Sjogren-szindróma: tünetek, kezelés, okok, diagnózis

Sérülések

A Sjögren-szindróma vagy a „száraz szindróma” az endokrin mirigyek működésének csökkenésével nyilvánul meg, amelynek következtében a bőr, a szájüreg nyálkahártyái, a szem, az orrdujú, a légcső, a hüvely kifejezett szárazsága, valamint a hasnyálmirigy-sejtek emésztő enzimeinek kiválasztásának csökkenése stb. d.

Gyakran kíséri a kötőszövet számos autoimmun betegségét - scleroderma, dermatomyositis stb. -, és másodlagos Sjogren-szindrómának hívják. Független betegség esetén primer szindrómának vagy Sjögren-kórnak hívják.

Az utóbbi években végzett epidemiológiai vizsgálatok lehetővé tették e patológia jelenlétének megállapítását a teljes népesség 0,59% -ában - 0,77% -ában, az 50 évnél idősebbek között - 2,7% -ában. A nők körében az incidencia 10-25-szer magasabb, mint a férfiak körében.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa

A Sjogren-szindróma a betegség legjellemzőbb jellemzői a nyál- és a nyálmirigyek sérülései, funkciójuk csökkenésével. Ennek eredményeként szájnyálkahártya kiszáradása és gyulladása (xerostomia), kötőhártya, keratitis (a szaruhártya gyulladása), keratoconjunctivitis fordul elő.

A Sjogren-szindróma okai nem tisztázottak teljesen. A legelfogadottabb a test kóros immunválaszának elmélete. A mirigysejteknek a retrovírus, különösen az emberi immundeficiencia vírus, a citomegalovírus, a herpes simplex VI vírus, az Epstein-Barr vírus által okozott káros válaszként jelentkezik. Annak ellenére, hogy az immunológiai rendellenességek és a testben a vírus legyőzése során bekövetkező változások hasonlóak, a betegség vírusos okáról nem álltak rendelkezésre közvetlen bizonyítékok.

Magukat a vírusokat, valamint az általuk megváltoztatott mirigyek hámsejtjeit az immunrendszer idegen elemekként (antigének) érzékeli. Antitesteket termel, amelyek megtámadják és fokozatosan elpusztítják a mirigyszövetet. A betegséget gyakran családi jellegűnek tekintik, különösen az ikrek körében, ami feltételezi a genetikai hajlamot.

Ezért feltételezzük, hogy a betegség kialakulásának és kialakulásának mechanizmusában számos tényező kombinációja fontos:

  • Genetikai.
  • Vírusos (lehetséges).
  • Immunkontroll a T-limfocitákon keresztül.
  • A nemi hormonok részvételével zajló immunszabályozás, amit a gyermekkorban (20 éves korig) ritka előfordulás igazol; emellett a gyermekek körében a lányok 80% -a beteg.
  • A test stresszes reakciója az immunválasz következtében.

Sjogren-szindróma tünetei

Az Sjogren-kór összes tünetét 2 csoportra osztják:

  • Glandularis - az epithelialis kiválasztó mirigyek károsodása, funkciójuk csökkenésével.
  • Színes vagy szisztémás - a tünetek sokfélesége, amelyek különféle testrendszerek károsodására utalnak, és nem specifikusak egy adott betegségre.

Sjögren-szindróma diagnosztizálásának állandó és kötelező tünete a tej- és nyálmirigyek károsodása. A Sjogren-kór korai stádiumában a beteg száraz nyálkahártyát érez, általában csak izgalommal vagy fizikai erőfeszítéssel, a betegség előrehaladtával a szárazság érzése állandóvá válik, arra kényszerítve a beteget, hogy ételt iszik, gyakran megnedvesítse a száját és cseppeket használjon, és egy mesterséges könnyet használjon a szem megnedvesítésére..

A mirigy tünetei

A keratoconjunctivitis tünetei a karcolás, homok és égő érzés a szemben, a szemhéjon lévő bőr viszketése és bőrpír, valamint időszakos akkumuláció a fehér sarok szemének sarkában. Csökkent a látásélesség, csökkent a hasi végbél repedése, pontosan észlelhető vérzések és a kötőhártya pontos infiltrációja (ödéma), fokozódik a fényes érzékenység (fotofóbia) - kellemetlenség, duzzanat, fájdalom és fájdalom a szemben (lásd a száraz szem szindróma: kezelés, tünetek).

A szaruhártya mély szárazságának következménye az elhomályosodás és a szaruhártya trofikus (alultápláltsági) fekélyeinek kialakulása. A sztafilokokkuszfertőzés hozzáadásával gennyes kötőhártya-gyulladást, szaruhártya-fekélyeket vált ki, majd perforáció (perforáció) formájában félelmetes komplikációt okoz. Időnként maga a tejmirigyek növekedése.

Krónikus parenhimális mumpsz

Ez a Sjogren-szindróma második állandó és kötelező jele, és a nyálmirigyek szövete széles körű elváltozása jellemzi. Nagyon gyakran ezt szomatomatitisz, bőrpír és -szárazság jellemzi a perem és az ajkak sarkában, „elakadások”, sok fog fogszuvasodása, a submandibularis és a méhnyak nyirokcsomóinak megnövekedése..

A jövőben a szájnyálkahártya kiszáradása és a parotid nyálmirigyek számának növekedése, sokkal ritkábban - a palatin, a szublingvális és a submandibularis mirigyek. A szájszárazság kezdetben enyhe pszichoemocionális vagy fizikai megterheléssel jelentkezik, de később állandóvá válik, és a száj hidratálásának szükségességéhez vezet beszélgetés és étkezés közben, különösen száraz ételek esetén.

A betegség a betegek 50% -ánál súlyosbodásokkal jár, amelyek során a parotid mirigyek megnőnek, ami az arc kontúrjának megváltozásához vezet („hörcsög fang”). A mirigyek kissé fájdalmasak tapintással vagy általában fájdalommentesek. A remisszió alatt csökkennek, de a következő súlyosbodások után továbbra is növekszik. A betegek kb. 30% -ánál a mirigyek növekedése nem csak a visszaesések során, hanem fokozatosan és folyamatosan is megfigyelhető.

A nyelv és a szájüreg nyálkahártyája szárazra és vörösre (lakkozott) válik, könnyen megsérülhet, néha vérzik, nyál pedig kevés habos vagy viszkózus.

A jövőbeni kezelés hiányában:

  • A leírt tünetek egyre hangsúlyosabbá válnak
  • a nyelv papillái simulódnak és atrófia, ráncok jelennek meg rajta, glossitis (a nyelv gyökerének gyulladása) jelentkezik, ami a nyelést nagyon megnehezíti
  • a keratinizált hámréteg megjelenik az arcon nyálkahártyán, és a nyál teljesen hiányzik
  • bakteriális, gombás vagy vírusos fertőzés lehetséges
  • repedések és héjak jelennek meg az ajkakon
  • részben vagy teljesen kiesnek a fogak

Az Sjogren-szindróma diagnosztizálása a tünetek felsorolt ​​csoportján alapul, míg a többi tünet valamilyen formában kísérheti a betegséget, de a diagnózisban nem meghatározó.

Egyidejű mirigy-károsodás
  • A felső légúti száraz nyálkahártya

Ez rekedtséghez, krónikus náthahoz és az orrmelléküregek nyálkahártyájának gyulladásához, középfülgyulladáshoz és halláscsökkenéshez vezet. A hüvely nyálkahártyájának atrófiája, kiszáradása, bőrpír és duzzanat okozza a krónikus kolpitiszt, amelyet égés, fájdalom, viszketés, csökkent nemi vágy.

  • Gyakori tünetek a száraz bőr, csökkent izzadás.

A betegek 30% -ánál fordul elő vereség apokrin mirigyek legyőzése a hónaljban, az abdominális alsó rész alsó részén, a szemépség területén és a külső nemi szervekben. Ez hozzájárul a bőr hámlásához, pigmentációjához ezeken a területeken, valamint tályogok és flegmonok kialakulásához, amikor másodlagos fertőzés kapcsolódik.

  • Emésztőrendszeri betegségek tünetei (80% -ban)

Ezek olyan betegségek, mint a krónikus nyelőcsőgyulladás, gasztritisz, krónikus kolecisztopankreatitisz (lásd pancreatitis: tünetek, kezelés, amely pankreatitiszben ehető). Ezek röhögéssel, a szegycsont mögött fellépő fájdalommal, miközben az táplálékot átjutnak a nyelőcsőben, fájdalmat az epigasztrikus régióban és a jobb hypochondriumban, émelygést és néha hányást. A hasnyálmirigy sejtjeinek emésztési enzimek szekréciójának csökkenésével megjelenik a zsírok és tejtermékek intoleranciája, valamint a bél rendellenességeinek klinikai képe..

Nem vas tünetek

Ide tartoznak a csontritkulás, radiológiai változások nélkül. A betegek 60% -ánál merevség, fájdalom és mozgáskorlátozások vannak a kis ízületekben, főleg reggel, ritkábban a nagy ízületekben. 5-10% -uknak van fájdalma és enyhe izomgyengesége, néha súlyos polymyositis alakulhat ki (izomcsoportok általános gyulladása).

A Sjogren-szindróma esetek 50% -ában tracheobronchitis fordul elő, köhögéssel és légszomjjal, a betegek 65% -ánál végzett röntgenvizsgálat krónikus intersticiális tüdőgyulladást vagy tüdőfibrózist fedez fel, sokkal ritkábban - exudatív (effúzió) és száraz pleuriszt (lásd a pleuriszt: tünetek, kezelés)..

A betegek többségében az okitisz, submandibularis, méhnyak és supraclavicularis nyirokcsomók növekedését észlelték, 30–35% -ban a lymphadenopathia (megnagyobbodott nyirokcsomók) általános. Ebben az esetben gyakran megnövekedett lép és máj figyelhető meg..

Ugyanez a százalék vaszkulitiszben (az artériák belső bélésének gyulladásában) szenved, amely Raynaud-szindróma vagy az alsó végtagok atherosclerosis obliterans törölt formájaként alakul ki. A kis kaliberű erek veresége különféle kicsi foltos vagy foltos bőrkiütés formájában nyilvánul meg, amelyet viszketés, égés és láz, fekélyek és nekrotikus (halott) bőrfelületek kialakulása kíséri..

A perifériás idegrendszer általános elváltozása (polyneuropathia) klinikailag a „kesztyűk” és a „zokni” típusú kezek és lábak bőrérzékenységének rendellenességével vagy elvesztésével jelentkezik, az arcideg, a hármas ideg ideggyulladása, valamint az agy és a gerincvelő membránjainak érének károsodása ritkábban jelentkezik..

A vizsgálat azt is lehetővé teszi, hogy a pajzsmirigy károsodásának jeleit megállapítsák funkciójuk csökkenésével (körülbelül 10% -kal), valamint hajlamosak allergiás reakciókkal számos élelmiszerre, gyógyszerre és háztartási vegyi anyagra..

Diagnostics

Az Sjogren-kór diagnosztizálását két fő diagnosztikai kritérium - keratoconjunctivitis és parenhimális mumpsz - alapján végezzük, de csak a harmadik kritérium kizárása után - szisztémás autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid polyarthritis stb.) Alapján. Ha van egy harmadik kritérium, akkor megállapítják a Sjogren-szindróma diagnózisát..

A laboratóriumi kutatási módszerek választhatók. Lehetővé teszik a differenciáldiagnózist és bizonyos mértékben megítélhetik a folyamat aktivitásának mértékét:

  • magas ESR
  • vérszegénység, a leukociták és a vérlemezkék vérszintjének csökkenése
  • az A, G és M immunglobulinok vérszintjének emelkedése
  • a rheumatoid faktor jelenléte
  • az immunfluoreszcencia módszerrel meghatározzuk a sejtek sejtmagjaihoz tartozó antitestek jelenlétét.

Használják a Schirmer-tesztet is, amely lehetővé teszi a könnyszekréció csökkenésének mértékét az ammóniával történő stimulálás, a szaruhártya és a kötőhártya festése után speciális szemészeti festékekkel, majd az epitelium biomikroszkópos vizsgálatát követi..

A nyálmirigyek működésének vizsgálatához a következőket kell használni:

  • nem stimulált és stimulált szialometriai módszer - az időegységben kiválasztott nyál mennyisége
  • sialográfia - röntgen módszerrel elvégezzük egy kontrasztanyag bevezetését követően a nyálmirigyek vezetékeibe; a technika lehetővé teszi a mirigyben 1 mm-nél nagyobb üregek azonosítását
  • nyálmirigy biopszia mikroszkópos vizsgálata

Sjogren-szindróma kezelése

Az Sjogren-szindróma kezelését a betegség stádiumától és a szisztémás megnyilvánulások jelenlététől függően végzik.

A mirigyek működésének stimulálása érdekében a következőket hajtják végre:

  • csepp beadása kontracal
  • a galantamin szubkután beadása
  • „Mesterséges könnyek” (cseppek a szemben) - alacsony viszkozitással - Lacrisifi (200–250 rubel), természetes könny (250 rubel), közepes viszkozitású Lacrisin, magas viszkozitású Oftagel 180 rubelt, Vidisik 200 rubelt, Lacropos 150 rubelt írnak fel tüneti kezelésként.
  • általános erősítő céllal vitaminterápiás kurzusokat folytatnak

A kezdeti szakaszban, más rendszerek károsodása és a nem észlelt laboratóriumi változások hiányában, hosszú adagú glükokortikoszteroidok (prednizon, dexametazon) kis adagokban történő felírása.

Ha a tünetek és a laboratóriumi paraméterek szignifikánsan kifejeződnek, de nincs szisztémás megnyilvánulás, akkor a kortikoszteroidokhoz citosztatikus immunszuppresszív gyógyszereket - ciklofoszfamidot, klórbutint, azathioprint adnak. A támogató terápiát ugyanazon eszközökkel végzik több éven át..

A szisztémás károsodás tüneteinek jelenlétében, a betegség stádiumától függetlenül, azonnal felírják a kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok nagy adagjait néhány napig, fokozatosan átadva a fenntartó adagokhoz.

Generalizált polyneuritis, vasculitis, vesekárosodás és a betegség egyéb súlyos megnyilvánulása esetén a fenti kezelést ilyen módszerekkel egészítik ki, extrakorporális kezelés - plazmaferézis, hemosorpció, plazma ultraszűrés.

A fennmaradó gyógyszereket a szövődményektől és az ezzel járó betegségektől függően kell felírni - cholecystitis (lásd, amit cholecystitis esetén enni lehet), gastritis, tüdőgyulladás, endocervicitis stb..

Bizonyos esetekben az étrend korlátozása és a fizikai aktivitás korlátozása szükséges..

A Sjögren-szindróma nem veszélyezteti a beteg életét, de csökkentheti az életminőséget és rokkantsághoz vezethet. A betegség korai szakaszában lévő időben történő diagnosztizálás és kezelés jelentősen lelassíthatja a kóros folyamat fejlődését, megakadályozhatja a súlyos szövődményeket és fenntarthatja a munkaképességet.

Sjögren-szindróma

Általános információ

Sjögren-szindrómát, más néven „száraz” nyálkahártya-szindrómát leggyakrabban nőkben diagnosztizálnak negyven éves kor után, vagyis a menopauza idején.

Egyes esetekben a betegség fiatal nőknél jelentkezik, akik petefészek hiperfunkciót szenvednek. Ez a szindróma néha kíséri néhány szisztémás betegséget. Sklerodermában, periarteritis nodosa-ban, sarcoidosisban nyilvánul meg. Orvosi statisztikák szerint a Sjögren-szindróma a rheumatoid arthritisben szenvedő betegek 15–25% -ában, a kollagénbetegségben szenvedő betegek 5–10% -ában, valamint az autoimmun májbetegségben szenvedő betegek 50–100% -ában alakul ki..

Ezt a szindrómát először 1933-ban írta le Sjögren, a svéd szemész. Később, 1965-ben, külön Sjögren-kórt izoláltak az általános szindrómától..

Sjogren-kór

A modern orvoslásban az Sjogren-kór különálló autoimmun szisztémás betegségként különbözik meg, amelyben a mirigyek száraz nyálkahártyáját figyelték meg. Ezen felül a gyomor-bél traktus izmai, a tüdő és más szervek is részt vesznek a kóros folyamatban. A betegség kialakulását kiváltó tényezők a fertőző betegségek, a súlyos túlmunka, a hipotermia, a neuropszichikus jellegű feszültség..

Az alapvető különbség Sjogren-kór és Sjogren-szindróma között az, hogy az első esetben a betegek nem figyelik meg ennek a jelenségnek az okait - független autoimmun betegségek.

Megkülönböztetjük a Sjogren-kór mirigy- és extravas-megnyilvánulásait. A mirigy-megnyilvánulásokat a kiválasztó mirigyek funkciójának csökkenése fejezi ki. A Sjögren-szindrómához hasonlóan, a tejmirigy sérüléseivel együtt a betegek égető érzést éreznek a szemben, a szemhéj bőrpírja és viszketése is megjelenik. Később a beteg fotofóbia miatt panaszkodik, látásélessége elveszik, és a szem repedései szűkülnek. A betegség második jele a nyálmirigyek sérülése, amelynek eredményeként krónikus gyulladás alakul ki. Kezdetben, a betegség kialakulásával, az ember észreveszi az ajkakat, a lekvár megjelenését. Stomatitiszt, fogszuvasodást és a közelben található nyirokcsomók megnagyobbodását okozhatja. A betegek kb. Egyharmadánál megnövekedett parotid mirigy van. Kezdetben a szájszárazságot mutató betegséget csak súlyos izgalommal vagy fizikai aktivitással figyelték meg. Amikor a betegség előrehalad, és Sjogren-kór kezelését nem gyakorolják, a szájszárazság állandóvá válik, a nyálkahártya pedig rózsaszínűvé válik és könnyen megsérülhet. A nyelv szintén száraz, az ajkak ropogóssá válhatnak. Időnként a száraz nasopharynx és az orrában lévő kéreg megjelenése miatt a betegnek otitis media és átmeneti süket okozhat. Szintén a szárazság miatt a hang megváltozik - rekedté válik. Az ilyen betegeket a száraz bőr és a csökkent izzadás jellemzi..

A betegség gyakori tünetei, enyhe vérszegénység, megnövekedett ESR. Ezenkívül a szindróma törölt formában is megnyilvánulhat, amikor az embert csak a nyálkahártya szárazsága, a kötőhártya kisebb változásai és a nyálmirigyek növekedése miatt aggasztja. A betegség nagyon súlyos formái is előfordulhatnak..

Ha a betegség kezelését és megelőzését nem hajtják végre, akkor ez komplikációkkal teli. A másodlagos fertőző folyamatok csatlakoznak Sjögren-kórhoz. Néhány betegnél a külső nemi szervek mirigyeiben is léziók vannak, amelyek miatt a nőket aggasztják a hüvely állandó viszketése, fájdalma és szárazsága..

Sjogren-szindróma tünetei

A Sjogren-szindróma egy tünetkomplex, amelyben az exokrin mirigyek károsodásának jelei kombinálódnak autoimmun betegségekkel. Az exokrin mirigyek a test felületén vagy titkának belsejében választódnak ki: ezek nyál, izzadság, lakkimalis, hüvelyi mirigyek. Az Sjogren-szindróma tünetei több különálló betegségben is megnyilvánulnak. Száraz keratoconjunctivitisnél a szaruhártya és a szem kötőhártya gyulladásos sérülése lép fel. Ezt a tünetet még a fotón is könnyű észrevenni. Keratoconjunctivitis esetén csökkent a lakkimális folyadék szekréciója, amelynek eredményeként a betegek folyamatosan aggódnak a szem égése vagy fájdalma miatt. A betegek ezeket az érzéseket homok vagy karcolások jelenléteként szemléltetik. A szemhéjak mozgása során a kellemetlen érzés egyre hangsúlyosabb.

A xerostomia esetén a nyálmirigyek befolyásolják, ami szájszárazságot, valamint a parotid nyálmirigyek krónikus gyulladásos folyamatát okozza, amely időszakonként rosszabbodik. Ebben az esetben a beteg fájdalomról, súlyos duzzanatról, testhőmérsékletének emelkedéséről panaszkodik. A gyulladásos folyamat leggyakrabban mind a parotid mirigyeket elfogja..

Ezen tünetek mellett a Sjogren-szindróma ízületi károsodásként is kifejezhető, amelynek eredményeként reggel az ízületek merevsége és fájdalma jelentkezik. A kéz csuklóját és ujjait elsősorban az érinti. Ebben az esetben a köröm növekedésének folyamata gyakran megszakad..

A gyomor-bélrendszeri károsodás jelei is megjelenhetnek. Először is, ebben az esetben hasmenést és nyelési rendellenességeket észlelnek. Időnként a beteg vastagbélgyulladás és krónikus hasnyálmirigy-gyulladás tüneteket mutat. A gyomornedv Sjogren-szindrómával járó savasságának vizsgálata a szabad sósav mennyiségének vagy hiányának, valamint a gyomor szekréciójának és az exokrin hasnyálmirigy-funkció csökkenését jelzi..

A légcső és a hörgők nyálkahártyájának szárazságának megnyilvánulása miatt tüdőfertőzések alakulhatnak ki. Ezért a beteg tüdőgyulladásban és hörghurutban szenved.

Más mirigyek sérüléseit is diagnosztizálják. Jelenleg Sjogren-betegség és Sjogren-szindróma a kötőszövet általános betegségeinek csoportjába tartozik. Az Sjogren-szindróma kezelése kezdetben magában foglalja a mögöttes betegség kezelését.

Leggyakrabban Sjogren-szindrómát diagnosztizálnak szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél, amelynek krónikus lefolyása van, valamint szisztémás sclerodermában. A legtöbb esetben a Sjogren-szindróma néhány évvel az alapbetegség kezdete után alakul ki a részletes klinikai kép alapján. A betegséget periodikus pattanások és remissziók jellemzik.

Ez a szindróma nem befolyásolja az alapbetegség lefolyását, hanem csak bonyolítja terápiáját, kiegészítve az autoimmun betegséget jellemző tulajdonságokkal.

Diagnostics

A gyanús Sjögren-szindróma diagnosztizálható, ha vannak megfelelő jelek. A nyálmirigyek és a szem károsodása, a szájszárazság jelenléte különféle autoimmun betegségekkel együtt jelzi Sjogren-szindróma kialakulását.

Kezelés

A Sjogren-szindróma kezelését el kell kezdeni egy autoimmun betegség kezelésével, amelyet ez a tünet kísér. A terápia során az orvos olyan gyógyszereket ír fel, amelyek túlnyomórészt befolyásolják a test autoimmun folyamatait. Ezen felül gyógyszereket írnak fel, amelyek helyreállítják az érintett mirigyeket. Ez a terápia évekig folytatódik. Ezen túlmenően vazodilatátorokat, általános erősítő szereket és B-vitaminokat írnak fel a betegek számára, gyakorolják a fizioterápiás módszereket. Ezenkívül nyugtatók is felírásra kerülnek a betegek számára. A kezelés alatt fontos a szájhigiénés szabályok betartása..

A száraz szem elkerülése érdekében a betegnek rendszeresen használnak mesterséges könnycseppet, és az orrba sóoldatot kell beadni. Amikor a hüvely száraz, speciális eszközökkel hidratálják azt.

A hörgők szárazságának megnyilvánulása megakadályozhatja köptetők alkalmazását. A gyomor-bélrendszer problémái esetén az enzimekkel történő helyettesítő kezelés javasolt.

Fontos emlékezni, hogy a betegség súlyosbodása stresszt válthat ki, ezért fontos biztosítani a neuropszichés állapot stabilitását. Speciális eszközök segítségével érdemes fenntartani a helyiségben a normál páratartalmat. A Sjogren-szindróma fertőzés nélküli stádiumában a kezelés időben történő megindításával a betegséget a legtöbb esetben meg lehet állítani.

Sjogren-kór: mi ez, a tünetek és a kezelés

A Sjogren-szindróma ismeretlen etiológiájú tünetek komplexe. Szisztémás (sok szervet és rendszert érintő) patológiákra utal. Jellemzője egy krónikus autoimmun folyamat és a lymphoproliferatív szindróma kialakulása, olyan megnyilvánulásokkal, mint a nyirokcsomók, a belső szervek (máj, lép) méretének krónikus növekedése és az immunoglobulinok (antitestek) koncentrációjának növekedése a vérben.

Meghatározás

A Sjogren-szindróma egy olyan betegség, amelyet az endokrin mirigyek károsodása jellemez - lakk, nyál, ami patológiás állapotok és tünetek kialakulásához vezet. A betegség elsősorban a 30-50 éves nők körében gyakori. A Sjogren-kór olyan patológia, amely az epiteliális szöveteket érinti, és provokálja a myoepithelialis sejtekből álló endokrin mirigyek működési zavarát.

A betegekben rendellenességek alakulnak ki - parenhimális sialadenitis (a nyálmirigyek gyulladása), melyet xerostomia (a száj túlzott szárazságának érzése nyálhiány miatt) és keratoconjunctivitis (a kötőhártya és a szem szaruhártya-szaruhártya-gyulladás) manifesztálnak, összefüggésben a hypolacrimia-val (lacrimalis sekreció). könnyek hiányához).

Szialadenitisz esetén kövek gyakran képződnek a nyálvezetékekben, ami az ürülék elzáródásához (obstrukciójához) vezet. A Sjogren-szindrómát az ICD-10-ben az "M35.0" kód alatt tekintik. Sjogren-kórt az ICD-10-ben a „Száraz szindróma” című szakasz ismerteti..

A Sjogren-kórt a krónikus lefolyású kötőszöveti kóros betegek kb. 25% -ában diagnosztizálják, gyakran szisztémás betegségek, például reumás ízületi gyulladás miatt. A Sjogren-szindrómát az autoimmun betegséggel (autoimmun hepatitis, epecirrhosis) korreláló májbetegségben szenvedő betegek 75% -ában fedezték fel. Ritkábban a szindróma más krónikus autoimmun rendellenességekben fordul elő..

Osztályozás

A Sjogren-kór olyan állapot, amelyet az exokrin rendszer mirigyeinek limfocitikus beszűrődése jellemez, amelyet funkcióik megsértése kísér. A száraz szindrómával járó betegségek hiányában az elsődleges formát osztályozzák. A szekunder formát összekapcsolt patológiák jelenlétében diagnosztizálják, amelyek hátterében a középiskolára jellemző rendellenességek állnak.

A középiskola fejlődését kiváltó elsődleges betegségek közül érdemes megemlíteni a szisztémás szklerózist (scleroderma), a rheumatoid arthritis és a lupus erythematosus. Tekintettel a kurzus jellegére, meg kell különböztetni a Sjogren-kór krónikus és szubakut formáját. A túra időtartamától és a károsodás jellegétől függően meg kell különböztetni a korai, a kiterjesztett és a késői stádiumokat.

Az előfordulás okai

A Sjogren-szindróma olyan állapot, amely számos tényező hatására alakul ki, ami nehézségeket okoz az oka pontos meghatározásában. Az örökletes tényezők, a genetikai mutációk, a hormonális rendellenességek részt vesznek a patogenezisben. A rendellenességek kialakulásának mechanizmusa: A T-limfociták elindítják a citokinek (az immunrendszer sejtjeinek) termelését, amelyek károsítják a kiválasztó csatornákat, és a parotid mirigy csatornáinak szűkítéséhez vezetnek, ami korrelál az atrofikus folyamatok kialakulásával az érintett területen.

tünettan

A korai szakaszban a tünetek fizikai és ideges túlterhelés után jelentkeznek. A szemészeti vizsgálat során tünetek merülnek fel - a szemhéjak bőrének megvastagodása, hyperemia (vér rohama), a kötőhártya ödéma, a szem rétegének integritásának megsértése. A szájüreg nyálkahártyái intenzív rózsaszínűekre festettek, érzékenyek a sérülésekre. A tünetek jellemzőek Sjogren-kórra, amelyek meghatározzák a diagnosztikai vizsgálat és kezelés taktikáját. Főbb jellemzők:

  1. Nincs könny, a szem területén állandó szárazságérzet, égő érzés és homok jelenléte.
  2. A látószervek nyálkahártyájának vörösége.
  3. Viszkető érzés, bőrirritáció.
  4. Állandó szárazság érzés a szájban, az ajkakban, a torokban, az orrban.
  5. Repedések, erózió az ajkakon.
  6. Száraz nyelv.
  7. Az arc alakjának megváltozása a nyálfolyadékot előállító parotid mirigyek méretének növekedése miatt.
  8. Száraz köhögés.
  9. Légzési elégtelenség, légszomj.
  10. Száraz bőr.
  11. Túlérzékenység a fény stimulusaival szemben.
  12. Fájó izmok és ízületek.
  13. Bőrkiütés kis pontok formájában, a csípő, a lábak, a has területén elhelyezkedve.
  14. A testhőmérséklet emelkedése.

A Sjögren-szindróma egyéb megnyilvánulásai között érdemes megemlíteni az étvágycsökkenést, amelynek hátterében súlycsökkenés jelentkezik, és asthenia állapot alakul ki. A beteg fényképei a nyelv felületének konkrét változásait mutatják, amely eróziós hornyokkal van borítva, mintha redőket képezne.

Felhívjuk a figyelmet a gombák (általában a Candida nemzetségből származó) vagy a baktériumok (általában streptococcusok) által kiváltott szögletes szájgyulladás hatására. A későbbi szakaszokban a szájnyálkahártya túlzott szárazsága, ami nyelési rendellenességekhez vezet, nehézségeket okoz az étkezés során. A betegeket arra kényszerítik, hogy nyeljenek ételt.

Nem tudnak beszélni, gyakran szenvednek adentia (fogak hiánya) miatt, amelyet többféle karies okoz, elsősorban a nyaki fogakban. A bőrkiütés gyakran fotodermatózis (hiperpigmentált foltok megjelenése) vagy nodosum eritéma (fájdalmas bőr alatti csomók megjelenése). Pajzsmirigy rendellenességeket (gyakrabban hypothyreosis) a betegek 20% -ában fedezték fel.

Az izomszövet károsodása a myalgia (fájdalom az izom területén), ritkábban myositis (a vázizomszövet gyulladása) tüneteivel nyilvánul meg. A betegek 70% -ánál van artralgia (ízületi fájdalom). Az esetek 30% -ában diagnosztizálják az artritisz relapszus formáját (az ízületek szöveteinek gyulladása), amely a kis ízületek többszörös elváltozásaival nyilvánul meg, mint a disztális felső végtagok.

Diagnostics

Sjogren-kór diagnosztizálása magában foglalja a tünetek és az anamnézis tanulmányozását. Kiterjedt diagnosztikai vizsgálatot végeznek, ha a tünetek egyikét észlelik - túlzott szájszárazság vagy szemkörzet. Az Sjogren-szindróma diagnosztizálása során felteszi a kérdésre válaszoló páciens tesztelését. A tesztelés során olyan jeleket azonosítanak, amelyek lehetővé teszik a diagnózis felállítását. Kritériumok:

  • Naponta legalább 3 hónapig érzi a szem környékének szárazságát.
  • A látás szerveiben a homok jelenlétének állandó érzése.
  • A természetes könnyeket utánozó gyógyszerkészítmények rendszeres (legalább napi háromszor) használata.
  • Napi túlzott szájszárazság legalább 3 hónapig.
  • Napi folyadék fogyasztása száraz ételek fogyasztására.

A differenciáldiagnosztikát a szisztémás autoimmun betegségek (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma) vonatkozásában végzik. Megerősítő kritérium a diagnosztizált fokális lymphocytia sialadenitis. A kritériumokat nem alkalmazzák a szindróma diagnosztizálásában azonosított betegségekkel és állapotokkal rendelkező betegek esetében:

  1. Sugárterápia folytatása a nyakban és a fejben.
  2. Aktív hepatitis C PCR-rel igazolva (polimeráz láncreakció).
  3. AIDS (immunhiányos állapot).
  4. Sarcoidosis (granulómák képződése a szövetekben).
  5. Amiloidózis (fehérjevegyület lerakódása egy amiloidban).
  6. Elutasító reakció az implantációs eljárás után.

Sjögren-betegséget különböző szakterületű orvosok kezelik, attól függően, hogy mely szerveket érinti. Megmutatjuk orvosok - terapeuta és reumatológus, szemész, fogorvos (szájgyulladás, karies kezelése), gastroenterológus (emésztőrendszeri betegségek kezelése), pulmonológus (légzőrendszeri patológiák kezelése) konzultációit.

A diagnosztikai intézkedések magukban foglalják a látószervek szaruhártya szemészeti festését fluoreszceinnel, lisszamin zölddel, Schirmer-teszttel (a tejmirigy működésének meghatározása, a könnyfolyótermelés szintje). A nyálszint (nyál) a betegekben kevesebb, mint 0,1 ml / perc.

A Schirmer teszt egy olyan teszt, amelynek során egy puha szűrőpapír csíkot helyeznek a beteg mindkét szemébe. A papírcsíkokat a kötőzsákok területére helyezzük 5 percre. Meghatározott idő eltelte után a csíkokat általában 15 mm hosszúságú folyadékkal megnedvesítik, a nedvesített terület hossza száraz szindrómás betegek esetén nem haladja meg az 5 mm-t. Az instrumentális kutatás módszerei:

  • Elektrokardiográfia (a szív működésének meghatározása).
  • Tüdő röntgen (a kóros betegségek azonosítására).
  • A hasüregben és a vesékben található belső szervek ultrahangja.
  • Gasztroszkópia (a gyomor patológiájának - atrofikus gastritis, fekély - azonosítása érdekében).

A vérvizsgálat eredményei (általános, biokémiai) megnövekedett ESR és CRP-t (C-reaktív protein) mutatnak, kóros állapotokról derül fény - vérszegénység (hemoglobin hiány), leukopénia (a leukociták koncentrációjának csökkenése). Sjögren-kórját thrombocytopenia (a vérlemezke-koncentráció csökkenése) és hipergammaglobulinemia (az immunglobulinok koncentrációjának növekedése) jellemzi, amelyet figyelembe vesznek a kezelési program kiválasztásakor.

Kezelés és megelőzés

Sjogren-szindróma kezelését az okok és tünetek figyelembevételével írják elő, ezzel párhuzamosan a fejlődés korai szakaszában a rendellenességek progressziójának megelőzésére is sor kerül. Ha a látószervek, a vesék, a tüdő, az izom-csontrendszer és az idegrendszer súlyos patológiáját nem azonosítják, kórházi ápolás nem szükséges. Az Sjogren-szindróma kezelése gyógyszerészeti és nem drog-módszerek alkalmazását foglalja magában. A szindróma sikeres kezelése érdekében nem drogos módszereket alkalmaznak:

  1. Fenntartja a beteg számára kedvező feltételeket, hozzon létre egy optimális éghajlati rendszert. Kerülje a stresszes helyzeteket, túlszárított, légkondicionált, cigarettafüstöt, hosszan tartó szemfeszültséget (számítógépes munka, apró szöveggel írott szöveg olvasása, TV-műsorok nézése). A beszédterhelések csökkentése érdekében tartózkodni kell az erős szélben tartózkodástól.
  2. Ne hajtson végre olyan gyógyszereket, amelyek javítják a száraz nyálkahártya érzését (mellékhatásként). Ide tartoznak a triciklusos antidepresszánsok, diuretikumok (diuretikumok), béta-blokkolók, antihisztaminok.
  3. Korlátozza az ideg-ingerlékenységet serkentő és irritáló hatású anyagok (kávé, alkohol, dohányzás) használatát.
  4. A fotodermatózis kialakulásának megelőzése érdekében hajtsa végre a közvetlen napfény hosszú távú kitettségét.
  5. Ivóvíz gyakran kis mennyiségben a kellemetlenség kialakulásának megelőzése érdekében. A nyál ösztönzése érdekében tanácsos rágni rágógumit vagy feloldani cukormentes cukorkakat.
  6. Folytassa a szájhigiéniát, rendszeresen látogasson el a fogorvosra. Ezek az intézkedések elősegítik a fogszuvasodás, pulpitis és periodontitis kialakulását..
  7. Viseljen kontaktlencséket, amelyek terápiás hatást gyakorolnak a látószervek szaruhártyájának károsodásának megelőzésére. Rendszeresen végezzen a lencsék antibakteriális kezelését, és speciális eszközökkel hidratálja őket.

A Sjogren-betegség átfogó kezelése érdekében alkalmazzon olyan módszereket, mint például étrend-terápia és az nasolacrimalis csatorna elzáródása (csökkent sérülékenység). Mesterséges pont elzáródást végeznek a tejfolyadék kiáramlásának csökkentése érdekében, ami a szem nyálkahártyájának jobb hidratálódását biztosítja. A tartós elzáródást sebészi úton vagy cauterization útján hajtják végre.

Az átmeneti elzáródást szilikon, kollagén dugókkal érik el, amelyek az nasolacrimalis vezetékbe vannak beépítve a bemeneti nyílás területére. A betegeknek vitaminnal gazdag étrendet jelentenek, ideértve a fokozott nyálképződést kiváltó termékeket (gyümölcsök, különösen citrusfélék, fűszerek). Az oszteoporózis kialakulásának (a csontsűrűség csökkenésének) megelőzése érdekében az étrendbe beletartoznak a magas kalciumtartalmú ételek.

Drog terápia

A szindrómát főként kortikoszteroidok (Prednizon), citosztatikumok (Chorambucil, Cyclophosphamide), monoklonális antitestek csoportjának tumorellenes szerekkel (Rituximab) kezelik. A szisztémás hatás biztosítása érdekében az aminokinolin ágenseket gyakran alkalmazzák a citosztatikumok alternatívájaként. Sjogren-kór gyógyítására gyógyászati ​​készítményeket használnak:

  1. Az immunmoduláló.
  2. Endogén mirigytermelő stimulánsok (külső, helyi alkalmazásra).
  3. Mesterséges könnyek, amelyek nátrium-hialuronátot, karboxi-metil-cellulózt, dextránt tartalmaznak.
  4. Antibakteriális és autológ szérumcseppek.
  5. Immunszuppresszánsok (helyi hatás, például ciklosporin szemészeti emulzió formájában).
  6. Nem szteroid gyulladáscsökkentők (helyi alkalmazásra a látás területén fellépő kellemetlenségek kiküszöbölésére) - Indometacin, Diklofenak. Az NSAID-okat óvatosan kell alkalmazni a szaruhártya esetleges károsodása miatt..
  7. Mucint, karboximetil-cellulózt tartalmazó nyálfolyadékot utánozó készítmények.

Az acetilcisztein nyálkahártyával (szekretolitikus) történő együttes használatakor a köptetőhatás kiküszöböli a felső légutak túlzott szárazságát. Tekintettel a Sjogren-szindrómával járó szekunder gombás (Candidal) fertőzések magas kockázatára, a gombaellenes kezelést felírták megelőzésre (Nystatin, Fluconazole).

Az izom- és ízületi szöveti károsodás tüneteit mutató betegek számára hidroxiklorokint, azathioprint (immunszuppresszánsok, szisztémás betegségek esetén gyulladásgátlókat), metotrixátot (citosztatikus), Leflunomidet (reumaellenes szer), Sulfasalazine-t (szulfanilamidot, gyulladásgátlót) írnak fel..

Műtéti beavatkozás

A későbbi szakaszokban műtéti beavatkozást hajtanak végre komplikációk esetén - a szaruhártya perforációja a hosszú távú száraz keratoconjunctivitis hátterében, a parotid mirigyben kialakuló tályog kialakulása a progresszív, gennyes mumpsz hátterében (a parotid mirigy gyulladása)..

Osteonekrózissal (fokális nekrózis, csontszövet vagy ízület elpusztulása) endoprotetizálást végeznek - műtéti műtét, amely az ízület elemeit implantátumokkal helyettesíti. Az endoprotetizálás gyakoribb a csípő- és térdízületek területén..

Népi gyógymódok

Sjogren-szindróma népi gyógyszerekkel történő kezelését a gyulladáscsökkentő, fertőtlenítő, antibakteriális hatással rendelkező gyógynövények alapján készített főzetek és infúziók felhasználásával végzik. Kamillavirágokból és zsálya gyógynövényekből készítünk főzést a száj öblítéséhez és a szem mosásához. Vegyünk 1 evőkanálot. kanál száraz alapanyagot, öntsön 1 evőkanál. forralt víz, vízfürdőben tartva 15 percig, ragaszkodjon 40 percig.

A szájüreg és az ajkak nyálkahártyájának kenésére olajbogyóból vagy homoktövisből készül. A szemhéjon felvitt hámozott, nyers burgonyagumó egy szelet kiküszöböli a szempírot. A szemhéjzónában alkalmazott kamilla vagy erős főzött fekete tea főzetének alapján elkészített kompressziók segítik a szempír elleni küzdelmet. A népi gyógyszerek használata előtt konzultáljon orvosával.

Előrejelzés

A száraz szindróma állapota általában nem veszélyezteti a beteg életét. Kivételt képeznek azok az esetek, amikor az egyidejű patológiák progressziója életveszélyes állapotok kialakulásához vezet - gennyes tályogok a fej területén lokalizálódnak, szekunder fertőzések, különösen tüdőkárosodással (bronhopneumónia), akut veseelégtelenség, limfóma. Az Sjogren-szindróma legtöbb megnyilvánulása ma sikeresen kezelhető..

A Sjögren-szindróma olyan állapot, amelyet a testrészek szisztémás (többszörös) károsodása jellemez, amelyet a vesék, a látási szervek, az idegrendszer, az izom-csontrendszer és a fogszféra betegsége kísér. Az időben történő diagnosztizálás és a helyes kezelés hozzájárul a beteg állapotának javításához.

Sjögren-szindróma

Általános információk a betegségről

A Sjogren-szindróma az immunrendszer (a szervezet védekező rendszere a fertőzés ellen) rendellenessége. A fehérvérsejtek (vörösvértestek) megtámadják a nyál- és nyálmirigyeket, ami csökkenti a nyál és a könnyek mennyiségét a betegben. Szájszárazságot és szemet, valamint más kapcsolódó tüneteket okoz..

A nőkben (akiket leggyakrabban érintett) a hüvelyi nedvességért felelős mirigyek is érintettek, ami hüvelyszárazsághoz vezet.

Sjogren-szindróma - autoimmun betegség.

Az immunrendszer antitesteknek nevezett sejtek létrehozásával általában segít megvédeni a testet a fertőzések és betegségek ellen. Az ellenanyagok baktériumokat és vírusokat támadnak meg, segítve a betegségek megelőzését..

Az autoimmun rendellenesség az immunrendszer működési zavarát okozza. Az idegen sejtek, például a baktériumok támadása helyett az ellenanyagok egészséges sejteket és testszöveteket támadnak meg..

Sjögren-szindróma esetén a támadást a nyálmirigy és a nyálmirigyek követik..

  • rheumatoid arthritis (fájdalomhoz és az ízületek duzzanatához vezet);
  • lupus (ízületi fájdalomhoz, fáradtsághoz és bőrkiütéshez vezet);
  • Hughes-Stovin szindróma (amikor a vérben levő fehérjéket és zsírokat az immunrendszer támadja meg, ami vérrögök kialakulásához vezet).

A betegséget az alábbiak szerint osztályozzák:

  1. primer Sjogren-szindróma, amikor a betegség önállóan fejlődik ki, és nem egy másik betegség eredményeként;
  2. szekunder Sjogren-szindróma, amikor az állapot egy másik autoimmun rendellenességgel, például lupus erythematosus vagy rheumatoid arthritis kombinációjában alakul ki.

Sjogren-szindróma oka továbbra sem ismert, ám a tudósok azt sugallják, hogy a betegséget genetikai, környezeti és esetleg hormonális tényezők kombinációja okozza..

A betegséget nem lehet gyógyítani, de számos módszer létezik, amely segít a tünetek és tünetek kezelésében. Ide tartoznak a szemcseppek és a nyáltermelés serkentésére szolgáló gyógyszerek..

Sjögren-szindróma szövődményei között szerepel a fogszuvasodás, a nem-Hodgkin limfóma és a szaruhártyafekélyek szemkárosodása..

A korai diagnosztizálás és kezelés csökkentheti a szövődmények kockázatát, és javíthatja a betegek életminőségét. A betegséget azonban gyakran nem diagnosztizálják, mivel a tünetek sok más rendellenességnél gyakoriak..

Sjogren-szindróma jelei és tünetei

Az Sjogren-szindróma leggyakoribb tünetei a szájszárazság és a száraz szem, ami más kapcsolódó tünetekhez vezet..

Sok nő hüvelyszárazságot tapasztal, ami fájdalmassá teszi a nemi közösülést..

- Szájszárazság együttes tünetei.

A szájszárazság egyidejű tünetei a következők:

  • fogszuvasodás, ami növeli a fogvesztés kockázatát;
  • száraz köhögés;
  • nyelési és rágási nehézségek;
  • rekedt hang;
  • nehéz beszélni
  • duzzadt nyálmirigyek (az állkapocs és a fülek között helyezkednek el (fenti kép))
  • a száj ismétlődő gombás fertőzése (rigó), a tünetek között szerepelnek a fehér, krémes vagy sárga foltok megjelenése a száj és a nyelv belső oldalán..

- Száraz szem együttes tünetei.

A száraz szem együttes tünetei a következők:

  • égő vagy bizsergő szem;
  • viszkető szemek;
  • érzés, hogy szemében homok vagy törmelék található;
  • irritált és a szemhéj gyulladása;
  • fényérzékenység (fotofóbia)
  • szem fáradtság;
  • a nyálka kiválasztása a szemből.

A tünetek súlyosbodhatnak, ha szeles vagy füstös környezetben fekszik. A légkondicionált épületek és a légiközlekedés szintén súlyosbíthatja a tüneteket..

- Sjogren-szindróma egyéb tünetei.

Sjogren-szindróma súlyosabb eseteiben az immunrendszer a test többi részét érinti, és a jelenlegi problémához számos tünet társul:

  • száraz bőr;
  • krónikus fáradtság;
  • izom fájdalom;
  • ízületi fájdalom (ízületi fájdalom), merevség és duzzanat;
  • fájdalom és zsibbadás a test bizonyos részein, általában a karokban vagy a lábakban (perifériás neuropathia);
  • a kezek korlátozott véráramlása, amelynek következtében a kezek megfáznak, zsibbadnak és fájdalmasak (Raynaud szindróma);
  • vasculitis (erek gyulladása).

Okok és kockázati tényezők

Az immunrendszert úgy tervezték, hogy felismerje minden olyan idegen mikroorganizmust, amely veszélyt jelent a testre, például egy vírust vagy baktériumot, és speciális ellenanyagokként ismert vegyi anyagokat (fehérvérsejtek által termelt) hoznak létre ezek támadása céljából..

Sjögren-kórban az immunrendszer egészséges szöveteket vesz idegen testhez, és ellenanyagokkal támadja meg őket. A testrészek, amelyeket általában érinti, a nyaki, nyál és hüvely mirigyek, együttesen exokrin mirigyek..

Az antitestek károsítják az exokrin mirigyeket, így már nem képesek normálisan működni. Bizonyos bizonyítékok vannak arra is, hogy az immunrendszer károsítja az idegeket, amelyek ellenőrzik a mirigyeket, tovább csökkentve azok hatékonyságát..

Az immunrendszer károsíthatja a test többi részét (izmokat, ízületeket, ereket, idegeket és (ritkábban) szerveket).

Lehetséges kockázati tényezők

- Primer Sjogren szindróma.

A Sjogren-szindróma pontos oka nem ismert, de a legtöbb tudós szerint a betegséget genetikai és környezeti tényezők kombinációja okozza..

Az általános vélemény az, hogy egyes emberek bizonyos génekkel születnek, amelyek hajlamosak az autoimmunitásra. Ezután, sok évvel később, egy környezeti tényező (a legvalószínűbb vírus, például Epstein-Barr vírus vagy hepatitis C) az immunrendszer működési zavarát okozza.

A női hormon ösztrogén szintén fontos szerepet játszik. A betegség gyakrabban fordul elő nőknél, és a tünetek általában menopauza alatt kezdődnek, amikor az ösztrogénszint csökkenni kezd. Ez arra utalhat, hogy az ösztrogénszint csökkenése valamilyen módon sérti az immunrendszer normális működését. Nem világos, hogy pontosan hogyan történik ez.

- Másodlagos Sjogren-szindróma.

A betegség másodlagos formája később más autoimmun rendellenességek, például rheumatoid arthritis vagy szisztémás lupus erythematosus során fordul elő..

Ha valamelyiknek ezen egyik rendellenessége van, akkor a szakorvos felügyelete alatt áll, aki diagnosztizálja Sjogren-szindrómát, amikor a beteg szem- és szájszárazságot kezd tapasztalni..

Az exokrin mirigyek fontossága

Sjögren-kór a kellemetlen tünetek ilyen széles körét okozza azért, mert a nyál és a nyálmirigy létfontosságú szerepet játszik a száj és a szem védelmében..

- A könnyek fontossága.

A könnyek általában csak akkor láthatók, amikor egy ember sír. A szemét azonban mindig egy könnyű könnyréteg borítja, amelyet könnyfóliának hívnak..

A könnyek víz, fehérjék, zsírok, nyálka és fertőzés elleni sejtek keverékéből állnak. A könnyek számos fontos funkciót látnak el:

  • kenje meg a szemét tisztán tartva, a portól védve;
  • megvédi a szemet a fertőzéstől;
  • segít stabilizálni a látást.

- A nyál fontossága.

A nyál számos fontos funkciót is ellát:

  • megőrzi a száj és a torok természetes mikroflóráját;
  • elősegíti az emésztést az ételek hidratálásával és az enzimek tartalmával, amelyek bizonyos keményítőket lebontanak;
  • természetes fertőtlenítőszerként működik (a nyál antitesteket, enzimeket és fehérjéket tartalmaz, amelyek védik néhány gyakori bakteriális és gombás fertőzéstől).

Érintett populációk

A Sjogren-szindróma viszonylag általános állapot. Oroszországban úgy gondolják, hogy a felnőttek 3-4% -a szenved rajta. Ez a rendellenességet a rheumatoid arthritis után a második leggyakoribb autoimmun betegséggé teszi. Az állapotot azonban alábecsülik és gyakran nem kezelik kellőképpen..

Sjogren-kór bármely életkorban kialakulhat, de a legtöbb eset 40-60 éves felnőtteknél fordul elő. 10 beteg közül 9 nő.

Diagnostics

Sjögren-szindrómát nehéz diagnosztizálni, mivel a tünetek hasonlóak más betegségek tüneteihez, ideértve a szisztémás lupus erythematosust, a rheumatoid arthritis, a fibromyalgia, a krónikus fáradtság-szindróma és a sclerosis multiplex tüneteit. Számos gyógyszer mellékhatásai utánozzák az Sjogren-szindróma néhány tünetét..

Ezenkívül a beteg a különféle tünetekkel kapcsolatosan kapcsolatba léphet különböző egészségügyi szakemberekkel, például egy fogorvosnál, szájszárazságnál, szemésznél, szájszárazságnál és nőgyógyásznál a hüvelyszárazságnál, ami megnehezíti a pontos diagnózis elvégzését..

Kizárólag a többi állapot kizárására és a pontos diagnosztizálás elősegítésére irányuló kutatás..

- Vérvétel.

Vérvizsgálatot végeznek olyan anti-Ro és anti-La (vagy SS-A és SS-B) néven ismert antitestek keresésére, amelyekről ismert, hogy akkor állnak elő, amikor az emberi immunrendszert Sjögren betegség sújtja..

Az ellenanyagok azonban csak a betegségben szenvedő betegek kb. 60% -ánál fordulnak elő, ezért negatív vérvizsgálati eredmény akkor is lehetséges, ha a betegség fennáll.

- Szemkutatás.

Az orvos a Schirmer-teszttel végzett vizsgálat segítségével ellenőrizheti a szárazságot. Egy kis darab szűrőpapírt helyezünk az alsó szemhéj alá, hogy megmérjük a könnyfolyadék termelésének szintjét..

A szembetegségek kezelésére szakosodott orvos (szemész) a szem felületét egy réslámpának nevezett nagyító eszközzel is megvizsgálja.

- ajak biopszia.

Az ajak biopszia során egy kis szövetdarabot távolítanak el a belső ajakról és mikroszkóp alatt megvizsgálják. A betegnek helyi érzéstelenítést kap az alsó ajak belső felületén, majd egy kisebb bemetszésben több kisebb nyálmirigyet eltávolítanak..

A limfociták (fehérvérsejtek típusa) csoportjai a talált szövetekben betegség jelenlétére utalhatnak.

- Vizualizációs kutatási módszerek.

Bizonyos vizuális tesztek segítenek a nyálmirigyek működésének ellenőrzésében..

  • Sialogram. Ez egy speciális röntgen módszer, amely lehetővé teszi a festék kimutatását, amelyet a fülek előtt a nyálmirigyekbe fecskendeznek be. Az eljárás megmutatja, mennyi nyál képződik a beteg szájában..
  • A nyálmirigyek szcintigráfiája. Ez egy nukleáris gyógyászati ​​vizsgálat, amely magában foglalja egy radioaktív izotóp vénába történő befecskendezését, amelyet egy órán keresztül figyelnek, hogy megtudja, milyen gyorsan jut be minden nyálmirigybe..

Sjogren-szindróma kezelése

Nincs pénz Sjogren-szindróma kezelésére. A rendellenesség kezelése alapvetően tüneti.

Száraz szem kezelés

- Mesterséges könnyek.

A száraz szem enyhe vagy közepesen súlyos eseteit általában „mesterséges könny”, könnycsepp folyadékot tartalmazó szemcseppekkel kezelik. Ezeket a szemcseppeket recept nélkül kaphatja meg gyógyszerészét..

Számos különféle szemcsepp létezik, így a beteg kipróbálhatja a különböző márkákat, hogy megtalálják a legmegfelelőbbet..

A kortikoszteroidokat tartalmazó szemcsepp rövid távú használata javasolt, ha a szem nagyon irritált. A kortikoszteroidok hosszú távú használata azonban nem ajánlott, mivel ezek súlyos mellékhatásokat okoznak, például Cushing-szindróma, egy ritka hormonhiány, amely hirtelen súlygyarapodást vált ki..

A kortikoszteroidok mellékhatásainak valószínűbbé tétele érdekében a betegnek rövid ideig minimális hatásos adagot ír elő.

- Nedvességálló poharak.

A száraz szem bizonyos eseteit speciálisan készített szemüvegekkel, nedvességálló poharakkal kezelik. Beburkolják a szemet, segítenek megtartani a nedvességet és megvédik a szemét az ingerlőszerektől..

A nedvességálló védőszemüveg korábban nem volt népszerű, mert furcsa felépítésű volt, és a betegek szégyenkeztek rajtuk. Most egyre népszerűbb kezelési lehetőséggé válnak, mivel a modern formatervezés sportos napszemüveget néz ki.

- Műtéti beavatkozás.

Ha a száraz szem nem reagál a cseppkezelésre, a műtét segíthet a betegnek.

Az egyik leggyakrabban alkalmazott módszer a pontos elzáródás, amely magában foglalja a kis dugók használatát a tejcsatorna lezárására, amelybe a könnyek folynak. Ez segít megvédeni a szemét a szárazságtól..

Az első általánosan használt ideiglenes dugók szilikonból készülnek, hogy biztosítsák a művelet pozitív hatását. Pozitív hatás esetén a szilikondugókat tartósabbra cserélik.

Szájszárazság-kezelés

A betegek számos módszert használhatnak a szájszárazság és a kapcsolódó tünetek kezelésére:

  • a szájhigiénia fenntartása a fogszuvasodás és az ínybetegségek megelőzése érdekében;
  • növeli a folyadékfelvételt;
  • cukor nélküli rágógumi rágása a nyáltermelés stimulálása érdekében;
  • szoptasson a jégkockákat, hogy megkönnyítse a szád megkönnyítését és csökkentse a szárazságot;
  • rendszeresen öblítse le a száját, hogy hidratálja a száját és megóvja a fertőzéseket.

Ha a beteg dohányzik, hagyja abba. A dohányzás irritálja a száját, növeli a nyál párolgását.

Számos nyálpótló is van, amelyek segítik a szája hidratálását. Ugyanakkor nem ismétlik meg a nyál szerepét a fertőzés megelőzésében, ezért továbbra is fenn kell tartani a szájhigiéniát..

A nyálpótlók permet, rombusz, gél vagy rágógumi formájában kaphatók.

Kábítószer-kezelés

- Pilocarpine.

A pilokarpint gyakran használják a száraz szem és a száj tüneteinek kezelésére. A Pilocarpine stimulálja a tej- és nyálmirigyeket.

A pilokarpin mellékhatásai a következők:

Kevésbé gyakori mellékhatások:

A homályos látás és szédülés befolyásolhatja a képzett feladatok elvégzésének képességét, például vezetés vagy nehéz gépek üzemeltetése. Kerülje el ezeket a feladatokat, ha ezeket a mellékhatásokat tapasztalja..

Néhány betegnél a pilokarpin mellékhatásai jelentéktelenek, mások pedig súlyosan.

Ne szedjen pilocarpint, ha asztmája vagy krónikus obstruktív tüdőbetegsége (COPD) van, vagy ha terhes vagy szoptat..

- Hidroxi-klórkin.

A gyógyszer lelassítja az immunrendszer támadását a tejmirigy és a nyálmirigyek ellen. A hidroxi-klórkinin hozzájárul az izom- és ízületi fájdalom minden kapcsolódó tünetének csökkentéséhez..

A hidroxi-klórkinint néhány hétig kell bevenni, mielőtt észrevehető javulások jelentkeznének. 6 hónapig is eltarthat, amíg a beteg érezte a gyógyszer teljes hatását.

A mellékhatások ritkák és általában kisebb jelentőségűek:

Nagyon ritka esetekben a hidroxi-klórkinin károsíthatja a retit, befolyásolva a látást. A betegeket szemvizsgálatnak kell alávetni a retina állapotának ellenőrzésére a kezelés megkezdése előtt. A kezelés megkezdése után rendszeres (általában évente legalább egyszer) szemvizsgálat ajánlott..

Terhes és szoptató nőknek nem szabad szedniük a hidroxiklorokint.

Sjogren-szindróma egyéb tüneteinek kezelése

A száraz bőrtől kezdve alkalmazzon szappanokat és krémeket, amelyeket kifejezetten a száraz bőrű emberek számára terveztek.

A hüvelyszárazság tüneteit kenőanyagokkal lehet kezelni. Egyes nők fontolóra veszik az ösztrogén krémek vagy a hormonpótló kezelés alkalmazását..

Az izom- és ízületi fájdalmakat nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel (NSAID-ok), például Ibuprofennel kezelik. Ha az ibuprofen nem segít, keresse fel orvosát, mivel a hatékonyabb NSAID-k némelyike ​​vény nélkül kapható..

Az NSAID-k növelik a gyomorfekélyek és a belső vérzés kialakulásának kockázatát, különösen ha hosszú ideig szedik. Ideális esetben az NSAID-kat étkezés közben vagy röviddel azután veszik be. Ez segít minimalizálni az emésztési zavarok kockázatát..

Ha a szájszárazság miatt nehéz lenyelni az NSAID-k tabletta formáját, kipróbálhatja az NSAID krémet, amelyet az érintett ízületekbe dörzsölnek be..

Az NSAID-k nem javasoltak terhes vagy szoptató nőknek, illetve olyan betegeknek, akiknél már léteznek kardiovaszkuláris vagy vesebetegség kockázati tényezői..

Előrejelzés

A Sjogren-szindróma jelentős károkat okozhat az életfontosságú szervekben. Néhány betegnél azonban enyhébb formában tapasztalható patológia, amelyet a száraz szem és a száj korlátoz. Más esetekben a betegség súlyos szövődményekhez vezethet..

- Nem-Hodgkin limfóma.

A becslések szerint az Sjögren-kórban szenvedő emberek 44-szer nagyobb valószínűséggel fejtenek ki nem-Hodgkin-limfómát, mint szindróma nélküli emberek.

A nem-Hodgkin limfóma a nyirokrendszer rákja. A nyirokrendszer az érrendszer és a mirigyek (nyirokcsomók) sorozata, amelyek az egész testben elterjednek, akárcsak az erek.

Bár ez a megnövekedett kockázat riasztónak tűnhet, továbbra sem valószínű, hogy Sjögren-kórban szenvedő betegek nem-Hodgkin limfómája alakul ki, és a betegek kb. 5% -át érinti.

Ha Sjögren-betegségben szenved, figyeljen a nem-Hodgkin limfóma korai tünetére, amelyet a nyirokcsomó (mirigy), általában a nyaka, hónalja vagy ágyék fájdalmatlan duzzanata jellemez. Jelentsen orvosának bármilyen duzzadt nyirokcsomót..

- szemkárosodás.

Ha nem kezelik a száraz szemét, ez fertőzésekhez és fekély kialakulásához vezet a szem felszínén, amelyet szaruhártya fekélynek hívnak..

Kezelés nélkül a szaruhártya fekélyek látásvesztéshez és károsodáshoz vezetnek..

- Terhesség.

Ha egy nő Sjögren-szindrómával terhességet tervez, akkor fel kell kérnie az orvost, hogy ellenőrizze a betegségben jelen lévő antitestek jelenlétét, mivel ismert, hogy ezek az ellenanyagok újszülöttekben lupust okoznak. Nagyon ritka esetekben az antitestek szívhibákat okoznak gyermekeknél.

Antitestek kimutatása esetén nincs oka annak, hogy egy nő nem folytathatja a terhességet, de a csecsemőnek szükség lehet további szakemberek segítségére terhesség alatt és szülés után.