1RA növekedését vonja maga után, hogy csökkentse az IL-1 receptorokhoz való kötődését..
Másrészről, a Sjogren-szindrómát a nyálban az IL-1 szintjének csökkenése jellemzi, ami a szájnyálkahártya gyulladásához és szárazságához vezethet.
A fejlődés okai
A patológia kialakulását okozó tényezőket még nem vizsgálták meg teljesen, így az orvosok sok éves információkon alapulnak. Megjegyzendő, hogy a szindrómát általában olyan környezeti tényezők okozzák, amelyek hátrányosan érintik a beteg testét, és amely hajlamos a patológiára. A betegség az immunrendszer aktiválásakor az aktív szakaszba kerül. Ennek fő oka a vérben a B-limfociták szabályozásának megsértése, a túlérzékenység jelenléte.
Vannak degeneratív folyamatok, nekrózis, az acináris mirigyek atrófiája, a nyaki és nyál titkok csökkenése az exokrin mirigyek károsodása miatt. Ennek fényében az idegrostok patológiája alakul ki, amely az üregek kiszáradásához és kiszáradásához vezet. Sjogren-szindróma oka lehet:
- Fizikai stresszes helyzetek, például túlmelegedés vagy hipotermia.
- A gyógyszerek rendszeres túladagolása, ami az emberek kémiai stresszéhez vezet.
- Érzelmi felfordulás: gyakori hangulati ingadozások, depresszió, élmények.
- Más autoimmun kóros esetek progressziója Sjogren-kórt okozhat.
- A túlérzékenység megnyilvánulása immunitási reakció formájában, amikor egy testtel új anyaggal találkozunk.
- Genetikai hajlam, öröklődés.
Az autoimmun folyamatok kialakulásának fő oka a test alapvető szükségleteinek kompenzációja. A genetikai tényező részben legitim, mivel a gének kódolására van szükség a reakció sebességének meghatározására meghatározott körülmények között. Ez lesz az utód hajlandósága a betegségre, ha őseiknél volt.
Sjogren-kór tünetei
A szemtünetek megjelenése Sjögren-kórban a könnyek szekréciójának (lakkimális folyadék) csökkenésének köszönhető. Ugyanakkor a betegek égető érzést, „karcolást” és „homokot” éreznek a szemében. A szubjektív tüneteket a szemhéj viszketése és vörösödése, viszkózus szekréciók felhalmozódása a szem sarkában, a palpebrális repedések szűkítése és a látásélesség csökkenése kíséri. Száraz keratoconjunctivitis alakul ki - a szaruhártya gyulladása és a szem kötőhártya.
A nyálmirigyek mérete Sjogren-kórban növekszik. A betegek egyharmadában a páros parotid mirigyek számának növekedése eredményeként észlelhető az arc ovális jellegzetes változása, amelyet az irodalomban „hörcsög fang” -nak hívnak. A Sjögren-kór tipikus tünetei közé tartozik a száraz ajkak és a szájnyálkahártya, a szájgyulladás, a rohamok és a többszörös fogszuvasodás (gyakran a méhnyak lokalizációja). Ha a Sjogren-kór korai stádiumában a száraz nyálkahártyákat csak fizikai erőkifejtés és izgalom során figyelik meg, akkor a kifejezett időszakban állandóan megszáradási érzetet tapasztalnak, és arra kényszerítik a beteget, hogy gyakran megnedvesítse a száját és ételjen.
A vizsgálat során kiderül, hogy a nyálkahártyák élénk rózsaszínűek, érintkezésük enyhe sérülése, száraz nyelv, kis mennyiségű, habos vagy viszkózus jellegű szabad nyál. Ennek fényében a másodlagos (vírusos, gombás, bakteriális) fertőzés stomatitis kialakulásához vezet. A Sjogren-kór késői stádiumát éles szájszárazság jellemzi, amely nyelési és beszédzavarokhoz, repedt ajkakhoz, a szájnyálkahártya egyes részeinek keratinizációjához, hajtogatott nyelvhez, szabad nyál hiányához vezet a szájüregben.
Más exokrin mirigyek hipofunkcióját a száraz bőr, orrdugány, vulva és hüvely jelenségeivel, tracheitis, hörghurut, nyelőcsőgyulladás, atrofikus gasztritisz stb. Kialakulásával figyelhetjük meg. hármas és az idegek, a végtagok és a törzs vérzéses kiütései, láz, myositis, hepato- és splenomegalia.
Diagnostics
Sjogren-szindróma diagnosztizálása a patológia fő klinikai tüneteinek azonosításával kezdődik. A szakemberek megtudják a betegek panaszait, összegyűjtik az élet és betegség anamnézisét, objektív vizsgálatot végeznek. A szakértők a további kutatási módszerek eredményeinek beérkezése után következtetéseket vonnak le a betegségről:
- általános és biokémiai vérvizsgálatok,
- nyálmirigy biopsziák,
- Schirmer teszt,
- sialography,
- sialometry,
- immunograms,
- szemvizsgálat,
- A nyálmirigyek ultrahangja.
A fő diagnosztikai módszerek:
- KLA - trombocitopénia, leukopénia, vérszegénység, magas ESR, reumatoid faktor jelenléte.
- Biokémiai vérvizsgálatban - hypergammaglobulinemia, hyperproteinemia, hyperfibrinogenemia.
- Immunogram - sejtmagok, CEC, G és M immunoglobulin elleni antitestek.
- Schirmer-teszt - a beteg alsó szemhéjához fektessen speciális papírt 5 percig, majd mérje meg a nedves terület hosszát. Ha kevesebb, mint 5 mm, akkor Sjogren-szindróma megerősítést nyer.
- A szaruhártya és a kötőhártya festékkel való megjelölését az erózió és a disztrófia fókuszok kimutatására végezzük.
- A szialográfiát röntgen és egy speciális anyag alkalmazásával hajtják végre, amelyet a nyálmirigyek vezetékébe injektálnak. Ezután egy sor röntgenfelvételt hajtanak végre, amelyben észlelik a légcsatorna dilatációját vagy megsemmisülését.
- Szialometria - a nyál stimulálása aszkorbinsavval, annak szekréciójának időegységben történő kimutatására.
- A nyálmirigyek ultrahang és MRI nem invazív és biztonságos diagnosztikai módszerei, amelyek kimutathatják a mirigy parenhéma hypoechoikus területeit.
Az időben történő diagnosztizálás és a korábbi kezelés segít megbirkózni ezzel a betegséggel. Ellenkező esetben a súlyos szövődmények és halál kockázata jelentősen megnő..
Hogyan kell kezelni Sjogren-szindrómát??
A száraz szindróma terápiájának iránya a tünetek enyhítése közvetlenül a háttér autoimmun betegség párhuzamos kezelésében.
A következő csoportok gyógyszerei használhatók:
- Glükokortikoidok (prednizon): a gyógyszer felépítése és adagja a betegség súlyosságától, valamint a szisztémás megnyilvánulások súlyosságától és súlyosságától függ.
- Citosztatikumok (klorobutin, ciklofoszfamid, azatioprin): általában glükokortikoidokkal kombinálva alkalmazzák.
- Aminokinolin készítmények: Delagil, Plaquenil.
- A proteolitikus enzimek gátlói: Kontrikal, Trasilol.
- Közvetlen hatású antikoagulánsok: Heparin.
- Angioprotektorok: Raynaud-szindróma esetén szolcoseryl, Xanthinol nikotinát, Parmidin, Vazaprostan.
- Immunmodulátorok: Splenin.
Hatékony kezelési módszereket is alkalmaznak: hemosorpció, plazmaferézis, általában pulzoterápiával kombinálva prednizolonnal vagy metilprednizolonnal.
A következő módszerek alkalmazhatók helyettesítő terápiaként:
- a száj öblítése folyadékkal - szájszárazsággal;
- fiziológiás sóoldat, hemodézis, acetilcisztein oldat csepegtetése a szembe - száraz szemmel;
- Brómhexin - száraz légcsővel és hörgőkkel.
A nyálmirigyek gyulladása esetén a dimexid hidrokortizonnal, heparinnal és 5% -os aszkorbinsav oldattal történő felvitelét alkalmazzuk, és a metipírt közvetlenül a légcsövekbe fecskendezzük..
A kezelés minőségének kritériuma a betegség klinikai megnyilvánulásainak normalizálása, laboratóriumi paraméterek, a nyálmirigy biopsziájának szövettani képe javítása, a szemkárosodási vizsgálatok negatív eredményei.
Előrejelzés az életre
A Sjogren-szindróma károsíthatja az életfontosságú szerveket stabil állapotba való átmenettel, fokozatos progresszióval vagy fordítva, hosszan tartó remisszióval. Ez a viselkedés más autoimmun betegségekre is jellemző..
Egyes betegeknek a száraz szem és a száj enyhe tünetei lehetnek, másoknak súlyos komplikációk alakulnak ki. Egyes betegeknek a tüneti kezelés teljes mértékben segítséget nyújt, míg másoknak folyamatosan küzdeniük kell a látáskárosodással, a folyamatos szem kellemetlenségekkel, gyakran a szájüreg visszatérő fertőzéseivel, a parotid nyálmirigy ödémájával, rágási és nyelési nehézségekkel. Az állandó lebontás és ízületi fájdalom súlyosan rontja az életminőséget.
Egyes betegekben a vesék részt vesznek a kóros folyamatban - glomerulonephritis, ami proteinuriahoz, a vesék csökkent koncentrációs képességéhez és a distalis vese tubuláris acidózishoz vezet. Az Sjogren-szindrómás betegeknél nagyobb a nem-Hodgkin-limfóma kockázata, mint az egészséges és más autoimmun betegségekben szenvedőknél. A betegek kb. 5% -ánál jelentkezik valamilyen limfóma. Ezenkívül azt találták, hogy a Sjögren-szindrómás nők gyermekeinek terhesség alatt nagyobb a kockázata újszülött lupus erythematosus kialakulására veleszületett szívblokkban.
Megelőzés
A Sjogren-szindróma eddig nem rendelkezik konkrét megelőzéssel. Az egyetlen, hogy a következő módszerekkel megelőzheti a betegség gyakori súlyosbodását és lassíthatja annak előrehaladását:
- Az orvos által felírt gyógyszerek folyamatos használata.
- Intézkedések a másodlagos fertőzések kialakulásának megelőzésére.
- A fokozott tünetekhez hozzájáruló külső tényezők hatásainak korlátozása.
- Stresszoldó.
- Tartózkodjon a test káros expozíciójától.
- Megfelelő napi nedvesítés a nappaliban.
A Sjogren-szindrómát a remisszió és a súlyosbodás periódusának gyakori változása jellemzi. Rendszeres lebomlás, izomgyengeség, ízületi fájdalom - mindez csökkenti a krónikus betegségben szenvedő személy életminőségét. Magas mortalitást figyelnek meg azokban az esetekben, amikor a betegséget akut tüdőgyulladás, veseelégtelenség, rák kíséri.
Sjogren-kór: mi ez, a tünetek és a kezelés
A Sjogren-szindróma ismeretlen etiológiájú tünetek komplexe. Szisztémás (sok szervet és rendszert érintő) patológiákra utal. Jellemzője egy krónikus autoimmun folyamat és a lymphoproliferatív szindróma kialakulása, olyan megnyilvánulásokkal, mint a nyirokcsomók, a belső szervek (máj, lép) méretének krónikus növekedése és az immunoglobulinok (antitestek) koncentrációjának növekedése a vérben.
Meghatározás
A Sjogren-szindróma egy olyan betegség, amelyet az endokrin mirigyek károsodása jellemez - lakk, nyál, ami patológiás állapotok és tünetek kialakulásához vezet. A betegség elsősorban a 30-50 éves nők körében gyakori. A Sjogren-kór olyan patológia, amely az epiteliális szöveteket érinti, és provokálja a myoepithelialis sejtekből álló endokrin mirigyek működési zavarát.
A betegekben rendellenességek alakulnak ki - parenhimális sialadenitis (a nyálmirigyek gyulladása), melyet xerostomia (a száj túlzott szárazságának érzése nyálhiány miatt) és keratoconjunctivitis (a kötőhártya és a szem szaruhártya-szaruhártya-gyulladás) manifesztálnak, összefüggésben a hypolacrimia-val (lacrimalis sekreció). könnyek hiányához).
Szialadenitisz esetén kövek gyakran képződnek a nyálvezetékekben, ami az ürülék elzáródásához (obstrukciójához) vezet. A Sjogren-szindrómát az ICD-10-ben az "M35.0" kód alatt tekintik. Sjogren-kórt az ICD-10-ben a „Száraz szindróma” című szakasz ismerteti..
A Sjogren-kórt a krónikus lefolyású kötőszöveti kóros betegek kb. 25% -ában diagnosztizálják, gyakran szisztémás betegségek, például reumás ízületi gyulladás miatt. A Sjogren-szindrómát az autoimmun betegséggel (autoimmun hepatitis, epecirrhosis) korreláló májbetegségben szenvedő betegek 75% -ában fedezték fel. Ritkábban a szindróma más krónikus autoimmun rendellenességekben fordul elő..
Osztályozás
A Sjogren-kór olyan állapot, amelyet az exokrin rendszer mirigyeinek limfocitikus beszűrődése jellemez, amelyet funkcióik megsértése kísér. A száraz szindrómával járó betegségek hiányában az elsődleges formát osztályozzák. A szekunder formát összekapcsolt patológiák jelenlétében diagnosztizálják, amelyek hátterében a középiskolára jellemző rendellenességek állnak.
A középiskola fejlődését kiváltó elsődleges betegségek közül érdemes megemlíteni a szisztémás szklerózist (scleroderma), a rheumatoid arthritis és a lupus erythematosus. Tekintettel a kurzus jellegére, meg kell különböztetni a Sjogren-kór krónikus és szubakut formáját. A túra időtartamától és a károsodás jellegétől függően meg kell különböztetni a korai, a kiterjesztett és a késői stádiumokat.
Az előfordulás okai
A Sjogren-szindróma olyan állapot, amely számos tényező hatására alakul ki, ami nehézségeket okoz az oka pontos meghatározásában. Az örökletes tényezők, a genetikai mutációk, a hormonális rendellenességek részt vesznek a patogenezisben. A rendellenességek kialakulásának mechanizmusa: A T-limfociták elindítják a citokinek (az immunrendszer sejtjeinek) termelését, amelyek károsítják a kiválasztó csatornákat, és a parotid mirigy csatornáinak szűkítéséhez vezetnek, ami korrelál az atrofikus folyamatok kialakulásával az érintett területen.
tünettan
A korai szakaszban a tünetek fizikai és ideges túlterhelés után jelentkeznek. A szemészeti vizsgálat során tünetek merülnek fel - a szemhéjak bőrének megvastagodása, hyperemia (vér rohama), a kötőhártya ödéma, a szem rétegének integritásának megsértése. A szájüreg nyálkahártyái intenzív rózsaszínűekre festettek, érzékenyek a sérülésekre. A tünetek jellemzőek Sjogren-kórra, amelyek meghatározzák a diagnosztikai vizsgálat és kezelés taktikáját. Főbb jellemzők:
- Nincs könny, a szem területén állandó szárazságérzet, égő érzés és homok jelenléte.
- A látószervek nyálkahártyájának vörösége.
- Viszkető érzés, bőrirritáció.
- Állandó szárazság érzés a szájban, az ajkakban, a torokban, az orrban.
- Repedések, erózió az ajkakon.
- Száraz nyelv.
- Az arc alakjának megváltozása a nyálfolyadékot előállító parotid mirigyek méretének növekedése miatt.
- Száraz köhögés.
- Légzési elégtelenség, légszomj.
- Száraz bőr.
- Túlérzékenység a fény stimulusaival szemben.
- Fájó izmok és ízületek.
- Bőrkiütés kis pontok formájában, a csípő, a lábak, a has területén elhelyezkedve.
- A testhőmérséklet emelkedése.
A Sjögren-szindróma egyéb megnyilvánulásai között érdemes megemlíteni az étvágycsökkenést, amelynek hátterében súlycsökkenés jelentkezik, és asthenia állapot alakul ki. A beteg fényképei a nyelv felületének konkrét változásait mutatják, amely eróziós hornyokkal van borítva, mintha redőket képezne.
Felhívjuk a figyelmet a gombák (általában a Candida nemzetségből származó) vagy a baktériumok (általában streptococcusok) által kiváltott szögletes szájgyulladás hatására. A későbbi szakaszokban a szájnyálkahártya túlzott szárazsága, ami nyelési rendellenességekhez vezet, nehézségeket okoz az étkezés során. A betegeket arra kényszerítik, hogy nyeljenek ételt.
Nem tudnak beszélni, gyakran szenvednek adentia (fogak hiánya) miatt, amelyet többféle karies okoz, elsősorban a nyaki fogakban. A bőrkiütés gyakran fotodermatózis (hiperpigmentált foltok megjelenése) vagy nodosum eritéma (fájdalmas bőr alatti csomók megjelenése). Pajzsmirigy rendellenességeket (gyakrabban hypothyreosis) a betegek 20% -ában fedezték fel.
Az izomszövet károsodása a myalgia (fájdalom az izom területén), ritkábban myositis (a vázizomszövet gyulladása) tüneteivel nyilvánul meg. A betegek 70% -ánál van artralgia (ízületi fájdalom). Az esetek 30% -ában diagnosztizálják az artritisz relapszus formáját (az ízületek szöveteinek gyulladása), amely a kis ízületek többszörös elváltozásaival nyilvánul meg, mint a disztális felső végtagok.
Diagnostics
Sjogren-kór diagnosztizálása magában foglalja a tünetek és az anamnézis tanulmányozását. Kiterjedt diagnosztikai vizsgálatot végeznek, ha a tünetek egyikét észlelik - túlzott szájszárazság vagy szemkörzet. Az Sjogren-szindróma diagnosztizálása során felteszi a kérdésre válaszoló páciens tesztelését. A tesztelés során olyan jeleket azonosítanak, amelyek lehetővé teszik a diagnózis felállítását. Kritériumok:
- Naponta legalább 3 hónapig érzi a szem környékének szárazságát.
- A látás szerveiben a homok jelenlétének állandó érzése.
- A természetes könnyeket utánozó gyógyszerkészítmények rendszeres (legalább napi háromszor) használata.
- Napi túlzott szájszárazság legalább 3 hónapig.
- Napi folyadék fogyasztása száraz ételek fogyasztására.
A differenciáldiagnosztikát a szisztémás autoimmun betegségek (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma) vonatkozásában végzik. Megerősítő kritérium a diagnosztizált fokális lymphocytia sialadenitis. A kritériumokat nem alkalmazzák a szindróma diagnosztizálásában azonosított betegségekkel és állapotokkal rendelkező betegek esetében:
- Sugárterápia folytatása a nyakban és a fejben.
- Aktív hepatitis C PCR-rel igazolva (polimeráz láncreakció).
- AIDS (immunhiányos állapot).
- Sarcoidosis (granulómák képződése a szövetekben).
- Amiloidózis (fehérjevegyület lerakódása egy amiloidban).
- Elutasító reakció az implantációs eljárás után.
Sjögren-betegséget különböző szakterületű orvosok kezelik, attól függően, hogy mely szerveket érinti. Megmutatjuk orvosok - terapeuta és reumatológus, szemész, fogorvos (szájgyulladás, karies kezelése), gastroenterológus (emésztőrendszeri betegségek kezelése), pulmonológus (légzőrendszeri patológiák kezelése) konzultációit.
A diagnosztikai intézkedések magukban foglalják a látószervek szaruhártya szemészeti festését fluoreszceinnel, lisszamin zölddel, Schirmer-teszttel (a tejmirigy működésének meghatározása, a könnyfolyótermelés szintje). A nyálszint (nyál) a betegekben kevesebb, mint 0,1 ml / perc.
A Schirmer teszt egy olyan teszt, amelynek során egy puha szűrőpapír csíkot helyeznek a beteg mindkét szemébe. A papírcsíkokat a kötőzsákok területére helyezzük 5 percre. Meghatározott idő eltelte után a csíkokat általában 15 mm hosszúságú folyadékkal megnedvesítik, a nedvesített terület hossza száraz szindrómás betegek esetén nem haladja meg az 5 mm-t. Az instrumentális kutatás módszerei:
- Elektrokardiográfia (a szív működésének meghatározása).
- Tüdő röntgen (a kóros betegségek azonosítására).
- A hasüregben és a vesékben található belső szervek ultrahangja.
- Gasztroszkópia (a gyomor patológiájának - atrofikus gastritis, fekély - azonosítása érdekében).
A vérvizsgálat eredményei (általános, biokémiai) megnövekedett ESR és CRP-t (C-reaktív protein) mutatnak, kóros állapotokról derül fény - vérszegénység (hemoglobin hiány), leukopénia (a leukociták koncentrációjának csökkenése). Sjögren-kórját thrombocytopenia (a vérlemezke-koncentráció csökkenése) és hipergammaglobulinemia (az immunglobulinok koncentrációjának növekedése) jellemzi, amelyet figyelembe vesznek a kezelési program kiválasztásakor.
Kezelés és megelőzés
Sjogren-szindróma kezelését az okok és tünetek figyelembevételével írják elő, ezzel párhuzamosan a fejlődés korai szakaszában a rendellenességek progressziójának megelőzésére is sor kerül. Ha a látószervek, a vesék, a tüdő, az izom-csontrendszer és az idegrendszer súlyos patológiáját nem azonosítják, kórházi ápolás nem szükséges. Az Sjogren-szindróma kezelése gyógyszerészeti és nem drog-módszerek alkalmazását foglalja magában. A szindróma sikeres kezelése érdekében nem drogos módszereket alkalmaznak:
- Fenntartja a beteg számára kedvező feltételeket, hozzon létre egy optimális éghajlati rendszert. Kerülje a stresszes helyzeteket, túlszárított, légkondicionált, cigarettafüstöt, hosszan tartó szemfeszültséget (számítógépes munka, apró szöveggel írott szöveg olvasása, TV-műsorok nézése). A beszédterhelések csökkentése érdekében tartózkodni kell az erős szélben tartózkodástól.
- Ne hajtson végre olyan gyógyszereket, amelyek javítják a száraz nyálkahártya érzését (mellékhatásként). Ide tartoznak a triciklusos antidepresszánsok, diuretikumok (diuretikumok), béta-blokkolók, antihisztaminok.
- Korlátozza az ideg-ingerlékenységet serkentő és irritáló hatású anyagok (kávé, alkohol, dohányzás) használatát.
- A fotodermatózis kialakulásának megelőzése érdekében hajtsa végre a közvetlen napfény hosszú távú kitettségét.
- Ivóvíz gyakran kis mennyiségben a kellemetlenség kialakulásának megelőzése érdekében. A nyál ösztönzése érdekében tanácsos rágni rágógumit vagy feloldani cukormentes cukorkakat.
- Folytassa a szájhigiéniát, rendszeresen látogasson el a fogorvosra. Ezek az intézkedések elősegítik a fogszuvasodás, pulpitis és periodontitis kialakulását..
- Viseljen kontaktlencséket, amelyek terápiás hatást gyakorolnak a látószervek szaruhártyájának károsodásának megelőzésére. Rendszeresen végezzen a lencsék antibakteriális kezelését, és speciális eszközökkel hidratálja őket.
A Sjogren-betegség átfogó kezelése érdekében alkalmazzon olyan módszereket, mint például étrend-terápia és az nasolacrimalis csatorna elzáródása (csökkent sérülékenység). Mesterséges pont elzáródást végeznek a tejfolyadék kiáramlásának csökkentése érdekében, ami a szem nyálkahártyájának jobb hidratálódását biztosítja. A tartós elzáródást sebészi úton vagy cauterization útján hajtják végre.
Az átmeneti elzáródást szilikon, kollagén dugókkal érik el, amelyek az nasolacrimalis vezetékbe vannak beépítve a bemeneti nyílás területére. A betegeknek vitaminnal gazdag étrendet jelentenek, ideértve a fokozott nyálképződést kiváltó termékeket (gyümölcsök, különösen citrusfélék, fűszerek). Az oszteoporózis kialakulásának (a csontsűrűség csökkenésének) megelőzése érdekében az étrendbe beletartoznak a magas kalciumtartalmú ételek.
Drog terápia
A szindrómát főként kortikoszteroidok (Prednizon), citosztatikumok (Chorambucil, Cyclophosphamide), monoklonális antitestek csoportjának tumorellenes szerekkel (Rituximab) kezelik. A szisztémás hatás biztosítása érdekében az aminokinolin ágenseket gyakran alkalmazzák a citosztatikumok alternatívájaként. Sjogren-kór gyógyítására gyógyászati készítményeket használnak:
- Az immunmoduláló.
- Endogén mirigytermelő stimulánsok (külső, helyi alkalmazásra).
- Mesterséges könnyek, amelyek nátrium-hialuronátot, karboxi-metil-cellulózt, dextránt tartalmaznak.
- Antibakteriális és autológ szérumcseppek.
- Immunszuppresszánsok (helyi hatás, például ciklosporin szemészeti emulzió formájában).
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők (helyi alkalmazásra a látás területén fellépő kellemetlenségek kiküszöbölésére) - Indometacin, Diklofenak. Az NSAID-okat óvatosan kell alkalmazni a szaruhártya esetleges károsodása miatt..
- Mucint, karboximetil-cellulózt tartalmazó nyálfolyadékot utánozó készítmények.
Az acetilcisztein nyálkahártyával (szekretolitikus) történő együttes használatakor a köptetőhatás kiküszöböli a felső légutak túlzott szárazságát. Tekintettel a Sjogren-szindrómával járó szekunder gombás (Candidal) fertőzések magas kockázatára, a gombaellenes kezelést felírták megelőzésre (Nystatin, Fluconazole).
Az izom- és ízületi szöveti károsodás tüneteit mutató betegek számára hidroxiklorokint, azathioprint (immunszuppresszánsok, szisztémás betegségek esetén gyulladásgátlókat), metotrixátot (citosztatikus), Leflunomidet (reumaellenes szer), Sulfasalazine-t (szulfanilamidot, gyulladásgátlót) írnak fel..
Műtéti beavatkozás
A későbbi szakaszokban műtéti beavatkozást hajtanak végre komplikációk esetén - a szaruhártya perforációja a hosszú távú száraz keratoconjunctivitis hátterében, a parotid mirigyben kialakuló tályog kialakulása a progresszív, gennyes mumpsz hátterében (a parotid mirigy gyulladása)..
Osteonekrózissal (fokális nekrózis, csontszövet vagy ízület elpusztulása) endoprotetizálást végeznek - műtéti műtét, amely az ízület elemeit implantátumokkal helyettesíti. Az endoprotetizálás gyakoribb a csípő- és térdízületek területén..
Népi gyógymódok
Sjogren-szindróma népi gyógyszerekkel történő kezelését a gyulladáscsökkentő, fertőtlenítő, antibakteriális hatással rendelkező gyógynövények alapján készített főzetek és infúziók felhasználásával végzik. Kamillavirágokból és zsálya gyógynövényekből készítünk főzést a száj öblítéséhez és a szem mosásához. Vegyünk 1 evőkanálot. kanál száraz alapanyagot, öntsön 1 evőkanál. forralt víz, vízfürdőben tartva 15 percig, ragaszkodjon 40 percig.
A szájüreg és az ajkak nyálkahártyájának kenésére olajbogyóból vagy homoktövisből készül. A szemhéjon felvitt hámozott, nyers burgonyagumó egy szelet kiküszöböli a szempírot. A szemhéjzónában alkalmazott kamilla vagy erős főzött fekete tea főzetének alapján elkészített kompressziók segítik a szempír elleni küzdelmet. A népi gyógyszerek használata előtt konzultáljon orvosával.
Előrejelzés
A száraz szindróma állapota általában nem veszélyezteti a beteg életét. Kivételt képeznek azok az esetek, amikor az egyidejű patológiák progressziója életveszélyes állapotok kialakulásához vezet - gennyes tályogok a fej területén lokalizálódnak, szekunder fertőzések, különösen tüdőkárosodással (bronhopneumónia), akut veseelégtelenség, limfóma. Az Sjogren-szindróma legtöbb megnyilvánulása ma sikeresen kezelhető..
A Sjögren-szindróma olyan állapot, amelyet a testrészek szisztémás (többszörös) károsodása jellemez, amelyet a vesék, a látási szervek, az idegrendszer, az izom-csontrendszer és a fogszféra betegsége kísér. Az időben történő diagnosztizálás és a helyes kezelés hozzájárul a beteg állapotának javításához.
Sjogren-kór és szindróma
Ma a betegségről és Sjögren-szindrómáról fogunk beszélni, még mindig hallottál egy ilyen nevet, mint „száraz szindróma”. De néhányan még mindig összekeverik Sjögren betegségét és szindrómáját.
A Sjogren-kór egy szisztémás betegség, amelyet a nyál- és tejmirigyek krónikus autoimmun léziója jellemez..
Sjögren-szindróma - Sjogren-kórhoz hasonló nyál- és nyálmirigy-elváltozás, a kötőszövet szisztémás betegségben szenvedő betegek 5–25% -ánál, gyakrabban reumatoid artritisznél, krónikus autoimmun májbetegségben szenvedő betegek 50–75% -ánál (krónikus autoimmun hepatitis, primer epehólyag-cirrózis) és ritkábban más autoimmun betegségek esetén.
A betegséget meglehetősen ritkanak tekintik, az előfordulási gyakorisága 4 000 és 250 eset között változhat 100 000 lakosságonként. A csúcs előfordulása 35-50 év alatt fordul elő. A nők 8-10-szer gyakrabban szenvednek be, mint a férfiak.
Az Sjögren-kór diagnózisát panaszok, kórtörténet adatai, a beteg klinikai, laboratóriumi és műszeres vizsgálata alapján állapítják meg, és kötelező, más betegségek kivételével, amelyekről később tárgyalunk..
Klinikai tünetek, amelyek növelik a Sjogren-kór valószínűségét.
A szekretáló hám mirigyek károsodása (autoimmun hámgyulladás).
- Nyálmirigyek: sialadenitis (gyakran mumpsz), submaxillitis vagy a parotid / submandibularis nyálmirigyek fokozatos növekedése, ritkán - a szájnyálkahártya kicsi nyálmirigyei.
- Száraz kötőhártya-gyulladást / keratokonjunktivitist figyelnek meg minden betegnél, a betegség lefolyásának időtartamától és fejlettségi állapotától függően.
- Az ajkak piros szegélyének károsodása - cheilitis, visszatérő stomatitis, száraz subatrophic / atrophic rhinopharyngolaryngitis.
- Az epevezeték és a vesék tubuláris berendezéseinek hámja.
Extraházas szisztémás megnyilvánulások
- Az ízületi fájdalmat (ízületi fájdalmat) a betegek 70% -ánál figyelik meg. A betegek egyharmadában visszatérő, nem eróziós artritisz fordul elő, főleg a kéz kis ízületei.
- Vasculitis: fekélyek, főleg a lábakon, ritkábban a felső végtagokon és a szájüreg nyálkahártyáján.
- Vesekárosodás: intersticiális nephritis, glomerulonephritis, nephotikus szindróma.
- A perifériás idegrendszer károsodása: polyneuropathia, többszörös mononeuropathia, mononeuritis, radikuloneuropathia, alagút neuropathia.
Diagnosztikai módszerek.
A nyálmirigy-károsodás diagnosztizálásához használja:
- a parotid nyálmirigy sialográfia omnipackkal,
- az alsó ajak kicsi nyálmirigyek biopsziája,
- megnagyobbodott parotid / submandibularis nyálmirigyek biopsziája,
- szialometria (a nyál stimulált szekréciójának mérése),
- A nyálmirigyek ultrahangja és MRI.
A szemkárosodás (száraz keratoconjunctivitis) diagnosztizálásához használja:
- Schirmer-teszt (csökkent könnytermelés az ammóniával végzett stimulálás után),
- kötőhártya- és szaruhártyahámfestés fluoreszceinnel és lizaminzölddel,
- a könnyfólia stabilitásának meghatározása a szaruhártyán "száraz foltok" kialakulásának ideje alapján (általában több mint 10 másodperc).
- A leukociták szintjének csökkenése (leukopénia) a betegség jellegzetes jele, amely gyakran társul a betegség magas immunológiai aktivitásával.
- Megnövekedett ESR - a betegek körülbelül felén észlelhető.
- A CRP növekedése NEM jellemző Sjogren-kórra. Nagy számot figyelnek meg súlyos betegségek és szövődmények kialakulása esetén.
- A reumás (RF) és az antinukleáris faktort (ANF) a betegek 95-100% -ában határozzák meg.
- Az Ro / SS-A és La / SS-B nukleáris antigének elleni antitesteket az enzim immunoassay alkalmazásával detektálják a betegek 85-100% -ában. Az Ro- és La-antitestek egyidejű kimutatása a Sjogren-kórra jellemző, de csak a betegek 40-50% -ánál figyelhető meg. A La antitestek specifikusabbak a betegségre.
- A krioglobulinokat a betegek egyharmadában mutatják ki.
- A komplement C4 komponensének csökkenése kedvezőtlen jel, amely befolyásolja az e betegségben szenvedő betegek túlélését.
- Megnövekedett IgG és IgA, ritkábban IgM.
Sjogren-kór diagnosztizálásának kritériumai:
- Szemkárosodás - száraz keratoconjunctivitis
- A nyálmirigyek károsodása - parenhimális sialadenitis
- Laboratóriumi tünetek: pozitív reumatoid faktor vagy pozitív antinukleáris faktor (ANF) vagy anti-SSA / Ro és / vagy anti-SSB / La antinukleáris antitestek jelenléte
Egy bizonyos Sjogren-betegség diagnosztizálható, ha az első két kritérium (1. és 2.) fennáll, és a legalább három kritériumból legalább három tünet jelentkezik, kivéve az autoimmun betegségeket (SLE, SJS, RA, autoimmun hepatobiliáris betegségek)..
Sjögren szindróma egyértelműen igazolható autoimmun betegséggel és az első két kritérium egyikével diagnosztizálható.
Megkülönböztető diagnózis
Sjögren-kór tünetei nem különösek: a száraz szem és a szájüreg különféle betegségekben és állapotokban fordulhat elő..
Száraz szem: száraz keratoconjunctivitis, hypovitaminosis A, kémiai égési sérülések, blefaritisz, a V koponya idegrendszeri károsodása, kontaktlencsék viselése, a nyálmirigyek veleszületett és szerzett betegségei, sarcoidosis, HIV-fertőzés, graft versus host betegség, arcidegbénulás stb..
Szájszárazság: gyógyszerek (diuretikumok, antidepresszánsok, antipszichotikumok, nyugtatók, nyugtatók, antikolinerg szerek), szorongás, depresszió, sarcoidosis, tuberkulózis, amyloidosis, diabetes mellitus, pancreatitis, limfómák, kiszáradás, vírusos fertőzések, sugárzás, postmenopauza és mások.
Kezelés.
Kezelési célok: a betegség remissziójának elérése, a betegek életminőségének javítása, a betegség életveszélyes megnyilvánulásainak kialakulásának megelőzése.
A "száraz" szindróma nem gyógyszerészeti megközelítései:
- Kerülje az olyan helyzeteket, amelyek növelik a nyálkahártyák szárazságát: száraz vagy kondicionált levegő, cigarettafüst, erős szél, hosszan tartó látás (különösen számítógéppel), beszéd vagy pszicho-érzelmi stressz.
- Korlátozza a szárazságot fokozó gyógyszerek és bizonyos irritáló anyagok (kávé, alkohol, nikotin) használatát.
- Kis mennyiségű víz vagy cukormentes folyadék gyakori használata enyhíti a szájszárazság tüneteit.
- A nyáltermelés hasznos stimulálása rágógumival és cukormentes cukorkákkal.
- Alapos szájhigiénia, fogkrém használata és fluoriddal történő öblítés, protézisek gondos gondozása, rendszeres fogorvosi látogatások.
- A szaruhártya hámjának további védelmét szolgáló terápiás kontaktlencsék, azonban viselésüknek megfelelő hidratációval kell járni..
Sjogren-kór mirigy-megnyilvánulásainak kezelése.
- A könnyek mennyiségének pótlására a betegeknek "mesterséges könnyeket" kell használniuk naponta 3-4 vagy annál többször. Szükség esetén a könnyek becsepegtetése közötti időtartam 1 órára csökkenthető. A hatás fokozása érdekében lehetséges a magasabb viszkozitású mesterséges könnykészítmény előállítása, de ezeket a gyógyszereket éjszaka lehet a homályos látás megjelenése miatt használni..
- Az antibakteriális cseppek használata kötelező.
- A mucin és karboxi-metil-cellulóz alapú nyál-helyettesítő készítmények használata kiegészíti kenő és hidratáló funkcióit, különösen éjszakai alvás közben (Orális egyensúlyi gél, Biotén öblítés, Salivart, Xialin).
- Tekintettel a Candida fertőzés magas előfordulására "száraz szindróma" jelenlétében, helyi és szisztémás gombaellenes kezelés indokolt.
- Ciklosporin A szemészeti emulzió (Restasis) javasolt a száraz keratoconjunctivitis kezelésére.
- Az NSAID-ok helyi használata csökkenti a szem kellemetlenségeit, azonban a szaruhártya károsodását okozhatja..
- Elfogadható a glükokortikoszteroidok helyi alkalmazása rövid (legfeljebb két hétig tartó) kurzusoknál, a száraz keratokonjunktivtivitis súlyosbodásával.
- A nyál- és tejmirigyek szekréciójának serkentésére pilokarpint (Salagen) vagy cevimelint (Evoxac) használnak.
- Brómhexin vagy acetilcisztein felhasználásával terápiás adagokban a felső légúti szárazság enyhül (rhinitis, sinusitis, laringitis, bronchitis)..
- Ha a közösülés során fájdalmat tapasztal (dyspareunia), javasolt a kenőanyagok helyi használata, és a menopauza utáni időszakban az ösztrogén helyi és szisztémás alkalmazása javasolt..
Sjogren-kór extragranuláris szisztémás megnyilvánulásainak kezelése.
Sjögren-kór szisztémás megnyilvánulásainak kezelésére glükokortikoidokat, alkilező citosztatikus (leukeran, ciklofoszfamid) és biológiai (rituximab) gyógyszereket használnak.
- A minimális szisztémás tünetekkel járó betegeknek kis adagokban vagy NSAID-kban kell felírniuk glükokortikoidokat.
- A nagy nyálmirigyek számának jelentős növekedésekor (a limfóma kizárása után), a súlyos szisztémás megnyilvánulások jeleinek hiányában, a laboratóriumi aktivitás mutatóinak mérsékelt és jelentős változásaiban, néhány évig kis mennyiségű glükokortikoidot kell felírni a leukuránnal kombinálva.
- Vaszkulitisz kezelésében ciklofoszfamidot írnak elő.
- A súlyos szisztémás megnyilvánulásokhoz nagyobb glukokortikoidok és citosztatikus szerek adagolása szükséges intenzív terápiával kombinálva.
Intenzív kezelést kell alkalmazni a betegség súlyos és életveszélyes megnyilvánulásainál annak érdekében, hogy megállítsák a magas immun-gyulladásos aktivitást, megváltoztassák a kúra jellegét és javítsák a betegség előrejelzését.
A géntechnológiával módosított biológiai gyógyszerek használata lehetővé teszi a betegség szisztémás nem vas megnyilvánulásainak ellenőrzését és a funkcionális mirigy-elégtelenség csökkentését..
Megelőzés.
Az elsődleges megelőzés a betegség homályos etiológiája miatt nem lehetséges. A másodlagos megelőzés célja a súlyosbodás, a betegség előrehaladásának és a fejlődő limfómák időben történő felismerésének megelőzése. Biztosítja a korai diagnosztizálást és a megfelelő időben megkezdett terápiát. Egyes betegeknek korlátozniuk kell a látási szervek, a hangszálak terhelését és az allergének eltávolítását. A betegek ellenjavallottak az oltásban, a sugárterápiában és az ideg túlterhelésében. Az elektromos eljárásokat nagyon óvatosan kell alkalmazni..
Sjogren-kór
A Sjögren-kór a kötőszövet autoimmun szisztémás elváltozása, melyet exokrin mirigyek és extraglanduláris megnyilvánulások jellemeznek. Az Sjogren-kór leggyakoribb mirigy-megnyilvánulása a tej- és nyálmirigyek szekréciójának csökkenése, szemmel való égés és az orrdugós szárazsága kíséri. Az extramoral megnyilvánulások közé tartozik a myalgia, izomgyengeség, ízületi fájdalom, vérzés, megnagyobbodott nyirokcsomók, neuritis stb. A Sjögren-kór diagnosztizálása során figyelembe veszik a klinikai és laboratóriumi tünetek, valamint a funkcionális tesztek komplexumát. A kezelés kortikoszteroid hormonokkal és citosztatikumokkal történik; a betegség lefolyása gyakran jóindulatú.
Általános információ
Sjogren-kór a kollagenozák között az előfordulási gyakoriságban vezető szerepet játszik, és sokkal gyakoribb a 20–60 éves korosztályú nők esetében; férfiaknál és gyermekkorban a betegség kevésbé gyakori. Sjogren-betegség okai nem ismertek. A legvalószínűbb meghatározó tényezők az öröklődés és a vírusos (feltehetően rotavírusos) fertőzés autoimmun válasza.
Az Sjögren-kór patogenezikus mechanizmusa egy immunagresszív reakció kifejlesztése a saját szövetekkel szembeni antitestek kialakulásával és az endokrin mirigyek csatornainak lymphoplasmic infiltrációjával - nyál, nyálkahártya, gyomor-bél traktus stb. nephritis), erek (produktív-pusztító, produktív vasculitis), tüdő (intersticiális pneumonia) stb. Sjögren-kór gyakran reumatoid artritiszben, Hashimoto thyreoiditisben, szisztémás lupus erythematosusban fordul elő..
A Sjogren-kór besorolása
Az Sjogren-kór lefolyása szubakut és krónikus lehet. Figyelembe véve a klinikai tüneteket és szövődményeket, meg kell különböztetni a betegség kezdeti (korai), kifejezett és késői stádiumát. Sjögren-kórban a kóros folyamatok különböző mértékű gyulladásos és immunológiai aktivitással fordulhatnak elő. A Sjögren-betegség magas fokú aktivitására a mumpsz, a keratoconjunctivitis, a stomatitis és az ízületi gyulladás klinikailag kifejezett jelenségei jellemzőek; generalizált lymphadenopathia, hepatosplenomegalia, az aktív gyulladás laboratóriumi tünetei.
A Sjogren-féle betegség mérsékelten aktív lefolyását a gyulladás és az immunológiai aktivitás csökkenése jellemzi, és ezzel egyidejűleg hajlamosak a szekretáló hám mirigyeinek destruktív változására. A folyamatok minimális aktivitása mellett megfigyelhető a nyál, a tejmirigy és a gyomormirigy funkcionális, szklerotikus, disztrófikus változása, amely a xerostomia, a keratoconjunctivitis és a gastritis súlyos formáiban nyilvánul meg. Laboratóriumi vizsgálatok során a gyulladás enyhe tünetei.
Sjogren-kór tünetei
A szemtünetek megjelenése Sjögren-kórban a könnyek szekréciójának (lakkimális folyadék) csökkenésének köszönhető. Ugyanakkor a betegek égető érzést, „karcolást” és „homokot” éreznek a szemében. A szubjektív tüneteket a szemhéj viszketése és vörösödése, viszkózus szekréciók felhalmozódása a szem sarkában, a palpebrális repedések szűkítése és a látásélesség csökkenése kíséri. Száraz keratoconjunctivitis alakul ki - a szaruhártya gyulladása és a szem kötőhártya.
A nyálmirigyek mérete Sjogren-kórban növekszik. A betegek egyharmadában a páros parotid mirigyek számának növekedése eredményeként észlelhető az arc ovális jellegzetes változása, amelyet az irodalomban „hörcsög fang” -nak hívnak. A Sjögren-kór tipikus tünetei közé tartozik a száraz ajkak és a szájnyálkahártya, a szájgyulladás, a rohamok és a többszörös fogszuvasodás (gyakran a méhnyak lokalizációja). Ha a Sjogren-kór korai stádiumában a száraz nyálkahártyákat csak fizikai erőkifejtés és izgalom során figyelik meg, akkor a kifejezett időszakban állandóan megszáradási érzetet tapasztalnak, és arra kényszerítik a beteget, hogy gyakran megnedvesítse a száját és ételjen.
A vizsgálat során kiderül, hogy a nyálkahártyák élénk rózsaszínűek, érintkezésük enyhe sérülése, száraz nyelv, kis mennyiségű, habos vagy viszkózus jellegű szabad nyál. Ennek fényében a másodlagos (vírusos, gombás, bakteriális) fertőzés stomatitis kialakulásához vezet. A Sjogren-kór késői stádiumát éles szájszárazság jellemzi, amely nyelési és beszédzavarokhoz, repedt ajkakhoz, a szájnyálkahártya egyes részeinek keratinizációjához, hajtogatott nyelvhez, szabad nyál hiányához vezet a szájüregben.
Más exokrin mirigyek hipofunkcióját a száraz bőr, orrdugány, vulva és hüvely jelenségeivel, tracheitis, hörghurut, nyelőcsőgyulladás, atrofikus gasztritisz stb. Kialakulásával figyelhetjük meg. hármas és az idegek, a végtagok és a törzs vérzéses kiütései, láz, myositis, hepato- és splenomegalia.
Sjogren-kór diagnosztizálása
A laboratóriumi diagnosztika módszeréből általános vérvizsgálatot végeznek, amely mérsékelt leukopéniát, vérszegénységet, gyorsított ESR-t mutat. A vér biokémiájában Sjögren-kórban meghatározzuk a γ-globulinok, az összes fehérje, a fibrin, a szeromukoid, a sziálsavak szintjének emelkedését és a krioglobulinok kimutatását. Az immunológiai reakciók növelik az IgG és IgM immunglobulin szintjét; DNS, LE sejtek, exokrin mirigyek, izmok, kollagén hám elleni antitestek jelenléte; a B-limfociták számának növekedése, a T-limfociták számának csökkenése.
Sjögren-kór esetén a Schirmer-tesztre adott specifikus reakciót észlelnek - meghatározzák a könnytermelés csökkenését az ammóniával történő stimuláció hatására. A szaruhártya és a kötőhártya festékkel való megjelölésével kimutathatók a hám eróziója és disztrofikus fókusza. Sjögren-kór esetén kontraszt-radiográfiát (sialográfiát) végeznek, nyálmirigy-biopsziát, a nyálmirigyek ultrahangját és a tej / nyálmirigyek MR-jét. Más rendszerek szövődményeinek azonosítása céljából tüdő radiográfiát, gastroscopiát, ECHO-KG-t végeznek..
Sjogren-kór kezelése
Az Sjogren-kór kezelésében a vezető szerepet a hormonális (prednizon) és a citosztatikus immunszuppresszív gyógyszerek (ciklofoszfamid, klórbutin) és ezek kombinációi (prednizolon + klórbutin, prednizolon + ciklofoszfamid) kapják. Az extrakorporális hemokorrekciós módszerek (plazmaferézis, hemosorpció, kettős plazmaszűrés) kombinációja a gyógyszeres terápiával Sjogren-kór kezelésére javallt fekélyes nekrotikus vaszkulitisz, glomerulonephritis, cerebrovasculitis, polyneuritis és egyéb léziók esetén..
A Sjogren-kór tüneti kezelése a száraz nyálkahártyák kiküszöbölését és a másodlagos fertőzés megelőzését célozza. Száraz szemmel mesterséges könnycsepp kerül felírásra, puha kontaktlencsét viselve, antiszeptikus oldatokkal öblítse ki a szemet. A nyál normalizálása érdekében novokaiin blokádokat végeznek, Ca készítményeket írnak fel; a parotid mirigyek gyulladásában a dimexid, a szisztémás antibiotikumok és az antimycotikumok helyi alkalmazását alkalmazzák.
A Sjögren-kórt érintő szájnyálkahártyákat meg kell tompítani és stimulálni kell homoktövis- és csipkebogyó-olajok felvitelével történő regenerálással és kenőcsökkel (metil-uracil és szolcoseril) történő kezeléssel. A gyomor szekréciós elégtelensége esetén, sósavval, természetes gyomornedvvel, pepsinnel történő hosszantartó pótló kezelés; hasnyálmirigy-elégtelenség esetén enzimes terápiát írnak elő: pancreatin szedését stb..
Sjogren-kór előrejelzése és szövődményei
Sjogren-kór folytatása nem életveszélyes, ám jelentősen rontja az életminőséget. Az időben megkezdett kezelés lelassítja a kóros folyamatok előrehaladását és megőrzi a betegek munkaképességét. Kezelés nélkül a rokkantsághoz vezető komplikációk gyakoriak.
A szinuszitisz, ismétlődő tracheitis, bronchopneumonia kialakulásával járó másodlagos fertőzés gyakran csatlakozik az Sjogren-kór elsődleges sérüléseihez. Szisztémás léziók esetén veseelégtelenség, az agy és / vagy a gerincvelő keringési rendellenességei alakulhatnak ki.
Sjogren-betegség specifikus megelőzését nem fejlesztették ki.