Sjogren-szindróma - a sikeres kezelés összes vonása

Sérülések

A Sjogren-szindróma egy autoimmun betegség, amely a kötőszövetek szisztémás károsodását okozza. A patológiás folyamatnak az exokrin mirigyeknek, a nyál- és a nyálmirigyeknek kell a legnagyobb szenvedést szenvedniük. A legtöbb esetben a betegség krónikusan progresszív lefolyású..

Sjogren-szindróma - mi ez a betegség?

Sjögren, egy svéd szemész először kevésbé száz évvel ezelőtt figyelte a száraz szindróma tüneteinek komplexumát. Nagyon sok olyan betegénél fordult elő, akiknél száraz szem panaszok fordultak hozzá, és pár egyéb azonos tünettel: krónikus ízületi gyulladás és xerostomia - száraz orális nyálkahártya. A megfigyelés más orvosokat és tudósokat is érdekelt. Kiderült, hogy ez egy általános patológia, és a specifikus kezelés speciális kezelést igényel.

Sjogren-szindróma - mi ez? Ez a krónikus autoimmun betegség az immunrendszer működési zavarainak hátterében jelentkezik. A test idegennek veszi a saját sejteit, és aktívan kezd antitesteket kialakítani velük szemben. Ennek fényében gyulladásos folyamat alakul ki, amely az endokrin mirigyek - általában nyál- és nyálkahártya - működésének csökkenéséhez vezet..

Sjogren-szindróma - okai

Egyértelmûen, miért alakulnak ki az autoimmun betegségek, az orvostudomány eddig nem tudott. Ezért rejtély, hogy honnan származik a száraz Sjogren-szindróma. Ismert, hogy a betegség kialakulásában genetikai, immunológiai, hormonális és néhány külső tényező is szerepet játszik. A legtöbb esetben a betegség kialakulásának lendületét a vírusok képezik - citomegalovírus, Epstein-Barra, herpes - vagy olyan betegségek, mint pl..

Sjogren primer szindróma

A betegségnek két fő típusa van. De körülbelül azonosak. A nyálkahártyák kiszáradása mindkét esetben az exokrin mirigyek limfocitikus beszűrődése miatt alakul ki a gyomor-bélrendszer és a légzőrendszer mentén. Ha a betegség önállóan alakul ki, és semmi sem megelőzte megjelenését, akkor ez az elsődleges Sjögren-kór.

Másodlagos Sjogren-szindróma

Mint a gyakorlat azt mutatja, egyes esetekben a betegség más diagnózisok hátterében fordul elő. A statisztikák szerint a szekunder száraz szindróma a betegek 20-25% -ánál fordul elő. Akkor állítják be, amikor a betegség megfelel az olyan problémák kritériumainak, mint a rheumatoid arthritis, dermatomyositis, scleroderma és a kötőszöveti léziókkal összefüggő egyéb kritériumok..

Sjogren-szindróma - tünetek

A betegség minden megnyilvánulását általában mirigyekre és extravasra osztják. Az a tény, hogy Sjogren-szindróma a tejmirigyekbe terjed, az égő érzéssel, „szem homokkal” érthető. Sokan panaszkodnak a szemhéj súlyos viszketésére. A szemek gyakran pirossá válnak, sarkokban viszkózus, fehéres anyag halmozódik fel. A betegség előrehaladtával fotofóbia alakul ki, a szem rések észrevehetően keskenyek, a látásélesség romlik. Megnagyobbodott tejmirigyek - ritka előfordulás.

A nyálmirigyeket érintő Sjogren-szindróma jellegzetes jelei: száraz nyálkahártya a szájban, piros szegély, ajkak. A betegekben gyakran sárgaság alakul ki, és a nyálmirigyek mellett néhány közeli mirigy is megnő. Először a betegség csak fizikai megterheléssel vagy érzelmi túlterheléssel jelentkezik. De később a szárazság állandóvá válik, az ajkakat olyan repedések borítják, amelyek repednek, ami növeli a gombás fertőzés kockázatát.

Az orr- és garat-szárazság miatt az orrban és a hallócsövekben kéreg képződik, ami középfülgyulladáshoz és ideiglenes hallásvesztéshez vezethet. Amikor a garat és az énekzsinór nagyon száraz, rekedtség és rekedtség jelenik meg. És előfordul, hogy a nyelés megsértése atrofikus gastritishez is vezet. A diagnózis émelygéstől, émelygéstől, étvágytalanságtól és nehézségektől nyilvánul meg a mellkasi régióban.

A Sjogren-szindróma tünetkomplex színesfém manifesztációi így néznek ki:

  • ízületi fájdalom
  • merev izmok és ízületek reggel;
  • izomgyengeség;
  • kis véres bőrkiütés, amely érrendszeri károsodás hátterében jelentkezik;
  • az arc- vagy a hármas idegek ideggyulladása;
  • vérzéses bőrkiütés a csomagtartón és a végtagokon;
  • hüvelyi szárazság.

Sjogren-szindróma - differenciáldiagnosztika

A betegség meghatározása elsősorban a xeroftalmia vagy a xerostomia jelenlétén alapul. Ez utóbbit sialográfia, parotid szcintigráfia és nyálmirigy biopsziával diagnosztizálják. A xerophthalmia diagnosztizálására a Schirmer tesztet végezzük. A szűrt papír csíkjának egyik végét az alsó szemhéj alá helyezzük, és egy ideig hagyjuk. Egészséges embereknél kb. 5 perc után kb. 15 mm-es szalagok nedvessé válnak. Ha Sjogren szindróma megerősítést nyer, a diagnózis azt mutatja, hogy legfeljebb 5 mm nedves.

A differenciáldiagnosztika során fontos megjegyezni, hogy a középiskola olyan diagnózisokkal párhuzamosan alakulhat ki, mint például autoimmun pajzsmirigygyulladás, veszélyes vérszegénység és drogbetegség. Az SS-B antitestek kimutatása jelentősen hozzájárul az elsődleges száraz szindróma meghatározásához.A Sjögren-kór reumatoid artritiszben történő diagnosztizálása a legnehezebb, mivel az ízületkárosodás jóval a szárazság jeleinek megjelenése előtt kezdődik..

Sjogren-szindróma - tesztek

A betegség diagnosztizálása laboratóriumi vizsgálatokat foglal magában. Sjögren-kór diagnosztizálásakor a tesztek körülbelül a következő eredményeket mutatják:

  1. Az általános vérvizsgálat meghatározza az ESR gyorsulását, a vérszegénységet és az alacsony fehérvérsejtszámot.
  2. Az OAM-t a protein jelenléte jellemzi.
  3. A fehérje szintje megemelkedik egy biokémiai vérvizsgálatban. Ezenkívül a vizsgálat megállapította a rheumatoid faktor maximális titerét.
  4. A tiroglobulin elleni antitestek jelenlétének 35% -ában végzett speciális vérvizsgálat megmutatja az koncentráció növekedését.
  5. A nyálmirigy biopszia eredményei felfedik a Sjogren-szindróma tüneteit.

Sjogren-szindróma - kezelés

Ez egy komoly probléma, de nem halálos. Ha időben odafigyel a tünetekre, és megkezdi a Sjogren-kór kezelését, akkor élhet vele, és jól érezheti magát vele. A betegek számára a legfontosabb az, hogy ne felejtsék el az egészséges életmód fontosságát. Ez elősegíti az immunitás erősítését, megakadályozza a kóros folyamat aktív fejlődését, és jelentősen csökkenti a szövődmények kockázatát..

Meg lehet gyógyítani Sjogren-szindrómát??

Amint a diagnózist megerősítik, a beteg terápiás ajánlásokat kap. Sjögren-szindrómát ma sikeresen kezelik, de még nem lehet teljes mértékben megszabadulni a betegségtől. Ezért csak tüneti kezelést végeznek. A kezelés minőségének értékelési kritériuma a betegség klinikai megnyilvánulásainak normalizálása. Ha minden terápiás recept segít, akkor a laboratóriumi eredmények és a szövettani kép javul.

Sjogren-szindróma - klinikai ajánlások

A száraz szindróma kezelése magában foglalja a tünetek enyhítését és szükség esetén a háttér autoimmun betegség elleni küzdelmet. Sjogren-szindróma kezelése előtt kötelező a diagnózis. Miután általában ilyen eszközöket használnak:

  • glükokortikoid prednizolon (a sémát és az adagot egyedileg kell meghatározni, a szindróma súlyosságától és a tünetek súlyosságától függően);
  • angioprotektorok - Parmidin, Solcoseryl;
  • immunmodulátor Splenin;
  • antikoaguláns heparin;
  • Kontrikal vagy Trasilol - gyógyszerek, amelyek megállítják a proteolitikus enzimek termelését;
  • Citosztatikumok - klórbutin, azatioprin, ciklofoszfamid (általában glükokortikoidokkal együtt ajánlott).

A szájszárazság megszabadításához elő kell öblíteni. A száraz szem-szindrómát sóoldat (Haemodesus) csepegtetésével kezelik. A túlszárított hörgőcsövek és a légcső segíthetik a Bromhexine gyógyszert. A Dimexidum, Hydrocortisone vagy Heparin alkalmazásai küzdenek a mirigygyulladás ellen. A szájszárazság néha Sjogren-szindróma diagnosztizálásával fogászati ​​betegségek kialakulásához vezet. Ezek megelőzése érdekében gondoskodnia kell a maximális szájhigiénéről.

Sjogren-kór - kezelés népi gyógymódokkal

A száraz szindróma a tünetek és jelek egész komplexuma. Sokkal jobb, ha hagyományosan harcolsz mindannyian. De néha Sjögren-kórral párhuzamosan alkalmazott alternatív módszerek segítenek javítani a beteg állapotát. Például egyes betegek megjegyzik, hogy a kaporból és a burgonya juiceből származó szemcseppek sokkal hatékonyabbak, mint a gyógyszertárakban alkalmazott könnyfolyadékok.

Gyógynövény öblítés

  • kamilla virág - 1 evőkanál;
  • zsálya levelek - 1 evőkanál. l.;
  • víz - 1 csésze.

Előkészítés és felhasználás:

  1. Keverje össze a gyógynövényeket és apróra vágja.
  2. Forralunk vizet, és öntsük száraz keverékbe.
  3. A gyógyszert 40 percig kell infuzálni.
  4. Szűrés után készen áll a felhasználásra..

Sjogren-szindróma - prognózis

Ez a betegség az élet veszélyeztetése nélkül folytatódik. De ezért a betegek életminősége észrevehetően romlik. A kezelés segít megelőzni a szövődményeket és megőrzi a felnőttek munkaképességét - a Sjogren-szindróma gyermekeknél rendkívül ritka. Ha a terápiát nem kezdik el, a betegség súlyos formává alakulhat ki, amely szekunder fertőzések, például bronhopneumónia, sinusitis vagy visszatérő tracheitis, esetenként fogyatékossághoz vezet..

Sjogren-szindróma: mi ez és hogyan kell kezelni?

A nyál- és tejmirigyek gyulladása, az orrdugós szárazsága és az emésztőrendszeri rendellenességek Sjögren-szindrómát jelezhetnek.

Sjogren-szindróma (kód az ICD-10 M35.0-hoz)

A Sjogren-szindróma (száraz szindróma) egy krónikus autoimmun betegség, amelyet a szem, az orrdugós, az emésztőrendszer és más belső szervek nyálkahártyájának szárazságában fejeznek ki. A betegség bármilyen kötőszövetet és mirigyet érinthet, amelyek bármilyen folyadékot választanak ki (verejték, könny, nyál stb.).

Ebben a betegségben az emberi immunitás megkezdi a szekretáló sejtek és a test hámjának támadását, ami apoptózisukhoz (gyorsított halál) vezet. Ennek eredményeként az ember kezd érezni a mirigyszövet által kiválasztott folyadékhiányt.

Szájszárazság és a szem karieszhoz, periodontális betegséghez, nyálmirigy-fertőzéshez, rigóhoz, szájüreg gombás fertőzéséhez, fekélyekhez, bakteriális kötőhártya-gyulladáshoz és a szaruhártya károsodásához vezethet..

A betegséget a svéd szemész, Henrik Sjögren nevére nevezték el, aki a 20. század közepén írta elő elsőként ezt a szindrómát..

A Sjögren-szindróma bármilyen nemzetiségű személyt érinthet, azonban statisztikák szerint főként 45–55 éves nőket érint (az esetek kb. 90% -a).

Az Sjögren-kórban szenvedő emberek kb. Fele körül legalább egy olyan betegségben szenved, amely a kötőszövetet érinti. Lehetséges rheumatoid arthritis vagy szisztémás lupus erythematosus. Az ilyen betegekben általában a Sjogren-szindróma másodlagos betegség.

Sjogren-szindróma tünetei

Néhány embernél a Sjögren-kór tünetei enyhén szájszárazság vagy a szempirosság formájában jelentkeznek kissé. Mások a homályos látástól, a szájüreg gyakori fertőzéseitől, a nyálmirigyek duzzanatától, valamint az étel rágásának és nyelésének nehézségeitől szenvednek..

A Sjogren-szindróma súlyosan érintheti a tüdőket és az ízületeket, a hüvelyt, a hasnyálmirigyt, a veséket, száraz bőrt okozhat, sőt az agyat is érinti.

Sjogren-szindróma leggyakoribb tünetei:

a szemhéjak bőrpírja és irritációja;

szájszárazság, lepedék;

repedések és sebek a szájban;

Ha a betegség a pleurát érinti, légszomj és tüdőgyulladás léphet fel. Ezen felül, amint már említettük, a nedvesség hiánya miatt a kórokozó baktériumok könnyen behatolnak a testbe, és az emberek gyakran szenvednek fertőző betegségekben.

Hogyan diagnosztizálják Sjogren-szindrómát?

A Sjogren-szindróma diagnosztizálása bizonyos nehézségeket okoz az orvosok számára, mivel tünetei számos más betegségre jellemzőek. Ezenkívül ezek a tünetek gyakran szétszórtak, és betegenként változhatnak..

Általában a rebus megoldására az orvosok tesztek komplexumát használják. Mindenekelőtt ez a vérvizsgálat Sjogren-szindróma markereinek (antitestek) jelenlétére. Ez a teszt azonban nem elég megbízható, ezért további teszteket lehet előírni..

Schirmer-teszt, amely elősegíti a lappangás minőségének meghatározását. A beteget öt percre fekteti egy kis darab szűrőpapírral az alsó szemhéj alatt. Ezt követően becslések szerint mennyi ideig tartott a könny. Kevesebb, mint 5 mm jelzi Sjogren-szindrómát. Nem szabad azonban figyelembe venni, hogy az életkorral az emberek szakadásának képessége csökken.

Ezért a szemész egy hasított lámpával látja el a szaruhártya vizuális vizsgálatát - ez segíti a szem kiszáradását.

Az orvosnak ezen felül ellenőriznie kell a nyálmirigyek működését (szialometria). Ehhez a betegnek aszkorbinsav-vitamint kapnak, hogy ellenőrizzék, milyen gyorsan és milyen mennyiségű nyál ürül ki. Általában ez a mutató 2,5 - 6 ml. öt perc múlva.

A ajakbiopsziára szükség van a nyálmirigyekben a specifikus limfociták kimutatására..

Sjogren-szindróma okai és megelőző intézkedések

Jelenleg az orvostudomány nem rendelkezik pontos adatokkal arról, hogy honnan származik Sjogren-szindróma. Ez egy krónikus betegség, amely kísérti az embert egész életében. Általában a betegség provokálhatja:

stressz a test számára;

ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés;

érzelmi felfordulások és hangulati ingadozások;

túlérzékenység az új anyagokkal és termékekkel szemben.

Nem ismert, hogy hogyan lehet megelőzni Sjögren-szindrómát. A megelőző intézkedések célja a tünetek és az irritáció csökkentése. A betegnek tanácsos kerülni bizonyos gyógyszereket, ne igyon koffeinmentes italokat és alkoholt. Szükséges továbbá a száraz levegő elkerülése és a helyiség párásítása.

Sjögren-szindróma leggyakoribb következménye a caries és a parodontális betegség, ezért az orvosok azt javasolják, hogy gyakrabban látogassák meg a fogorvost.

Sjogren-szindróma kezelése

Sjogren-szindróma nem gyógyítható, így a megfelelő kezelés csökken a beteg állapotának megkönnyítése érdekében.

Az aszpirint és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írhatják fel az izületek duzzanatának és merevségének, valamint izomfájdalmainak csökkentésére. Az orvos előírhat kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok beadását egy súlyosabb szövődmények esetén..

Mindenesetre konzultálnia kell orvosával a gyógyszerek kombinációjáról a Sjogren-szindróma kezelésére. Különösen a szájszárazság és a szemirritáció provokálhat antihisztaminokat és antidepresszánsokat, ezért kerülni kell ezeket..

Az Sjogren-szindrómás betegeknek a nyál és a könnyek mesterséges pótlására, valamint a hüvely kenésére is szükség lehet. Egyes betegeknek szemüveget kell viselniük a helyi páratartalom növelése érdekében - védik a szél és a huzat ellen.

Súlyos, száraz szemmel az úgynevezett punkciós elzáródást lehet előírni. Ez az eljárás apró lyukakat dug a szem belső sarkába, hogy megakadályozza a folyadék kiszivárgását. Így a könnyek száradása lelassul.

A folyadék fenntartása érdekében az orvosok szemcseppeket is írnak fel, amelyek csökkentik a tejmirigyek gyulladását (ciklosporin).

A Sjogren-szindróma kezelésére szolgáló legújabb eljárás a speciális scleral lencsék, amelyek nagyobbok, mint a szokásos kontaktlencsék. A szaruhártyán teret képeznek, amely folyadékkal tele van, és ezzel megakadályozzák annak kiszáradását..

Általában minden terápiás módszer magában foglalja azoknak a szerveknek a mesterséges hidratálását, amelyekben a természetes nedvesség nem elegendő. Különösen a bőr hidratáló krémei, a hüvely kenőanyagai, az orrcseppek stb..

Az orvosok azt is javasolják, hogy az Sjogren-szindrómás betegek használják a légnedvesítőket, és lehetőség szerint kerüljék a légkondicionálókat, fűtőberendezéseket és radiátorokat. Télen, amikor a fűtési rendszer be van kapcsolva, nedves törülközőt tarthat az akkumulátoron.

A szájszárazság megkönnyítéséhez a következőkre lesz szüksége:

igyon sok folyadékot. Cukorkaként szophat, rághatja a cukormentes gumit, hogy serkentse a nyáltermelést;

sókészítményeket és elektrolitokat használjon;

Kerülje a koffeint és az alkoholt, valamint a savas és fűszeres ételeket, amelyek irritálhatják a gégőt és a száját;

fogyasztás után fogyassza meg fogait, és győződjön meg róla, hogy fluorozott pasztát tartalmaz;

hagyja ki a dohányzást, és mindenféle dohányt használjon, hogy ne fertőzze meg.

A fluorid és antibakteriális szájmosók (például klórhexidin-fluorid) hasznosak lehetnek a fogszuvasodás és a parodontális betegség megelőzésében..

Súlyos esetekben fogorvosa vagy orvosa olyan gyógyszereket írhat fel, mint pl. Pilokarpin (szalogén) vagy cevimeline (evoxac). Ha a Sjogren-szindrómát az ízületek gyulladása kíséri, akkor a rheumatoid arthritis kezelésére szolgáló gyógyszerek (például hidroxi-klórkin vagy metotrexát) hasznosak lehetnek. Néhány tanulmány azt is kimutatta, hogy az interferon vagy a rituximab injektálása csökkentheti a Sjogren-szindróma tüneteit, amikor a helyi gyógyszerek hatástalanok..

Számos tanulmány igazolja a napi testmozgás fontosságát Sjögren-szindrómában is. A séta vagy az úszás segít megőrizni az ízületek és az izmok rugalmasságát, azonban ha ez másodlagos betegség, akkor a terhelést hozzá kell igazítania..

Mikor kell orvoshoz hívni

Ha száraz szája vagy szeme három napnál hosszabb ideig tart, és nem távolítható el helyi eszközökkel, akkor szemészeti segítségre van szüksége. Nem szabad azonban figyelembe venni, hogy az Sjogren-szindróma tünetei átfedésben lehetnek más betegségekkel, és a helyes diagnózis felállítása időt vehet igénybe..

Mi a Sjogren-szindróma prognózisa??

Nagyon változtatható. Vannak olyan emberek, akiknek enyhe, egész életen át tartó tünetei vannak, amelyeket könnyű kezelni. Mások hajlamosak a súlyos visszaesésekre, sok éves viszonylag egészséges élet után..

Ezen felül az Sjogren-szindrómás betegek fokozott limfóma-kockázatot mutatnak. Legtöbbjük normális időtartamú és jó életminőségű..

SHEHREN-BETEGSÉG

* A 2018-as ütközési tényező az RSCI szerint

A folyóirat fel van tüntetve a Felsőoktatási Biztosítási Bizottság recenzált tudományos publikációinak listáján.

Olvassa el az új kiadást

A Sjogren-kór etiológiájának, patogenezisének, patomorfológiájának és diagnosztizálásának kérdéseit, ideértve a differenciált kérdéseket is, részletesen megvizsgáljuk. Ajánlások vannak a betegség kezelésére és annak szemészeti, fogászati, gastroenterológiai és egyéb megnyilvánulásainak tüneti kezelésére..

BE ÉS. Vasziljev - a RAMS Reumatológiai Intézet, Moszkva
V. I. Vasziljev - Moszkva Orosz Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézet akadémikusa

Sjögren-kór (Sjogren N., svéd szemész, 1899–1986) - BS - diffúz kötőszöveti betegségekhez kapcsolódó szisztémás autoimmun betegség; azzal jellemezve, hogy számos szekretáló hám (exokrin) mirigy, elsősorban nyál- és nyálmirigy-vereséget szenved. Sjögren-szindróma (a tejmirigy károsodása a száraz keratoconjunctivitis és a nyálmirigyek mint parenhimális mumpsz kialakulásával), az egyidejű reumatoid artritisz, diffúz kötőszöveti betegségek, máj- és epebetegségek és más autoimmun betegségek szintén megkülönböztethetők..
A BS a leggyakoribb patológia a kötőszövet diffúz betegségei között, és nőknél 10–25-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiakban, általában 20–60 éves korban, és sokkal ritkábban fordul elő gyermekeknél. Az utóbbi években végzett epidemiológiai tanulmányok kimutatták a BS jelenlétét a teljes népesség 0,59–0,77% -ában és az 50 éven felüli emberek 2,7% -ában..
Az etiológia ismeretlen. A legtöbb kutató a BS-t egy vírusfertőzés, feltehetően retrovírus immunopatológiai reakcióinak következményeinek tekinti. A következő tények bizonyítják a retrovírusok lehetséges részvételét a BS fejlődésében:
• az immunrendszer sejtjeinek, például CD 4+ limfociták és makrofágok fertőzése és perzisztenciája a potenciális célszervekben, például nyálmirigyekben;
• hasonlóságok az ismert retrovírusfertőzések (pl. HIV) és a BS között;
• HTSV-1 + adógént tartalmazó transzgenikus egerekben BS-re emlékeztető betegség kialakulása;
• növelni kell a retrovírusok antigénjeivel való keresztreakciós antitestek tartalmát;
• retrovírus elemek izolálása a sejttenyészetből, melyeket BS-es betegek nyálmirigyének biopsziás mintáiból nyertek;
• antigének kimutatása, amelyek monoklonális antitestekkel reagálnak a retrovírusok bizonyos antigénjeivel lymphoid infiltrátumban BS-ben.
A BS vírusos etiológiájának közvetett bizonyítéka az immunológiai rendellenességek hasonlósága (poliklonális b-sejt-aktiválás, nagyszámú immunkomplex, a szérum b csökkenése 2 -mikroglobulin, a sav-instabil interferon jelenléte, az ismert retrovírusok által okozott BS-vel és AIDS-sel a vérben levő interleukin-2 (IL-2) és a természetes gyilkos sejtek számának csökkenése, de a betegség vírusos etiológiájáról még nem szereztek közvetlen bizonyítékot.

A legismertebb a BS autoimmun genezisének hipotézise, ​​mely mellett mindkét szervspecifikus (a nyálmirigyek és a hasnyálmirigy csatorna hámja, a gyomor parietális sejtjeinek, a tiroglobulin stb.), Valamint a szervspecifikus autoantitestek (például reumás, antinukleáris faktorok) gyakran észlelhetők. egyes nukleáris antigének ellenanyagai - SS-A / Ro és SS-B / La). Feltételezzük, hogy a BS autoimmun rendellenességei multifaktorális természetűek, és a következő elemek kombinációjából állnak:
• egy specifikus immunválasz génaktivitásához kapcsolódó genetikai kontroll;
• immunkontroll a T-függő limfociták hatására;
• lehetséges vírusfertőzés;
• a nemi hormonok hatása az immunszabályozásra;
• a stressz hatása az immunválaszra.
Azonos ikrekben a BS esetei, az egyéb autoimmun rendellenességek szignifikáns prevalenciája a BS-ben szenvedő betegek családjában, valamint a DR 3 és B 8 hisztokompatibilitási antigének gyakoriságának növekedése a BS betegekben jelzik a betegség genetikai determinizmusát. Kimutatták, hogy a T-szuppresszorok aktivitása kezdetben csökken, ami a T-segítők aktivitásának növekedéséhez és a b-limfociták krónikus stimulációjához vezet.

A BS fő és patognómiai morfológiai jele a szekréciós mirigyek parenchyma limfoplazmás beszűrődése. A mirigyekbe infiltráló sejtek többsége T-limfocitákat tartalmaz, míg a b-limfociták 20% -ot, monociták, makrofágok és NK-sejtek - legfeljebb 5%, a T-limfociták 60–70% -a CD4+ sejtek. A limfoid infiltrátumok számos IgG, IgM, reumatoid faktort szintetizálnak, nagyszámú IL-t termelnek (IL-2, IL-6, IL-10), és ezek száma közvetlenül függ a limfoid beszivárgás mértékétől. A betegek egyharmadában a limfoplazmás infiltráció nem korlátozódik a hám mirigyeket szekretáló szövetre, és általános jellegűvé válik az izmok (miozitisz), a tüdő (intersticiális tüdőgyulladásos infiltrátumok vagy infiltráció fókuszok, mint például pszeudolymphoma), vesék (interstitialis nephritis) terén. termelő-romboló vaszkulitisz), amely az érintett szervekben funkcionális változásokat idéz elő különféle klinikai tünetek kialakulásával. A fagocitikus makrofágoknak az 5-10% BS-folyamatban való részvétele rosszindulatú limfoproliferatív betegségek kialakulásához vezet, elsősorban b-sejtes limfómákhoz és Waldenstrom makroglobulinémiához..

A BS klinikai megnyilvánulásait mirigyekre és extraglandulárisokra lehet osztani. A mirigy-tüneteket a kiválasztódó hám mirigyek károsítják, elsősorban hypofunkciójuk jellemzi. A BS nyálmirigyek sérülésének állandó klinikai jele a száraz keratoconjunctivitis, mely a lacrimal folyadék szekréciójának csökkenésével jár. A betegek panaszkodnak az égő érzésekre, a karcolásokra és a homokra a szemében. Gyakran vannak a szemhéjak viszketése, bőrpír, felhalmozódás a viszkózus fehér kisülés sarkában.
Később fotofóbia, a csípőrepedések szûkülése jelentkezik, a látásélesség csökken. A könnytermelés hirtelen csökkenése vagy hiánya pontpontos beszűrődések kialakulásához, valamint a szaruhártya mély xerózisához és annak elhomályosodásához vezet. A másodlagos bakteriális kötőhártyagyulladás gyakran csatlakozik. A BS tejmirigyének növekedése ritka. A száraz keratoconjunctivitis szörnyű szövődménye a beszűrődések megnyilvánulása, amelyek gennyes fekélyek kialakulásához és a szaruhártya perforációjához vezethetnek.
A BS második kötelező és állandó jele a nyálmirigyek veresége krónikus parenhimális mumpsz kialakulásával.
Jellemzője a xerostomia és a nyálmirigyek növekedése. Gyakran ezen tünetek megjelenése előtt észlelik az ajkak piros szárazságát, rohamokat, szájgyulladást, a regionális nyirokcsomók növekedését, a fogak többszörös (gyakran méhnyakos) karieszát. A betegek körülbelül felén ismétlődő mumpsz-kimenetel alakul ki; néhány betegnél a következő súlyosbodás után a parotid mirigyek folyamatosan megnagyobbodnak. A betegek egyharmadában fokozatosan növekszik a parotid mirigy, ami az arc alakjának jellegzetes megváltozásához vezet, amelyet az irodalomban „hörcsög fang” vagy „észak-orr pofa” -nak neveznek..
A tapintással járó parotid mirigy fájdalommentes vagy kevésbé fájdalmas. A submandibularis, szublingvális és palatális nyálmirigyek növekedése ritka.
A betegség kezdeti stádiumában a szájszárazság csak fizikai erőkifejtéssel és izgalommal jelentkezik. A kifejezett stádiumban a szájszárazság állandóvá válik, amelyet száraz ételek fogyasztásának szükségessége, valamint a beszélgetés során a szája megnedvesítésének vágya kíséri. A szájüreg nyálkahártya fényes rózsaszínűvé válik, könnyen megsérülhet. Kevés a szabad nyál, habos vagy viszkózus. A nyelv száraz. Az ajkakat héjak borítják, észlelhetők a szögletes szájgyulladás, glossitis jelenségei, csatlakozhat egy másodlagos fertőzés, ideértve a gombás és vírusos fertőzéseket is. A többszörös nyaki fogszuvasodás jellemző. A késői stádium az éles szájszárazsággal, a képtelenséggel beszélni, nyelni az ételt anélkül, hogy folyadékkal mosná. Az ilyen betegek ajka száraz, repedt, a szájüreg nyálkahártyája keratinizálással, a nyelv behajlik, papillái atrofikusak, a szájüregben nincs szabad nyál. A fogszuvasodás progressziója miatt részleges vagy teljes adentia figyelhető meg..
A száraz nasopharynx és az orrban, a hallócsövekben lévő száraz kéreg képződése átmeneti sükethez és középfülgyulladás kialakulásához vezethet. A száraz garat, valamint a hangzsinórok rekedést okoznak.
Subatrophicus (vagy atrofikus) rhinopharyngolaryngitisz alakul ki.
A szokásos szövődmények másodlagos fertőzések: szinuszitisz, visszatérő tracheobronchitis és tüdőgyulladás.
A külső nemi szervek apokrin mirigyeinek vereségét a BS-ben szenvedő betegek körülbelül egyharmadánál figyelik meg. A hüvely nyálkahártya hiperemikus, száraz, atrófikus, gyakran a betegeket égő fájdalmak és viszketés gyötörték meg.
A BS általános jele a száraz bőr. Az izzadás csökkenthető..
A emésztőrendszer változásait a BS-ben gyakran megfigyelik, és természetük változatos..
A dysphagiát a xerostomia jelenléte, valamint bizonyos esetekben a nyelőcső hipokineziája okozza. Sok betegnél krónikus atrofikus gastritis alakul ki, súlyos szekréciós elégtelenséggel, amelyet klinikailag a gyomor dispepsia szindróma (nehézségek és kellemetlenség az epigastriumban étkezés után, röpögés, hányinger, étvágytalanság) okoz. Ritkábban megfigyelt fájdalom az epigasztrikus régióban. Közvetlen kapcsolat van a xerostomia mértéke és a gyomor szekréciós funkciójának gátlása között. Az epevezeték (krónikus cholecystitis) és a máj (perzisztens hepatitis) patológiáját a legtöbb betegnél megfigyelték. Panaszok vannak a jobb hypochondrium nehézségére és fájdalmára, a szájban lévő keserűségre, émelygésre, a zsíros ételek rossz toleranciájára.
A hasnyálmirigy-folyamatban való részvétel (pancreatitis) fájdalommal és diszpeptikus szindrómákkal nyilvánul meg. A bélkárosodás (kolitisz) klinikai tünetei általában enyhék, ám a BS-ben szenvedő betegek többségében előfordulnak.
A BS színesfém-megnyilvánulása nagyon változatos, szisztémás jellegű. Artralgia, enyhe merevség reggel, ismétlődő nem eróziós (azaz csontpusztulás nélkül a röntgenfelvételeken) kicsi, ritkábban nagy ízületek ízületi gyulladása és fájdalmas hajlító kontraktúrája a betegek kb. 2/3-ánál fordul elő. A betegek 5-10% -ánál a molymyositis tüneteit (myalgia, közepes izomgyengeség, a kreatin-foszfokináz szintjének enyhe emelkedése a vérben) figyelték meg. Rendkívül ritka súlyos myositis kialakulása..
A BS-ben szenvedő betegek többségében regionális lymphadenopathia van (a submandibularis, méhnyak, okcitalis, supraclavicularis nyirokcsomók növekedése), és a betegek 1/3-ában a lymphadenopathia általános. Az utóbbi esetben a hepato- és splenomegáliát gyakran detektálják.
Ezeknek a tüneteknek az előfordulása növekszik a vasculitis és a rosszindulatú limfoproliferáció kialakulásakor (pszeudolymph, b-sejtes limfómák és Waldenstrom makroglobulinémia).
A betegek 50% -ában különféle légúti elváltozások figyelhetők meg.
Célzott röntgen és funkcionális vizsgálattal a betegek 2/3-a tüdőkárosodás jeleit mutatja. A leggyakoribb panaszok a száraz torok, fájó és karcos, száraz köhögés és légszomj. A légszomj gyakran a tüdőparenchima károsodására utal (intersticiális pneumonia és intersticiális fibrosis). A BS-ben viszonylag ritka, visszatérő száraz és effúziós pleuriszt figyelnek meg..
A betegek 20-30% -ánál különféle veseelváltozások figyelhetők meg, gyakrabban a tubuláris készülékek: tubuláris acidózis, generalizált aminoaciduria és foszfaturia, néhány esetben nephrogén cukorbetegség kialakulásával.
A tubuláris acidózis eredménye osteomalacia, nephrocalcinosis és hypokalemia, izomgyengeséghez vezethet. A krónikus veseelégtelenség kialakulása a tubuláris acidózis elhúzódó folyamatának eredménye. Sokkal ritkábban immunkomplex jellegű membránproliferatív vagy membrán típusú diffúz glomerulonephritist figyelnek meg. Nefrotikus szindrómával járó glomerulonephritis súlyos formáit és veseelégtelenség kialakulását figyelik meg krioglobulinémiás BS-es betegekben. A vese artériás trombózis miatti akut veseelégtelenség természeti és destruktív vaszkulitiszben szenvedő BS-es betegekben halálos lehet..
A BS-ben szenvedő betegek 1/3-án Raynaud-szindróma figyelhető meg, gyakrabban - annak törölt formája. A BS-ben a vasculitisnek kétféle típusa van: produktív és produktív-destruktív. Megváltoznak a megsemmisítő endarteritis típusa is, amelyek természetüknél fogva nem függetlenek, és gyakran termelési-pusztító (7 0%), ritkábban produktív (30%) vasculitisgel társulnak. A BS-ben a bőr vasculitist a kicsi és közepes kaliérű erek károsodása okozza. A BS-ben kapillaritist, retularis livida-t és különféle purpurát figyelnek meg. A betegek körülbelül egynegyedén megfigyelhető a visszatérő hypergammaglobulinemikus és cryoglobulinemic purpura. A lyukasztó vérzéses kiütések gyakrabban jelennek meg a lábak bőrén, ám az idő múlásával ezek magasabbra terjednek, és megtalálhatók a csípő, a fenék és a has bőrén. A kiütéshez viszketés, fájdalmas égési érzés és a bőrhőmérséklet emelkedése társul az érintett területen. A tartósan visszatérő hypergammaglobulinemikus purpurával rendelkező betegeknél általában a bőr hiperpigmentációja alakul ki a hemosiderin lerakódása miatt. Az ilyen betegek bőrének biopsziáiban a produktív vaszkulitisz képe látható. A vasculitis súlyos formáit, a végtagok, a törzs és az arc bőrének többszörös fekélyes nekrotikus változásainak kialakulásával, a hosszú távú, nem gyógyító fekélyek kialakulásával és a gangréna megjelenésével figyelik meg a visszatérő krioglobulinémiás purpurával rendelkező betegekben. A bőrkiütés, például vezikulumok és pustulák megjelenése jellemzi, vérzéses tartalommal. A bőr biopsziás mintáin a produktív-pusztító vaszkulitisz jelei fordulnak elő, gyakran annak nekrotikus formája. Produktív vasculitiszben szenvedő BS-ben szenvedő betegek esetében a magas g-globulinszint, a keringő immunkomplexek jelenléte a vérben reumatoid faktor, míg krioglobulinémiát a vasculitisz ilyen formájában szenvedő betegek 95% -ában észlelnek, mint a produktív-pusztító vaszkulitisz immunológiai markerét..
A perifériás polyneuropathia klinikai tünetei, a „zokni” és a „kesztyű” típusú érzékeny érzékenységgel, paresztézia, ritkábban polyneuritis és mononeuritis, arc- és hármas idegek ideggyulladása esetén a betegek egyharmadánál figyelhetők meg. A myelopoliradiculoneuritis és cerebrovasculitis sokkal ritkábban alakulhat ki produktív-pusztító vasculitisben szenvedő betegekben..
A hypothyreosis klinikailag nyilvánvaló tüneteit a betegek 10–15% -ánál észlelik (rendkívül ritkán - tirotoxikózis). A pajzsmirigyben szenvedő betegek felében a pajzsmirigy, a pajzsmirigy mikroszomális frakciója és a pajzsmirigy stimuláló hormon elleni antitesteket detektálják; A szubklinikai pajzsmirigy károsodásokról feltételezik, hogy gyakoribbak.
Így az endokrin mirigyek, valamint az exokrin mirigyek a BS immun támadásának célpontjai lehetnek. A HLA-DR 3 genetikai hajlandóságának közismert hasonlóságai, valamint a Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása és a BS szövettani hasonlósága megerősítik azt a feltevést, miszerint hasonló mechanizmusok is szerepet játszhatnak ezekben a betegségekben. Az inzulinfüggő cukorbetegség és az ártalmas vérszegénység ritka betegségben szenvedő betegekben.
A betegek egyharmadánál allergiás reakciók fordulnak elő, gyakrabban - antibiotikumok, szulfonamidok, novokaiin, B csoportú gyógyszerek, valamint vegyi anyagok (mosóporok stb.) És ételek ellen.

A BS leginformatívabb laboratóriumi mutatói a magas ESR, a leukopénia, a hipergammaglobulinemia (80–70%), az antinukleáris és a reumás tényezők (90–100%), valamint az oldható nukleáris antigének antitestjei (SS-A / Ro és SS-B / La). (60-100%). A betegek egyharmadában krioglobulinokat detektálnak, amelyek poliklonálisak vagy monoklonálisak lehetnek, az összetételüket alkotó immunoglobulinoktól függően. A könnyű láncokkal rendelkező monoklonális immunoglobulinok (IgM és IgA) megtalálhatók a nyálmirigyek krioprecipitátumában és biopsziájában a betegség korai szakaszában, ami megnehezíti a BS közötti differenciáldiagnosztika elvégzését, rosszindulatú limfómává alakulva, és ebben a betegségben a jóindulatú limfoproliferációt..

A járóbeteg-ellátás során tanácsos figyelembe venni a következő tünetek különféle kombinációit:
• a kéz apró ízületei ízületi fájdalma vagy (ritkábban) nem eróziós artritisz;
• visszatérő mumpsz és a parotid mirigyek fokozatos növekedése;
• a száj nyálkahártyájának (orrdugányának) kiszáradása és a többszörös, főként méhnyakos fogszuvasodás gyors kialakulása;
• visszatérő krónikus kötőhártya-gyulladás;
• Raynaud-szindróma;
• az ESR tartós növekedése (30 mm / h felett);
• hipergammaglobulinemia (több mint 20%);
• reumatoid faktor jelenléte a vérben (titer nagyobb, mint 1: 80).
Noha ezeknek a jeleknek külön, külön-külön figyelembe véve a BS-t, a négy vagy több jel megléte lehetővé teszi az esetek 80–70% -ának gyanúját, és ezt követően speciális kutatási módszerekkel megerősítheti a BS diagnózisát.

A BS diagnosztizálásának kritériumai

• Száraz keratoconjunctivitis:
a) a könnytermelés csökkenése ammóniával stimulálás után, Schirmer-teszt (kevesebb, mint 10 mm / 5 perc);
b) a kötőhártya és a szaruhártya hámjának megfestése bengáli rózsaszínű vagy fluoreszceinnel, majd biomikroszkópos vizsgálat.
• Parenchymális mumpsz:
a) 1 mm-nél nagyobb üregek kimutatása a sialográfiában;
b) a stimulált nyálszekréció kevesebb, mint 2,5 ml / 5 perc;
c) fókusz-diffúz, diffúz limfoplazmás sejtek infiltráció az alsó ajak nyálmirigyek biopsziás mintáiban.
• A szisztémás autoimmun betegség laboratóriumi tünetei:
a) pozitív reumás (antinukleáris) faktor;
b) Ro / La antinukleáris antitestek kimutatása.
Egy specifikus BS diagnosztizálása akkor lehetséges, ha három kritérium létezik, és kizárhatóak a kötőszövet egyéb diffúz betegségei, a reumás ízületi gyulladás és az autoimmun hepatobiliaris betegségek..
A BS differenciáldiagnosztikáját rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, máj és epe autoimmun betegségek, Sjogren-szindróma kombinációjával végezzük. Annak ellenére, hogy az ízületi fájdalom hosszú távon fennáll, a reumatoid artritisztől eltérően, a tartós ízületi gyulladás és az ízületi deformációk nem jellemzőek; a röntgenfelvételek nem mutatják az eróziós ízületi károsodás jeleit; A BS-ben az ízületi gyulladás általában a kortikoszteroidok kis adagjának beadása után a 2.-3. napon teljesen eltűnik. A szisztémás lupus erythematosusra az arcon fellépő eritematikus kiütések „pillangó” formájában, endokarditisz, eksudatív szerositis, nephotikus szindróma, LE-sejtek jelenléte a vérben stb. Krónikus aktív hepatitisben a máj epecirrhosisában, szemben a BS-vel, a májfunkciós tesztek megsértése állandó. annak jele, hogy a hepatitis B vírus markereket találnak a vérben; a májbiopsziával nyert anyagban felfedezik az ezekre a betegségekre jellemző morfológiai változásokat.
A BS-ben fellépő egyedi tünetek számos egyéb betegségben megfigyelhetők. Tehát a nyálmirigyek számának növekedését észlelik a mirigydaganatok, a Mikulich-kór, a rosszindulatú limfómák, a szarkoidózis, a tuberkulózis, az aktinomycosis, az akut bakteriális és a vírusos sialadenitis, a krónikus parenhimális mumpszus, a sialodochitis, a hiperlipidémia és a diabetes mellitus, valamint a neuroendocrritus esetén. ) A BS diagnosztizálására szolgáló kritériumok használata, az autoimmun betegség jeleinek hiánya ezekben a betegségekben, valamint az alsó ajak kicsi nyálmirigyének biopsziája lehetővé teszi a BS kizárását az ilyen állapotú betegek többségében.

A BS kezelésében a kortikoszteroidok és a citosztatikus immunszuppresszánsok (klorobutin, ciklofoszfamid) a fő helyet foglalják el.
A betegség kezdeti stádiumában, szisztémás megnyilvánulások jeleinek hiányában és a laboratóriumi paraméterek mérsékelt megsértésénél a prednizolon kis adagokban (5-10 mg / nap) történő hosszabb ideig tartó kezelése javasolt. A betegség súlyos és késői stádiumában, szisztémás megnyilvánulások jeleinek hiányában prednizolont (5–10 mg / nap) és klórbutint (2–4 mg / nap) kell felírni, amelyet hosszú, évekig tartó prednizolon fenntartó dózisok (5 mg / nap) követése követ. ) és klórbutin (hetente 6–14 mg). Ez a séma a betegség kezdeti stádiumában lévő betegek kezelésére alkalmazható a folyamat aktivitásának laboratóriumi indikátorainak súlyos megsértése esetén, valamint krioglobulinémia esetén, a szisztémás megnyilvánulások egyértelmű jele nélkül.
Szisztémás megnyilvánulások jelenlétében, a betegség stádiumától függetlenül, a hormonális és citotoxikus gyógyszereket szignifikánsan nagyobb adagokban alkalmazzák, figyelembe véve a szisztémás megnyilvánulások súlyosságát.
Impulzoterápia magas dózisú prednizon és ciklofoszfamiddal (1000 mg 6-metilprednizolon intravénásan naponta három egymást követő napon, egyszeri intravénás beadás 1000 mg ciklofoszfamiddal), majd mérsékelt dózisú prednizolonnal (30-40 mg / nap) és citosztatikumokkal (klorobutin 4- Napi 6 mg vagy ciklofoszfamid 200 mg intramuszkulárisan, hetente 1-2 alkalommal) hepatotoxikus hatások hiányában a BS súlyos szisztémás megnyilvánulása esetén a leghatékonyabb kezelés, amelyet általában a betegek jól tolerálnak, és elkerüli a sok adag hosszú távú alkalmazásával járó komplikációkat. prednizon és citosztatikumok. Az extrakorporális kezelési módszerek (hemosorpció, krioadszorpció, plazmaferézis, kettős plazmaszűrés) kombinálva az impulzusos terápiával kombinálva a leghatékonyabbak BS-s betegek kezelésére ulceratív nekrotikus vasculitis, glomerulonephritis, polyneuritis, myelopoliradiculoneuritis, cryovasculogemia okozta cerebrovascularitis miatt..
A korábbi tanulmányok tapasztalata azt jelzi, hogy szoftvert kell használni, azaz hosszú időn keresztül extrakorporális terápiás módszereket hajtanak végre, különösen monoklonális krioglobulinémiában szenvedő BS betegek esetén. A kifejezett klinikai hatás elérése (az általános állapot javulása, a poliszerositis, nephritis, a polyneuritis, vasculitis stb. Regressziója) és a beteg folyamata aktivitásának laboratóriumi mutatói csökkenése után fokozatosan átkerülnek a glükokortikoszteroidok és citosztatikumok fenntartó adagjába..
Ezzel párhuzamosan szemészeti, fogászati, gastroenterológiai és a betegség egyéb megnyilvánulásainak tüneti kezelését végzik..
A száraz keratoconjunctivitis helyi kezelésének célja a hypolacrimia leküzdése, a másodlagos fertőzés megelőzése, a kötőhártya és a szaruhártya hámjának regenerációjának felgyorsítása. A hypolacrimia a mesterséges könnyek kijelölésének indikációja. Ezek kompenzálják a preorneális könnyfólia vizes rétegének hiányát, és stabil helyzetben tartják. A kábítószer-használat gyakorisága a látószerv károsodásának súlyosságától függ és napi 3-10-szeres lehet. Számos mesterséges könnykészítményben cellulóz-étereket használnak polimer összetevőként: hidroxilpropil-cellulóz - lacrisert, lacril, tiarisol, hidroxi-propil-cellulóz - clez, litterek, hidroxi-metil-cellulóz - lacrisin, lacrisifi. Más hidrofil polimereket széles körben használnak: polivinil-alkohol - ligufilm, polivinil-pirrolidon. A visszamaradó lakrimális szekréció megőrzése érdekében a lakkimális folyadékok blokkolására különféle módszereket alkalmaznak: cauterization, a zselatin vagy tapadószövet (N-butil-ciano-akril) injektálása közvetlenül a lacrimal tubulusokba, valamint szilikon dugók (punctum plug) a lacrimal nyílásának állandó könnycseppéhez és fiziológiai blokk létrehozásához..
A szaruhártya védelme érdekében terápiás lágy kontaktlencséket használnak. A szekunder fertőzés megelőzéséhez furatsilin (1: 5000 hígítású) oldatát, klóramfenikol, ciprofloxacin 0,25% -os oldatát használják stb. A tripszin, kemotripszin (2 mg / 10 ml izotóniás nátrium-klorid oldat), fibrinolizin és lecozym felhasználása segít csökkenteni a prekorneális réteg viszkozitását.. A szaruhártya és a kötőhártya regenerációjának befolyásolása céljából riboflavinnal citrátot csepegtetünk be, 0,5% tiamin, 10% metil-uracil, solcoseryl kenőcsöt fektetünk egy éjszakára.
A krónikus sialoadenitis terápiájának célja a hyposalivation leküzdése, a nyálmirigyek légcsatornáinak megerősítése, a sialadenitis súlyosbodásának megelőzése, a szájnyálkahártya hámjának regenerációjának javítása és a szekunder fertőzés leküzdése. A trofizmus és a nyálmirigyek szekréciójának normalizálására novokaiin blokádot alkalmaznak. A krónikus mumpsz súlyosbodása esetén (és annak visszaeséseinek megelőzése érdekében) 10-30% -os dimexid oldatot kell alkalmazni. A gennyes mumpsz kialakulása esetén antibiotikumokat vezetnek a nyálmirigyek csatornaiban, és helyileg felírják a gombaellenes gyógyszereket (nisztatin, levorin, nisztatin kenőcs). A vezetékek permeabilitásának csökkentése érdekében a kalciumkészítményeket intravénásan vagy intramuszkulárisan kell beadni.
Fel lehet gyorsítani a szájnyálkahártya és az ajkak vörös szélének epithelizálódását erózió és repedések esetén csipkebogyó- és homoktövis-olajokkal, szalcoseril- és metil-uracil kenőcsökkel, valamint a szájnyálkahártyát ENKAD-vel (aktív nukleinsavszármazékok) kezelve. A decamin karamellel antibakteriális tulajdonságokkal is rendelkezik. Az orr nyálkahártyájánál gyakran alkalmazzuk izotóniás nátrium-klorid oldatot (turunda alkalmazásával). A hüvelyszárazság a kálium-jodid zselével csökken. Száraz légcsőnél és hörgőknél a bróm-hexin hosszú távú beadása ajánlott (8-16 mg naponta háromszor, 2-3 hónapig). A szekréciós elégtelenséggel járó krónikus gasztritisz tüneteinek jelenlétében hosszú ideig helyettesítő terápiát folytatnak (sósav, természetes gyomornedv, pepsidil). A hasnyálmirigy szekréciójának elégtelensége enzimek használatát követeli meg: panzinorm, krónikus, 2-3 hónapos vagy folyamatos fesztiválkurzusokat is alkalmaznak szolcoserilrel (2 ml intramuszkulárisan, naponta kétszer 15-30 napig)..
Az élet előrejelzése kedvező. Az időben történő kezelés megkezdésével lelassíthatja a betegség progresszióját, helyreállíthatja a betegek munkaképességét. A kezelés késői megkezdésével a betegség súlyos szemészeti, fogászati, valamint szisztémás megnyilvánulásai általában gyorsan fejlődnek, és a beteg rokkantsá válik. Monoklonális krioglobulinémiában szenvedő BS-ben szenvedő betegeknél és rosszindulatú lymphoproliferatív betegségek kialakulása esetén a prognózis kevésbé kedvező.
A megelőzés célja a súlyosbodások és a betegség előrehaladásának megelőzése. Ez biztosítja a korai diagnosztizálást és a megfelelő terápia időben történő megkezdését. Egyes betegeknek korlátozniuk kell a látószervek fizikai terhelését és stresszét, kizárva az allergén hatásokat. A vakcinázás ellenjavallt a betegek számára, a hőkezelést nagyon óvatosan kell alkalmazni. Szájhigiénés és időszerű fogpótlás szükséges.

Sjögren-szindróma

A Sjögren-szindróma („száraz szindróma”) az exokrin (elsősorban a lakkimalis és a nyál) mirigyek autoimmun elváltozása, hipofunkció kíséretében, és rendszerint szisztémás immun gyulladásos betegségekkel jár. Ez a meghatározás, amely számunkra a legpontosabb tudományos szempontból, teljes mértékben jellemzi e patológia lényegét.

A klinikusok körében népszerű a diagnosztikai triád K. Bloch és társai. (1965):

1) száraz keratoconjunctivitis, megnövekedett vagy normál méretű tejmirigyeknél;

2) xerostomia megnövekedett vagy normál méretű nyálmirigyeknél; 3) a kötőszövet szisztémás betegsége (gyakrabban rheumatoid arthritis (RA), ritkábban szisztémás lupus erythematosus (SLE), szisztémás scleroderma (SJS), még ritkábban - nodosa polyarteritis vagy dermatomyositis).

A legtöbb szerző e három megnyilvánulás közül kettőnek elegendőnek és szükségesnek bizonyul Sjogren-szindróma diagnosztizálásához. A „száraz szindróma” és az RA vagy más kötőszöveti betegség kombinációját másodlagos Sjögren-szindrómának tekintik, és csak a száraz keratoconjunctivitis és a xerostomia jelenlétét tekintik elsődleges Sjögren-szindrómának (vagy „kevésbé elfogadott terminológia szerint“ Sjögren-kórnak ”). A betegség minden faj képviselőiben és különböző életkorban fordul elő (beleértve a gyermekeket is). Az összes beteg több mint 90% -a középkorú és idős nő.

Etiológia és patogenezis

Az etiológia és a patogenezis nem egyértelmű. Ismeretes, hogy T és B limfociták vannak jelen a szöveti léziók fókuszában; Nagyszámú immunglobulin helyi szintézise jellemző, ami arra utal, hogy csökkent a T-szupresszorok funkciója, és ennek megfelelően a B-sejtek aktiválódnak. Az elsődleges Sjögren-szindrómás betegek körében a DR3 és B8 hisztokompatibilitási antigének gyakoribb gyakorisága figyelhető meg. Az öröklődés és az autoimmun rendellenességek Sjögren-szindrómában játszott szerepének közvetett bizonyítéka a száraz szindróma gyakori megnyilvánulása tiszta NZB / W és MRL egerekben, amelyek autoimmun patológia élénk jeleit mutatják.

A fő szövettani morfológiai tünet a nyál, a tejmirigy és más exokrin mirigyek - hörgő-, gyomor-bélrendszeri és hüvelyi - limfocita és plazmasejtbe való beszivárgása. Jellemzően mind a nagy nyálmirigyek (parotid, submandibularis), mind az íny és a szájpad nyálkahártyájában elhelyezkedő kicsi károsodások. Az első szakaszban az infiltrátum a kis intralobularis csatornák körül helyezkedik el, később a mirigy parenchyma mentén terjed, néha csíra lymphoid központok kialakulásával és a mirigyszövet atrófiájával, melyet zsírszövet vált ki..

Jellemző a proliferáció és a vezetékeket bélelő sejtek metaplazia, úgynevezett myoepithelialis szigetek kialakulásával, amelyek az esetek 30–40% -ában találhatók nyálmirigy biopsziákban. Ezen mirigyek általános lobularis felépítése általában megmarad; Néhány betegnél néhány gerinc nem változik, mások szinte teljesen elpusztulnak. Az érintett mirigyek mérete megnövekedett vagy normál lehet. Fontos megjegyezni, hogy bár az Sjogren-szindróma klinikai megnyilvánulásait diffúz kötőszöveti betegségben szenvedő betegek egyértelmű kisebbségében figyelik meg, a nyálmirigy-gyulladás szubklinikai szövettani tüneteit csaknem 100% -ban találják meg. Különösen J. Waterhouse és J. Doniach (1966) találtak limfocita infiltrátumokat a submandibularis mirigyekben mindazoknál, akik rheumatoid arthritisben elhaltak..

A limfoid beszűrődések bizonyos esetekben nem csak az exokrin mirigyekben fordulhatnak elő, hanem a tüdőben, a vesékben és a vázizmokban is, ami néha megfelelő funkcionális rendellenességekhez vezethet. Néhány betegnél a nyálmirigyekben, a nyirokcsomókban és a belső szervekben a limfoid beszivárog a szokásos gyulladásos jóindulatú természetéből.

A sejtek „fiatalosabb” megjelenést és polimorfizmust kapnak, az invazív terjedés jeleit mutatják (különösen a nyirokcsomók szerkezete teljesen kitörölhető). Ilyen esetekben morfológiai szempontból nem mindig lehet egyértelműen megkülönböztetni a jóindulatú és a rosszindulatú limfoproliferációt, amelyek kapcsán a „pszeudolyimóma” kifejezés felmerült. Néhány betegnél a szövettani kép immunoblasztikus limfadenopátiának felel meg; valódi lymphosarcoma is lehetséges.

Klinikai kép

A betegség első jeleként általában a Xerophthalmia, azaz magának a száraz szemnek a nem megfelelő könnyképződéssel járó szárazsága van. A betegek panaszkodnak a szem kiszáradásának, idegen test ("homok") érzésének, égésnek, viszketésnek, fájdalomnak, olvasás közben fellépő kellemetlen érzéseknek, nehézségeknek a reggeli nyitásakor, fotofóbia. A vizsgálat során a szem irritált, száraznak látszik, a kötőhártya és a pericornealis erek kibővülésével.

Az apró vagy vastag viszkózus kiszerelés jellegzetes kis mennyisége fehér vagy sárga. A betegek csökkent a könnycsepp a könnyek teljes hiányáig, ami különösen súlyos negatív érzelmekkel (sírhatatlanság) és ingerlő anyagokkal való kitettségnél észlelhető (különösen, ha a hagymatisztítás során nincs szakadás). Általában a betegek jobban érzik magukat a nedves és hűvös éghajlattal rendelkező területeken..

A száraz keratoconjunctivitis objektív diagnosztizálása akkor lehetséges, ha a kötőhártya és a szaruhártya festett területeit 1% -os bengáli rózsaszínű festéssel (ennek a módszernek az eredményeit azonban nem mindig egyértelműen értelmezzük), különös tekintettel egy réslámpára, amely lehetővé teszi a pont- és rostos keratitis megbízható megállapítását. A csökkent laktáció felismerésére a legnépszerűbb Schirmer-teszt, amely a következőkből áll.

Egy 5 mm szélességű szűrőpapír csíkot helyezünk el annak felső végével az alsó szemhéj mögött, a középső és a belső harmad szélén. Általában a papír legalább 15 mm-rel 5 percig nedves lesz. Alacsonyabb eredmények mellett a könnyszekréció 10% -os ammónium-klorid-oldat belégzésével stimulálható, amelynek palackját az orr alatt 15 cm-re helyezzük ("kényszerített Schirmer-teszt"). A Schirmer pozitív tesztje (vagyis a elégtelen szakadás ténye) önmagában nem egybeesik a száraz keratoconjunctivitis-szel, különösen, ha ezt a vizsgálatot magas hőmérsékleten, száraz helyiségben végzik..

A Sjogren-kór szindróma klinikailag észlelhető növekedése a betegek legfeljebb 5% -ánál fordul elő. Ennek a betegségnek a száraz szemét nem lehet kizárólag a tejmirigy parenchyma megsemmisítésével összekapcsolni gyulladásos beszivárgással, mivel ezeknek a mirigyeknek a műtéti eltávolítása (egyéb okokból) nem vezet ilyen kifejezett kiszáradáshoz. A xerophthalmia kialakulásának vereségét nyilvánvalóan a konjuktív zsák összes nyálmirigyének Sjogren-szindróma is befolyásolja. Talán szerepet játszhat a könnyek biokémiai összetételének megváltozása: a viszkozitás csökkenése és a víztartalom növekedése lehetetlenné teszi egyenletes könnyréteg létrehozását a szaruhártya felületén..

A kezeletlen száraz keratokonjunktivitist egy szekunder fertőzés bonyolítja, amely elsősorban a lizozim baktériumölő hatásának gyengülésével vagy hiányával jár, amely a tejmirigyek normál szekréciójában található. A fertőzés (bakteriális vagy vírusos) eredményeként többszöri szövődmények léphetnek fel - szemhéj fúziója a szemgolyóval, egy pislogó reflex elvesztése, fekélyes keratitis, a szaruhártya perforációja uveitisz fenyegetésével, másodlagos glaukóma és látásvesztés, ami nagyon ritka.

A Xerostomia, ha elszigetelten létezik, nem tekinthető Sjogren-szindróma kötelező megnyilvánulásának. Szájszárazság figyelhető meg idős emberekben, alkoholistákban, dohányzókban és azokban az emberekben, akik szájon át lélegeznek vagy antidepresszánsokat szednek. Ideiglenes súlyos szájszárazság is ideges izgalommal jár. Ezenkívül az Sjogren-szindrómában szenvedő betegek csak nagyon szerényen érzékelik a szájszárazságot, ezért nem aktívan panaszkodnak rájuk. Sőt, még a betegség vitathatatlan szövettani tüneteivel is, a nyál mennyisége néha elegendő ahhoz, hogy a beteg ne érezze kellemetlenséget.

Sjogren-szindrómával járó súlyos xerostomia nagyon fájdalmas lehet. A legnagyobb nehézségek szilárd ételek rágásakor és nyelésekor merülnek fel, ezzel összefüggésben a betegeket arra kényszerítik, hogy állandóan igyanak azt vízzel. A citrom vagy savanyú cukorka szopásával történő szárazság elleni küzdelem csak a korai szakaszban sikeres. Súlyos esetekben az élelmiszer-részecskék „tapadnak” az ínyhez, az archoz és a szájpadhoz, és a betegeket kényszerítik, hogy kézzel távolítsák el őket. A garat száraz nyálkahártyája dysphagiát okozhat; néhány esetben a nyelőcső mobilitásának valódi megsértését észlelték.

Az ajkak és a száj sarkának fájdalmas hasadása nagyon gyakori. A száj nyálkahártya gyakran irritált, felszíni szövete könnyen kiszárad, a forró vagy fűszeres ételek fájdalmat okoznak. Tej fogyasztásakor az arca nyálkahártyáján elhúzódó hullámos szálakat időnként félreértelmezik gombás károsodásként (ami bizonyos esetekben valójában bonyolíthatja a xerostomia Sjogren-szindrómában). Gyakran fájdalmas atrofikus glossitis, a nyelv repedéseivel. Fekélyes szájgyulladás is lehetséges. A klinikailag kifejezett esetekben a nyál normális felhalmozódása a nyelv frenumának alján nem figyelhető meg. A parotid és submandibularis mirigyek masszázsa után a nyálképződést nem lehet fokozni.

A legtöbb betegben a parotid mirigyek egyirányú és átmeneti megnövekedése, bár fenn lehet tartani a normál méretet, valamint a kétoldalú növekedést. A submandibularis mirigyek ritkábban vannak megnagyobbodva. A megnövekedett nyálmirigyek gyakran kissé fájdalmasak tapintáskor, és általában sűrűek, sima vagy egyenetlen felülettel. Ugyanakkor a tumorokra jellemző köves sűrűség vagy nodularitás szokatlan számukra. A mirigyekben fellépő akut fájdalom, láz, helyi hiperemia és hipertermia együttesen leggyakrabban egy másodlagos fertőzés bekövetkezését jelzi, ami általában az ülésen belüli nyálvezetékek gyakran megfigyelt tágulásának és tortoositásának eredménye..

Ezen vezetékek patológiájának, valamint a mirigy parenhéma atrófiájának megítéléséhez kontraszt-szialográfia sikeresen alkalmazható. A mirigyparenchima megsemmisítésének súlyosságát szcintigráfiával is meghatározzuk, jelölt technecium (99m Te) alkalmazásával. Ez összehasonlítja a radionuklid abszorpciójának szintjét a nyálmirigyek és kontrollként a pajzsmirigy szöveteiben.

Különös, hogy az időegységre kiosztott nyálmennyiség, amelynek - úgy tűnik, különösen pontosan kell jellemeznie a xerostomia-t - valójában nem kellően megbízható mutató, mivel éles egyéni ingadozásoknak van kitéve. A nyálcsökkentés általános megítélése érdekében néha fontos ellenőrizni a savas ételek, például a citrom csekély stimuláló hatását.

Nem elegendő nyál esetén gyakran fordul elő ínygyulladás, rossz légzés, fogszuvasodás. A fogak könnyen morzsolódnak; a korábban elhelyezett töltelékek kiesnek belőle. Nem szabad elfelejteni, hogy a gyógyszerek által kiváltott xerostomia szinte soha nem okoz fogászati ​​patológiát..

Változások a külső nemi szervek nyálkahártyáin

Sjogren-szindróma szisztémás megnyilvánulásai gyakran súlyos nehézségeket okoznak kórokozóik értelmezésében.

Ezek lehetnek: 1) specifikus kötőszöveti betegségek tünetei, amelyekkel Sjogren-szindróma nagyon gyakran kombinálódik; 2) tükrözik a vizsgált szindróma valós patogenetikai jellemzőit; 3) a száraz nyálkahártyájú exokrin mirigyek elégtelen működésének nem specifikus következményei. Nyilvánvaló, hogy a tünetek első kategóriája nem vonatkozik Sjogren-szindrómára, és ebben a szakaszban nem foglalkozik ezzel..

Bőrváltozások

Sjögren-szindróma gyakori jele a száraz bőr, bár a betegek viszonylag ritkán panaszkodnak aktívan. A legtöbb betegnél a környezeti hőmérséklet emelkedése, a fizikai aktivitás vagy a pilocarpine injekciók jelentős izzadást okoznak. Egyes esetekben azonban ez nem történik meg, és a bőr biopsziájával gyulladásos változásokat észlelnek az izzadságmirigyek területén szerkezetük megsemmisítésével. Bőr. Az érrendszeri gyulladást tükröző változásokat (fekélyek, vérzések) az alábbiakban tárgyaljuk.

A csalánkiütés gyakran megfigyelhető, ami a Sjogren-szindrómában rejlő gyógyszer-allergia tükröződik. C. Whaley és munkatársai. (1973) azt is megállapították, hogy a penicillinnel szembeni allergiás reakciók szinte kizárólag Sjogren-szindrómában szenvedő betegekben fordulnak elő..

Ízületi és izomkárosodás

Az Sjogren-szindrómás betegek 50-70% -ánál jelentkezik egyidejű gyulladásos kötőszöveti betegség (általában reumatoid arthritis), amely meghatározza az ízületi patológia jellegét. Azonban az elsődleges Sjögren-szindrómás betegek körében 10-15% -uknak van artralgiája vagy ízületi gyulladása is, amelyek nem illenek bele az egyidejűleg alkalmazott nosológia egyértelmű keretébe. Az ízületi gyulladás ebben az esetben általában enyhe és átmeneti. A lehetséges megismétlődés ellenére erózió nem fordul elő. A gyulladásos változások fordított kialakulása kezelés nélkül fordul elő.

A leggyakrabban a térd és a könyök ízületei vannak. Ennek az artritiszvariánsnak a patogenezise ismeretlen. Vélemény van az immunkomplex természetéről. Ennek a szempontnak a közvetett érve a Sjögren-szindróma és a RA gyakori kombinációja, amelyek mindegyikére magas a keringő immunkomplexek szintje és a száraz szindróma gyakorlati hiánya psoriasis-ízületi gyulladásban és egyéb szeronegatív spondilitisben szenvedő betegekben, akiknél az immunkomplexek kialakulása teljesen jellemző..

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy bár a RA és Sjogren szindróma kombinációjával rendelkező betegek többségében a rheumatoid folyamat jelei sokáig megelőzik a száraz szindrómát, fordított összefüggések lehetségesek. Ezért az izületi tünetek első megnyilvánulásakor elhúzódó, izolált Sjogren-szindrómás betegeknél nem zárható ki az igaz reumatoid artritisz kialakulása..

Az elsődleges Sjogren-szindróma súlyos izomkárosodását szinte nem találták, csak néhány megfelelő leírás található. A betegek bizonyos esetekben enyhe myalgiáról és közepes izomgyengeségről panaszkodnak, ez utóbbiak elektrolitzavarokkal és tubuláris acidózissal is összefügghetnek. Az primer Sjogren-szindrómás betegek izombiopsziái gyakran klinikailag tünetmentes fókuszos myositis-t mutatnak perivaszkuláris limfoid beszűrődéssel, valamint immunoglobulinok és komplement lerakódásával az izomszövetben és a myofibrillák disztrófikus változásait elektronmikroszkóppal.

Légzőrendszer

Az Sjogren-szindrómás betegek csaknem 50% -a veszi észre az orr nyálkahártyáját. Bizonyos esetekben ez jelentős, és fájdalmas, kemény kéreg és orrvérzés kialakulásával jár. A csigolya és szaglás érzés gyengülhet vagy megváltozhat. A vizsgálat során sok betegnél találtak orrnyálkahártya atrófiát. Időnként száraz énekes kábeleket észlelnek, amelyeken viszkózus nyálkahártya lehet. Ezek a változások rekedtséghez vezetnek. Az éles halláscsökkenés és a szexuális középfülgyulladás a hallócső nasopharyngealis nyílásának száraz héjjal történő bezárása miatt lehetséges; a kéreg eltávolítása gyors javulást eredményezhet.

Gyakori az úgynevezett száraz hörghurut, amelyben a vastag nyálkahártya állandó száraz köhögést okoz, nehéz a köpködés és másodlagos fertőzés társul. Ez utóbbi fejlesztésében a helyi IgA-termelés elégtelensége szintén jelentőséget kap..

Sjögren-szindrómához viszonylag specifikusnak tekintik a hörgők és az alveoláris septák falának infiltrátumait T és B limfocitákkal, amelyek klinikailag a légutak obstrukciójának tünetei lehetnek köhögéssel és légszomjjal, valamint általában enyhe intersticiális pneumonia epizódjaival. Gyakran leírt könnyű, rövid távú pleurisz, amely 1-2 héten belül önmegoldódik. A krónikus intersticiális gyulladásos folyamat (fibrózusos alveolitis) viszonylag ritka.

A kardiovaszkuláris rendszer a Sjögren-kóros szindrómában nem jár speciális kóros változásokon, elsősorban ezzel a betegséggel társítva.

Vese patológia

Számos Sjogren-szindrómás betegnél a vese tubulus funkciójának látens vagy nyilvánvaló tüneteit mutatták ki, amelyeket tubuláris acidózis, aminoaciduria és vese glükózuria jelentett. Ezeknek a rendellenességeknek a kialakulásának mechanizmusai nem teljesen tisztázottak. Különösen azt feltételezik, hogy ezek krónikus pieelonephritissel vagy fokozott vérviszkozitással járnak a Sjogren-szindrómára jellemző hiperglobulinémia következtében. Valószínűbb, hogy ez a patológia közvetlenül kapcsolódik az immunreakciókhoz, mivel a megfelelő betegekben a vesék medullaáris rétegét a limfociták és a plazma sejtek beszűrik.

Ezt a nézetet támasztja alá az a tény, hogy a Sjögren-szindróma tubuláris acidózisa csökken a citosztatikus immunszuppresszánsokkal végzett kezelés után. Ezenkívül felhívja a figyelmet arra, hogy egy átültetett vese autoimmun kilökődésének krízise esetén tubuláris acidózis alakul ki a peritubuláris limfoid beszivárgással együtt. Mivel a tubulusok részvétele a folyamatban az antidiuretikumra adott válasz csökkenésében nyilvánul meg, miközben megnövekedett mennyiségű folyadékot vesz fel (a xerostomia miatt), néha a cukorbetegség tünetek komplexének kialakulásához vezet. Insipidus.

Ritka esetekben az Sjögren-szindrómában szenvedő betegek akut glomerulonephritist észlelnek, hypocomplementemia, immunoglobulin glomerulus és komplement lerakódásokkal együtt a főmembránban. Fontos megjegyezni, hogy ez nem jelenti az egyidejű SLE-t, amelyben az Sjogren-szindróma kifejlődése meglehetõsen valós, mivel ezen betegek egyike sem mutatott ki natív DNS elleni ellenanyagokat, amelyek nagyon specifikusak a lupus nephritises betegek számára.

Emésztőrendszer és hasi szervek

A nyelőcső nyálkahártyájának szárazsága, amely súlyos Sjogren-szindrómával jelentkezik, enyhe dysphagiát okozhat néhány szilárd táplálékkal rendelkező betegnél. Gyakran krónikus atrófiás gasztritisz, jelentősen csökkent savasságukkal, olykor parietális sejtek elleni antitestek jelenlétével kombinálva. Néhány betegnél az akut hasnyálmirigy-gyulladást írják le. Súlyos bél patológiát és bél abszorpciós rendellenességeket nem figyelnek meg..

A máj és lép enyhe emelkedése a károsodott májfunkció mérsékelt laboratóriumi tüneteivel kombinálva nem olyan ritka. Viszonylag gyakran találhatók antitestek a mitokondriumok, a simaizmok és a májsejtek membránjai ellen, amelyet határozott jelzésnek tekintünk a máj immunpatológiai folyamatban való részvételében. Egy konkrét máj patológia (krónikus aktív hepatitis vagy primer epecirrózis) kialakulásának lehetősége pontosan Sjogren-szindróma megnyilvánulásaként (amint arra néhány szerző rámutatott) nem tűnik kellően meggyőzőnek.

Ilyen esetekben nem lehet kizárni a fordított okozati összefüggést, mivel az elnevezett autoimmun betegségeknél gyakran fordul elő másodlagos Sjögren-szindróma (hasonlóan a RA-val szenvedő ízületi betegséghez, az ízületkárosodás nem tekinthető Sjögren-szindróma megnyilvánulásának). A lehetséges endokrin patológiák közül a Hashimoto típusú krónikus pajzsmirigy-gyulladás szövettani tüneteit a Sjogren-szindrómás betegek kb. 5% -ánál kell feltüntetni. Mindkét szindróma autoimmun jellege ezt a kombinációt érthetővé teszi. Ugyanakkor a hypothyreosis klinikai tünetei nagyon ritkák..

Számos súlyos Sjogren-szindrómás betegnél megfigyelték a közepes és a kis erek vasculitist, amelyet klinikailag bőrfekélyek és perifériás neuropathia jellemez. Jellemzője különösen gyakori kombináció a Ro ellenanyagok jelenlétével. Számos betegnél a vaszkulitiszt hiperglobulinémiával kombinálják, és valószínűleg az immunkomplex patológia tükröződését mutatják (legalábbis bizonyos esetekben). Fő tünete „hyperglobulinemic purpura”, mely a lábak vérzésének gócaival nyilvánul meg.

A vérzés elemeit tipikus esetekben viszketés kíséri és a bőr felszíne fölé nyúlik ki, amelynek hőmérséklete általában kissé megemelkedik. Ritka esetekben a kiütés összefolyásosnak tűnik. A hiperglobulinemikus purpura nagyon jellemző a "száraz szindróma" -ra. Úgy gondolják, hogy a hiperglobulinémia és a lábvérzés kombinációjával rendelkező betegek körében 20-30% -uknak van vagy alakul ki Sjogren-szindróma tipikus megnyilvánulása. A primer száraz szindrómával együtt a Raynaud-szindróma gyakrabban fordul elő, mint az általános népességben. Magának a vaszkulitisznek a viszonya azonban kétséges.

A legtöbb szerv központi idegrendszerének és agyidegeinek változásait a megfelelő lokalizáció vaszkulitiszével magyarázzák. Az agyi tünetek széles skáláját írják le, beleértve a nystagmust, a visszatérő hemiparézist és - különösen súlyos esetekben - a szérus meningoencephalitist. A cranialis idegek között a jellegzetes fájdalom szindróma kialakulásával járó hármas bélrendszer viszonylag gyakoribb. Egyedülálló Sjogren-szindrómás betegekben súlyos nekrotikus arteritist figyeltek meg, a klasszikus nodularis polyarteritisnek megfelelő klinikai tünetekkel. Nem zárható ki azonban, hogy a polyarteritis ilyen esetekben nem Sjogren szindróma megnyilvánulása volt, hanem egy „egyidejű” betegség (például RA stb.).

Sigidin Y.A., Guseva N.G., Ivanova M.M..