Dermatomyositis

Objektív

Dermatomyositis (generalizált fibromyositis, generalizált myositis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) egy szisztémás gyulladásos betegség, amely az izomszövetre, a bőrre, a kapillárisokra és a belső szervekre hatással van..

Okok és kockázati tényezők

A dermatomyositis kialakulásának patológiás mechanizmusában a fő szerepet az autoimmun folyamatok képezik, amelyeket az immunrendszer működési zavarainak tekinthetünk. A provokáló tényezők hatására elkezdi érzékelni a sima és keresztirányú szőrös izomrostokat idegenként, és kialakul ellenük antitestek (autoantitestek). Nem csak az izmokat érintik, hanem az erekben is lerakódnak..

Feltételezzük, hogy a dermatomyositis kialakulását neuroendokrin tényezők okozhatják. Ezt részben megerősíti a betegség fejlődése az élet átmeneti időszakaiban (pubertás, menopauza).

  • néhány vírusfertőzés (Coxsackie vírus, pikornavírusok);
  • rosszindulatú daganatok;
  • hypothermia;
  • hiperinzoláció (hosszabb ideig tartó napfény);
  • feszültség;
  • allergiás reakciók;
  • hipertermia;
  • terhesség;
  • kábítószer-provokációk, beleértve az oltást.

A betegség formái

A betegség okától függően a dermatomyositis következő formáit különböztethetjük meg:

  • idiopátiás (elsődleges) - a betegség önmagában kezdődik, semmilyen tényezővel nem összefüggésben, az okát nem lehet megtudni;
  • másodlagos tumor (paraneoplasztikus) - a rosszindulatú daganatok hátterében alakul ki;
  • gyermekek (fiatalkorúak);
  • a kötőszövet más patológiáival kombinálva.

A gyulladásos folyamat jellege szerint a dermatomyositis akut, szubakut és krónikus.

Megfelelő kezelés hiányában a diagnosztizálás pillanatától számított első két évben a betegek kb. 40% -a hal meg; gyomor-bél vérzés és légzési elégtelenség.

A betegség stádiumai

A dermatomyositis klinikai képében több szakasz különböztethető meg:

  1. Prodromális időszak - megjelennek a betegség nem-specifikus prekurzorai.
  2. Nyilvánvaló időszak - részletes klinikai kép jellemzi, élénk tünetekkel.
  3. A terminális időszak - a szövődmények kialakulása jellemző [például disztrofia, kimerültség (cachexia)].

Tünetek

A dermatomyositis egyik legkorábbi, nem specifikus jele az alsó végtag izomgyengesége, amely az idő múlásával fokozatosan növekszik. A betegség nyilvánvaló időszakát Raynaud-szindróma, polyarthralgia, bőrkiütés is megelőzheti.

A dermatomyositis fő tünete a csontváz (csíkos) izomkárosodás. Klinikailag ez a nyaki és a felső végtagok fokozódó gyengeségén nyilvánul meg, ami idővel megnehezíti a leggyakoribb, rutin tevékenységek elvégzését. A betegség súlyos eseteiben, a súlyos izomgyengeség miatt, a betegek elveszítik a mozgásképességüket és az öngondozásukat. A dermatomyositis előrehaladtával a garat, a felső emésztőrendszer, a rekeszizom és az interkostális izmok izmait vonják be a kóros folyamatba. Az eredmény:

  • beszédfunkciók rendellenességei;
  • dysphagia;
  • károsodott szellőzés;
  • visszatérő pangásos tüdőgyulladás.

Dermatomyositis esetén a bőr megnyilvánulása jellemző:

  • eritéma-foltos kiütés;
  • periorbitalis ödéma;
  • Gottron tünete (periungális eritéma, a körömlemez húzódása, tenyérpirosság, erythematous pelyhes foltok az ujjak bőrén);
  • a bőr atrófiája és hipertrófia, pigmentáció és depigmentáció váltakozása.

A nyálkahártyák veresége a dermatomyositis hátterében az alábbiak kialakulásához vezet:

  • hyperemia és a garat falának duzzanata;
  • szájgyulladás;
  • kötőhártya-gyulladás.

A dermatomyositis szisztémás megnyilvánulásai között léziók vannak:

  • ízületek (gallér, csukló, könyök, váll, boka, térd);
  • szív - pericarditis, myocarditis, myocardiofibrosis;
  • tüdő - pneumosclerosis, fibrosing alveolitis, intersticiális pneumonia;
  • a gyomor-bélrendszer szervei - hepatomegalia, dysphagia;
  • idegrendszer - polyneuritis;
  • vesék - glomerulonephritis, károsodott vese ürülési funkcióval;
  • endokrin mirigyek - csökkent a gonidok és a mellékvesék működése.

Gyerekek dermatomyositis lefolyásának jellemzői

A felnőtt betegekkel összehasonlítva, a gyermekek dermatomyositise hevebben kezdődik. A prodroma időszakot a következők jellemzik:

  • általános rossz közérzet;
  • a testhőmérséklet emelkedése;
  • izomfájdalom;
  • csökkent izomerő;
  • ízületi fájdalom;
  • általános gyengeség.

A juvenilis dermatomyositis klinikai képe egyesíti a különféle szervek és rendszerek károsodásának jeleit, de a bőr és az izmok legszembetűnőbb gyulladásos változásai.

Gyerekekben és serdülőkben a dermatomyositis hátterében intramuszkuláris, intrafasciális és intrakután meszesedés alakulhat ki, általában a nagy ízületek, fenék, vállöv és a medence területének vetületében lokalizálódva..

Diagnostics

A dermatomyositis fő diagnosztikai kritériumai:

  • az izomzat és a bőr károsodásának klinikai tünetei;
  • az izomrostok jellegzetes patomorfológiai változásai;
  • elektromiográfiai változások;
  • a szérum enzimek fokozott aktivitása.

A dermatomyositis kialakulásának patológiás mechanizmusában a fő szerep az autoimmun folyamatokban rejlik, amelyeket az immunrendszer működési zavarának tekinthetünk.

A dermatomyositis kiegészítő (kiegészítő) diagnosztikai markerei közé tartozik a meszesedés és a dysphagia.

A dermatomyositis diagnosztizálása a következő jelenlétében történik:

  • bőrkiütés bármely három fő kritériummal kombinálva;
  • bőr megnyilvánulások, két fő és két további kritérium.

A diagnózis megerősítésére laboratóriumi és műszeres vizsgálatot végeznek:

  • általános vérvizsgálat (kimutatta az ESR növekedését, a leukocitózist a leukocita formula balra eltolódásával);
  • vér biokémiai elemzése (az aldoláz, transzaminázok, szeromukoid, haptoglobin, sziálsavak, mioglobin, fibrinogén, α2 és γ-globulin szintjének növelése érdekében);
  • immunológiai vérvizsgálat (endotélium, miozin, tiroglobulin nem-specifikus ellenanyagok jelenléte, a miozitisz-specifikus antitestek szintjének emelkedése, kis mennyiségű DNS és LE sejtekkel szembeni antitestek, IgA szintek csökkenése az IgM és IgG egyidejű növekedésével, a T-limfociták számának csökkenése és a titer csökkenése kiegészítés);
  • izom-kután biopszia szövettani vizsgálata (keresztirányú húzás megállapított vesztesége, gyulladásos myocita infiltráció, degeneratív változások, súlyos fibrosis);
  • elektromiográfia (feltárja a fibrilláris rezgéseket nyugalomban, a többfázisú rövidhullámú változásokat, az izmok fokozott ingerlékenységét).

Kezelés

A dermatomyositis terápia célja az autoimmun gyulladásos folyamatok elnyomása, és általában hosszú kortikoszteroid-kezeléssel (1-2 év) történik. Szükség esetén nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket, különösen szalicilátokat is felvehetnek a rendszerbe.

Ha a kortikoszteroid terápia nem hatékony, akkor kifejezetten immunszuppresszív hatású citosztatikumokat írnak elő.

Az izmok összehúzódó funkciójának javítása érdekében Prozerint, B-vitaminokat, kokarboxilázt, ATP-t adnak be.

Az utóbbi években a plazmaferezist, a limfocitaferezist kezdték alkalmazni a dermatomyositis komplex kezelésében..

Az izom-összehúzódások kialakulásának megelőzése érdekében rendszeres fizikai terápiás gyakorlatokra van szükség..

A gyulladásos folyamat jellege szerint a dermatomyositis akut, szubakut és krónikus.

Lehetséges komplikációk és következmények

Megfelelő terápia hiányában a dermatomyositis lassan előrehalad, ami súlyos izomgyengeséghez, a belső szervek károsodásához vezet. Ez a betegek fogyatékosságát, súlyos esetekben halálát okozza.

A dermatomyositis hosszú távú kortikoszteroid kezelése számos patológiát okozhat:

  • artériás hipertónia;
  • elhízottság;
  • csontritkulás;
  • cukorbetegség.

Előrejelzés

Megfelelő kezelés hiányában a diagnosztizálás pillanatától számított első két évben a betegek kb. 40% -a hal meg; gyomor-bél vérzés és légzési elégtelenség.

Az immunszuppresszív terápia jelentősen javítja a hosszú távú prognózist. Néhány betegnél azonban annak hátterében is fennállnak az állandó ízületi kontraktúrák, a felső és az alsó végtagok deformálódnak.

Megelőzés

A dermatomyositis megelőzésének elsődleges intézkedéseit nem dolgozták ki. A másodlagos megelőzés célja a betegség súlyosbodásának megelőzése és a gyulladásos folyamat aktivitásának csökkentése. Magába foglalja:

  • a krónikus fertőzés fókusainak tisztítása;
  • a fizikai aktivitás korlátozása;
  • a túlzott insoláció és hipotermia elkerülése;
  • a napi rendszer betartása;
  • reumatológus diszpécser ellenőrzése;
  • az orvos által előírt gyógyszerrend gondos betartása.

Videó a YouTube-ról a cikk témájában:

Oktatás: 1991-ben végzett a Taskent-i Állami Orvosi Intézetben orvosi ellátással. Ismétlődő továbbképző tanfolyamokon vett részt.

Munkatapasztalat: a városi anyasági komplex érzéstelenítő-újraélesztője, a hemodialízis osztály újraélesztője.

Az információkat csak információs célokból állítják össze és szolgáltatják. Keresse fel orvosát a betegség első jeleinél. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre.!

A legritkább betegség Kuru-kór. Csak az új-guineai fore törzs képviselői szenvednek vele. A beteg nevetve haldoklik. Úgy gondolják, hogy a betegség oka az emberi agy táplálása..

Az emberi vér hatalmas nyomás alatt fut az erekön, és integritásának megsértése esetén akár 10 métert is képes lőni.

Működésünk során agyunk egy 10 wattos izzóval megegyező mennyiségű energiát költ. Tehát egy izzó képe a feje fölött egy érdekes gondolat megjelenésekor nem olyan messze az igazságtól.

Az emberek mellett a Földön csak egy élőlény - kutyák - szenved prosztatitiszben. Valóban, a leghűségesebb barátaink.

Ha májja nem működik, egy napon belül halál következhet be.

Még ha az ember szíve sem ver, akkor mégis hosszú ideig élhet, ahogyan Jan Revsdal a norvég halász megmutatta. A motorja 4 órára állt le, miután a halász eltévedt és elaludt a hóban.

Számos gyógyszert eredetileg gyógyszerként forgalmaztak. Például a heroint eredetileg köhögés elleni gyógyszerként forgalmazták. Az orvosok pedig érzéstelenítésként és a kitartás növelésének eszközeként ajánlották a kokaint..

A tüsszentés alatt a testünk teljesen leáll. Még a szív megáll.

A legmagasabb testhőmérsékletet Willie Jones-ban (USA) regisztrálták, akit 46,5 ° C-os kórházba engedtek be..

Az emberi agy tömege a teljes test tömegének körülbelül 2% -a, de a vérbe jutó oxigén kb. 20% -át fogyasztja. Ez a tény rendkívül hajlandóvá teszi az emberi agyat az oxigénhiány okozta károsodásokra..

Az a munka, amely az embernek nem tetszik, sokkal károsabb a pszichéjére, mint általában a munka hiánya.

Az első vibrátort a 19. században fedezték fel. Gőzgépgépen dolgozott, és célja a női hisztéria kezelése volt.

Ha csak napi kétszer mosolyog, csökkentheti a vérnyomást és csökkentheti a szívroham és a stroke kockázatát.

A betegek 5% -ában az antidepresszáns klomipramin orgazmust okoz..

Nagyon érdekes orvosi szindrómák vannak, például tárgyak rögeszmés lenyelése. 2500 idegen tárgyat találtak egy ilyen mániában szenvedő beteg gyomorában.

Szinte mindenkinek van fájdalomcsillapítója a gyógyszerkabinetben. A legismertebbek közé tartozik a Nise gél formájában, amely segít kezelni a fájdalmat és a fájdalmat.

Dermatomyositis, Wagner-Unferricht-Hepp betegség, Wagner betegség.

1. Mi a dermatomyositis diagnózisa??

Dermatomyositis (Wagner-Unferricht-Hepp-betegség, Wagner-kór) egy szisztémás gyulladásos betegség, amelyben a csontváz és a simaizmok, a kötőszövet és a bőr érintett..

A betegség korlátozza az érintett izmok mobilitását és magában hordozza a halál kockázatát. Az esetek 25% -ában a patológia csak az izmokat érinti, bőr manifesztációk nélkül, majd a polimiozitisz diagnosztizálására kerül sor. Súlyosabb esetekben a belső szerveket is érinti..

A dermatomyositis ritka betegség - néhány jelentés szerint egy év alatt ezt a diagnózist csak egymillió ember közül ötnek teszik ki. Leggyakrabban ezek 15 év alatti gyermekek vagy idős emberek (50-60 év). Meg kell jegyezni, hogy a dermatomyositis kialakulásának valószínűsége nőkben kétszer nagyobb, mint a férfiakban. Ezenkívül a lányok számára a legveszélyesebb a pubertás ideje alatt, amely jelzi a nemi hormonok szerepét a dermatomyositis kialakulásában.

A betegség akut, szubakut és krónikus lefolyással járhat..

2. A dermatomyositis lehetséges okai és hajlama

Ritka betegségként a dermatomyositis továbbra sem eléggé tanulmányozott patológia. Ismertek olyan esetek, amikor a tartós vírusfertőzés, valamint influenza, rubeola, övsömör utáni szövődmény észlelhető. A betegség kialakulásának valószínűsége megnövekedett fertőzés esetén (több mint három hónap).

Rák jelenlétében a dermatomyositisre való hajlam is látható, ami autoimmun genezisre vagy a daganat létfontosságú aktivitásának termékeire adott reakcióra utalhat..

A dermatomyositis genetikai öröklődésére utaló jelek is vannak. Egyes családokban több rokon egyszerre szenved, főleg ikrek. Ismertek esetek a dermatomyositis előfordulásáról a növekedési hormon bevételének hátterében, valamint influenza, kanyaró, tífusz elleni oltás után.

3. A dermatomyositis tünetei

A dermatomyositis klinikai képe a betegség stádiumától függően változik.

megkülönböztetni:

  • Prodromális periódus (rejtett folyamat);
  • A manifeszt periódusa egy jellegzetes tünetkomplexummal;
  • Dystrophic időszak (terminális, cachectic), szövődményekkel együtt.

A dermatomyositis tünetei kombinálják a bőr megnyilvánulásait és az izomzavarokat. A manifeszt időszak a váll, a nyak, a csípő helyi vagy diffúz ödémájával kezdődik; majd ezt követő disztrófia, amely meglehetősen gyorsan növekszik. Azonnal motoros rendellenességek alakulnak ki, a beteg számára nehéz lesz felkelni a párnáról, a fej és az arc higiénikus eljárásait elvégezni. Állandó izomfájdalom.

Ezzel párhuzamosan bőrkiütés jelentkezik - lila foltok, amelyek kissé emelkednek az egészséges bőr felülete fölé. A bőr tünetei még az izomzavarok kialakulásának időpontját megelőzően is előfordulhatnak. A kiütés lokalizációja:

  • ízületek és körmök;
  • fejbőr;
  • szemhéj
  • mellkas;
  • vissza;
  • vállak
  • térd.

Az ízületek kiütései Gottron tünetekké alakulnak és az ujjak meghosszabbításának helyein hasonlítanak a rózsaszínű pelyhes plakkokra. A betegség további fejlődését nyelési nehézségek (dysphagia), köhögés és légszomj kíséri.

A dermatomyositis halálos eseteit gyakran nem a betegség, hanem a hátterében kialakult szövődmények társítják:

  • aspirációs tüdőgyulladás;
  • szív- és légzési elégtelenség a légzésben és a szívverésben résztvevő izmok gyengülése miatt;
  • élelmezés nyelési nehézségeinek következményei disztrofia;
  • vérzés és fekély a gyomor-bélrendszerben;
  • fekélyek és trófás fekélyek.

4. Diagnózis, kezelés és prognózis

A feltételezett dermatomyositis differenciáldiagnosztikáját reaktív artritisz, atópiás dermatitis, lymphadenitis, myositis és más gyulladásos bőrbetegségek esetén végzik.

Az anamnézis és a panaszok gyűjteményét klinikai vizsgálatokkal kombinálják, amelyek magukban foglalhatják:

  • általános vérkép, ESR-értékelés;
  • a vizelet klinikai elemzése a mioglobin jelenlétére vonatkozóan;
  • biokémiai vérvizsgálat;
  • EKG;
  • izom biopszia;
  • Röntgen
  • elektromiográfia.

A megerősített diagnózis azonnali kezelést igényel, amely a glükokortikoszteroidok (különösen a prednizon) magas dózisán alapul. A következő eszközöket is használják:

  • citosztatikus gyógyszerek (azatioprin, metotrexán);
  • kinolin készítmények;
  • B-vitaminok;
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
  • szalicilátok;
  • ATP.

A dermatomyositis prognózisát nem lehet kedvezőnek venni az általános tünetek és szövődmények kiszámíthatatlansága miatt. Gyermekkori halálozás magasabb, mint időskorúak és érett. Az időben történő diagnosztizálás és kezelés lehetőséget ad a túlélésre, de nem ad garanciát a fogyatékosság és a betegség krónikus jellege ellen.

dermatomyositis

A kötőszöveti betegség meglehetősen gyakori előfordulása. Az egyik ilyen betegség a dermatomyositis..

A betegség bármely életkorban előfordulhat. Nem függ a nemtől - mind a nők, mind a férfiak esetében nyilvánvaló. A dermatomyositis tünetei változatosak. Attól függ, hogy mely szerveket és rendszereket érinti a kóros folyamat.

A modern orvoslás lehetővé teszi a betegség korai szakaszában történő diagnosztizálását, amikor az előírt kezelés lesz a leghatékonyabb.

Ami?

A dermatomyositis súlyos, progresszív szisztémás betegség a károsodott motoros funkciókkal rendelkező kötőszövetekben, csontvázban és simaizmokban, bőrön bőrpír formájában és a mikrovaszkuláris erek ödéma formájában, a belső szervek károsodásával, gyakran a meszesedés és a gennyes fertőzés miatt..

A betegek 25-30% -ánál nincs bőrbetegség. Ebben az esetben a polimiozitiszről (PM) beszélnek.

A fejlődés okai

A dermatomyositis kialakulásának pontos okai eddig nem léteznek. Az orvostudományok ezt a fajta patológiát egy többfaktoros betegségcsoportnak tulajdonították (örökletes hajlammal). A betegség kialakulásában hatalmas szerepet játszik:

  1. Fertőző tényezők. Ezt megerősítik olyan tanulmányok eredményei, amelyek kimutatták, hogy azokban a betegekben, akik 3 hónapon belül többször is szenvednek fertőző betegséggel (például chlamydia, tífusz), növekszik a dermatomyositis esélye..
  2. Vírusos betegségek. Influenzavírus, pikornavírusok (a belekben gyulladást okoznak), parvovírusok (degeneratív változások nélkül érintik az ízületeket, a bőrt), hajlamosak a DM megjelenésére.
  3. Bakteriális patogének. Ok: vakcinázás tífusz és kanyaró ellen, növekedési hormonon alapuló étrend-kiegészítők bevétele (Neotropin, Jintropin).
  4. Patogenetikai tényező. Egy autoimmun reakció (egy olyan állapot, amikor az ember immunrendszere megtámadja a testének egészséges sejtjeit) az izomszövet sejtek (fehérjék, ribonukleinsavak) tartalmával szemben működik. Az ilyen reakciók egyensúlyhiányhoz vezetnek a limfociták között, és nem teszik lehetővé a túl agresszív immunválasz lelassítását.

További hajlamosító tényezők a következők:

  • test hipotermia.
  • nap / hőguta.
  • fizikai és mentális sérülések.
  • örökletes hajlam.
  • fokális fertőzés súlyosbodása.
  • kábítószer-allergia.

Tekintettel arra, hogy túl sok tényező indíthatja el Wagner-szindróma (dermatomyositis) kialakulását, és ezek különböznek, a tudósok úgy döntöttek, hogy a betegséget osztályokba sorolják.

Osztályozás és szakaszok

A dermatomyositis kialakulását provokáló etiológiai tényezőtől függően a következő formákat lehet megkülönböztetni:

  1. Az idiopátiás forma, azaz olyan dermatomyositis, amelynek okai nem tisztázottak. Az esetek 30–40% -ában diagnosztizálják. Gyakran egy rutin oltás után alakul ki. Ha a betegség idiopátiás formája gyermekkorban jelentkezik, akkor fiatalkornak nevezik. Az ilyen típusú patológiában szenvedő betegeknél a nemi, mellékvesék és a hipotalamusz működése csökken. A vázizmok gyengülnek, a bőr és a nyálkahártya szenved.
  2. Másodlagos tumor (paraneoplasztikus) dermatomyositis. A testben a rosszindulatú daganatok kialakulása miatt nyilvánul meg. A betegség ezt a formáját elsősorban idős betegekben diagnosztizálják. A bőrön olyan kiütés elemek jelennek meg, amelyek lila színűek. A proximális izmok gyengülnek. A szemek körül lila színű duzzanat észlelhető. A szekunder dermatomyositis tünetei hasonlíthatnak az elsődleges dermatomyositis tüneteire, de a betegség daganatos formájával a kezelés nem lesz hatásos..
  3. Gyerekek (fiatalkori) dermatomyositis. Az esetek 20-30% -ában diagnosztizálják. A betegekben kimutatták az izomszövet meszesedését. Maga a betegség akut kezdetű, amelyet izomfájdalom, láz és kiütések kísérnek..
  4. Vegyes dermatomyositis, amelyet a kötőszövet más betegségeivel kombinálnak.

A betegség jellegétől függően meg lehet különböztetni az akut, szubakut és krónikus dermatomyositist.

A dermatomyositis kialakulásának stádiuma:

  1. Prodromális színpad. A betegség tünetei erősek, több napig vagy hónapig fennállhatnak..
  2. A nyilvánvaló szakasz. A betegnek bőr, izom és egyéb patológiás tünetek alakulnak ki.
  3. Disztrófikus stádium. Ez a legnehezebb, mivel ezzel az egész szervezet szenved.

Tünetek és első jelek

A dermatomyositis egyik legkorábbi, nem specifikus jele az alsó végtag izomgyengesége, amely az idő múlásával fokozatosan növekszik. A betegség nyilvánvaló időszakát Raynaud-szindróma, polyarthralgia, bőrkiütés is megelőzheti.

A dermatomyositis fő tünete (lásd a fényképet) a csontváz (csíkos) izomkárosodás. Klinikailag ez a nyaki és a felső végtagok fokozódó gyengeségén nyilvánul meg, ami idővel megnehezíti a leggyakoribb, rutin tevékenységek elvégzését. A betegség súlyos eseteiben, a súlyos izomgyengeség miatt, a betegek elveszítik a mozgásképességüket és az öngondozásukat. A dermatomyositis előrehaladtával a garat, a felső emésztőrendszer, a rekeszizom és az interkostális izmok izmait vonják be a kóros folyamatba. Az eredmény:

  • beszédfunkciók rendellenességei;
  • dysphagia;
  • károsodott szellőzés;
  • visszatérő pangásos tüdőgyulladás.

Dermatomyositis esetén a bőr megnyilvánulása jellemző:

  • eritéma-foltos kiütés;
  • periorbitalis ödéma;
  • Gottron tünete (periungális eritéma, a körömlemez húzódása, tenyérpirosság, erythematous pelyhes foltok az ujjak bőrén);
  • a bőr atrófiája és hipertrófia, pigmentáció és depigmentáció váltakozása.

A nyálkahártyák veresége a dermatomyositis hátterében az alábbiak kialakulásához vezet:

  • hyperemia és a garat falának duzzanata;
  • szájgyulladás;
  • kötőhártya-gyulladás.

A dermatomyositis szisztémás megnyilvánulásai között léziók vannak:

  • ízületek (gallér, csukló, könyök, váll, boka, térd);
  • szív - pericarditis, myocarditis, myocardiofibrosis;
  • tüdő - pneumosclerosis, fibrosing alveolitis, intersticiális pneumonia;
  • a gyomor-bélrendszer szervei - hepatomegalia, dysphagia;
  • idegrendszer - polyneuritis;
  • vesék - glomerulonephritis, károsodott vese ürülési funkcióval;
  • endokrin mirigyek - csökkent a gonidok és a mellékvesék működése.

A felnőtt betegekkel összehasonlítva, a gyermekek dermatomyositise hevebben kezdődik. A prodroma időszakot a következők jellemzik:

  • általános rossz közérzet;
  • a testhőmérséklet emelkedése;
  • izomfájdalom;
  • csökkent izomerő;
  • ízületi fájdalom;
  • általános gyengeség.

A juvenilis dermatomyositis klinikai képe egyesíti a különféle szervek és rendszerek károsodásának jeleit, de a bőr és az izmok legszembetűnőbb gyulladásos változásai.

Gyerekekben és serdülőkben a dermatomyositis hátterében intramuszkuláris, intrafasciális és intrakután meszesedés alakulhat ki, általában a nagy ízületek, fenék, vállöv és a medence területének vetületében lokalizálódva..

szövődmények

Ha egy személy nem kap kezelést, akkor a következő komplikációk kialakulásának valószínűsége:

  • A nyomásos sebek és trófás fekélyek kialakulása.
  • Csontszövet kontraktúrák.
  • Étvágytalanság.
  • Meszesedés.

Ha a betegségnek hosszú a menete, akkor a veszélye a beteg életét veszélyezteti.

Az ilyen veszélyes patológiák kialakulásának valószínűsége, mint:

  • Tüdőgyulladás, amelyet az ételnyelési nehézségek válthatnak ki. Az élelmiszer-részecskék a beteg légutakába esnek, és gyulladást okozhatnak. Az idegen testek köhögése nem segít. Körülük gyulladás alakul ki, amely képes a tüdő nagy területeit elfogni..
  • Szívritmuszavar pangásos szívelégtelenség miatt. A vérkeringés lelassul, vérrögök alakulnak ki az erekben. Eltömítik őket, és az érintett ereket tápláló szövetek halálát okozhatják.
  • Gyomorfekély vérzéssel. A gyomorfal és a belek szenvedhetnek. Ez a peritonitis kialakulásához és a beteg halálához vezet..

Ha a beteg kezelést kap, akkor a patológia szörnyű következményei elkerülhetők, ellentétben Duchenne myopathiájával..

A betegség diagnosztizálása

A dermatomyositis diagnosztizálása magában foglalja a tünetekre vonatkozó adatgyűjtést, valamint felmérés, laboratóriumi és műszeres vizsgálatok elvégzését. Az ilyen tanulmányok a következőket foglalják magukban:

  1. Röntgen A meszesedés jelenlétét, a szívizom méretének növekedését és az osteoporosis jeleit röntgen segítségével meghatározzuk.
  2. Vérvizsgálat. Az elemzés segítségével kimutatható a kreatin-foszfokináz, az aldolaz és az ESR összetétele. Ezen összetevők számának növekedése alapján az orvos meghatározza a betegség jelenlétét.
  3. Elektrokardiógrafia Ez a tanulmány lehetővé teszi a vezetési zavarok és aritmiák jelenlétének meghatározását..
  4. Spirography. Légzéskárosodást észlel.
  5. Immunológiai kutatások. A rheumatoid faktor magas titerét detektálták.
  6. Izom biopszia. Ha a fenti tanulmányok mindegyike nem teszi lehetővé a betegségről alkotott képet, akkor a biopszia a döntő módszer. Helyi érzéstelenítésben végzik, egy speciális eszközzel ellátott betegnek fel kell tölteni egy mintát izomszövetből a kutatás céljából. A minta bevétele után mikroszkopikus vizsgálatot végeznek a gyulladás jelenlétének meghatározására..

A diagnózis meghatározása után az orvos megfelelő döntést hoz a betegség kezelésének megválasztásáról.

Hogyan kezelhető a dermatomyositis

A glükokortikoszteroidok a választott gyógyszerek a dermatomyositis betegek kezelésére. Ezek olyan anyagok, amelyeknek magas a gyulladásgátló hatása. Különösen akkor hatásosak, ha a betegség stádiumának megfelelő dózisban írják elő, lehetőleg a korai szakaszban.

A dermatomyositis kezelésében a fő glükokortikoszteroid a prednizon. Tablettákban, napi 100 mg-os dózisban, 4-6 adagban írják elő. Általában 1-2 hetes hormonterápia után a beteg állapota jelentősen javul: helyreáll a hanghang, a páciens abbahagyja az fulladást étellel, duzzanat, fájdalom és izomgyengeség csökken.

A maximális hatás elérése után a prednizolon adagját fokozatosan csökkenteni kell. Ez annak érdekében történik, hogy megtalálják a napi tabletták számát, amely elősegíti a beteg kielégítő állapotának fenntartását és elkerüli a súlyosbodás időszakát.

Sajnos a prednizonnak, hasonlóan más glükokortikoszteroidokhoz, számos mellékhatása van:

  1. Erózió és fekélyek kialakulása a gyomorban és a duodenumban.
  2. Fertőzés.
  3. Magas vércukorszint.
  4. kardiomiopátia.
  5. Hasnyálmirigy-gyulladás és hasnyálmirigy-elhalás.
  6. Artériás hipertónia.
  7. Pszichózisok (különösen a menopauzás nőknél).

Immunszuppresszánsokat írnak elő a saját szöveteket érintő immunrendszer leküzdésére. A választott gyógyszer azatioprin. Adjon hozzá 2-3 mg / kg beteg testtömeghez. Az azathioprint általában beviszik a kezelési rendbe, ha önmagában a prednizonnal végzett kezelés nem hozza meg a kívánt hatást..

Megelőzés

Nem fejlesztették ki a speciális prevenciót. Az elsődleges megelőzés magában foglalja a betegség kialakulásának, a test általános megkeményedésének kockázati tényezőinek elkerülését. A tünetek azonosításakor a megelőzés a relapszus és a szövődmények megelőzésére irányul..

Előrejelzés az életre

A dermatomyositis előrehaladtával a mortalitás a betegség kialakulásának első 2 évében eléri a 40% -ot, elsősorban a légzőszervi izmok károsodásának és a gyomor-bélrendszeri vérzésnek köszönhetően. A dermatomyositis súlyos elhúzódása esetén a végtagok kontraktúrái és deformációi alakulnak ki, rokkantsághoz vezetve.

Az időben történő intenzív kortikoszteroid-kezelés elnyomja a betegség aktivitását és jelentősen javítja a hosszú távú előrejelzést.

Dermatomyositis: az első tünetek, formák és kezelés

A dermatomyositis vagy a Wagner-Hepp-Unferricht betegség súlyos szisztémás patológia, amelyet a sima és a vázizmok károsodása kísér. A betegek motoros funkciói szenvednek, a kötőszövetek és a bőr érintettek. A derma duzzad, vörös-lila foltok képződnek rajta.

A dermatomyositis nem gyakori, de ez nem csökkenti a betegség súlyosságát. A patológia rosszul tolerálható, magas a halálesetek száma..

Mi az a dermatomyositis??

A dermatomyositis olyan patológia, amelyet a kötőszövet, az izmok, a bőr és a belső szervek gyulladása kísér. A betegség hajlamos a progresszióra.

Ha a betegnek nem jelentkeznek bőr tünetei, akkor az orvosok nem dermatomyositis, hanem polymyositis diagnózist diagnosztizálnak.

A dermatomyositis autoimmun patológia, azaz károsodott immunitás miatt alakul ki. Ma mi rejtély, miért történik ez. A patológia kialakulásának mechanizmusa azonban érthető. A test saját sejteit kezdi idegennek érzékelni. Az immunrendszer ellenanyagokat állít elő, amelyek megtámadják az izmokat és a kötőszövetet. Gyulladásosak, és a betegség tüneteit váltják ki. Az immunrendszer néha elkezdi támadni a beteg belső szerveit.

A dermatomyositis olyan patológia, amely nem gyakori. Évente egymillió ember közül 5-nél diagnosztizálják. Leggyakrabban a 15 évesnél fiatalabb gyermekek és az 55 évesnél fiatalabb idős emberek dermatomyositisben szenvednek. A férfiak kétszer megbetegednek, mint a nők.

A dermatomyositis fő okai

Mint már említettük, a dermatomyositis okait még nem sikerült meghatározni. Ezért a patológiát multifaktorális rendellenességeknek nevezik. Az ellenanyagok, amelyeket a test állít elő, megtámadják saját szöveteiket. Az erek endotéliuma elsősorban szenved.

A tudósok szerint a betegség kialakulása neuroendokrin rendellenességekkel járhat. Ezt a tényt megerősíti, hogy a dermatomyositis leggyakrabban pontosan az élet átmeneti időszakaiban alakul ki, például menopauza vagy pubertás idején..

Van egy elmélet is, miszerint a dermatomyositis a fertőző betegségek következménye. Sőt, a legtöbb kutató hajlamos erre a verzióra..

A dermatomyositis leggyakoribb előfordulásának oka a SARS szezonális kitörése.

A dermatomyositis okainak felderítésére irányuló vizsgálatok feltárták a kialakulásához vezető kockázati tényezőket:

Fertőző betegségek. Bebizonyosodott, hogy a dermatomyositis valószínűsége nagyobb azoknál az embereknél, akik 3 hónap alatt többször is fertőző betegségben szenvedtek (chlamydia, tífusz stb.).

Vírusok. Pikornavírusok, citomegalovírusvírusok, influenza, Koksaki vírus, hepatitis B vírus, HIV, Lyme-kór, toxoplazma, parvovírusok dermatomyositist okozhatnak.

Baktériumok. A dermatomyositis provokálhatja kanyaró és tífusz oltást. A növekedési hormont tartalmazó étrend-kiegészítők szedése mellett autoimmun gyulladás is fennáll. Ezek olyan gyógyszerek, mint a Jintropin, a Neotropin.

Genetikai tényezők. A HLA-B88 felhalmozódása dermatomyositisben szenvedő betegek vérében fordul elő. A tudósok úgy vélik, hogy ez az antigén különböző immunpatológiákhoz vezet..

Patogenetikai tényezők (a test autoimmun reakciója, autoantitestek képződésével együtt). Megtámadják a citoplazma és az RNS (ribonukleinsavak) fehérjét, amelyek az izomszövet részét képezik. Ezek a reakciók a T és B limfociták közötti egyensúlyhiányhoz vezetnek, és a T-szuppresszor funkció elutasítását is provokálják.

Ezek a tényezők leggyakrabban provokálják a dermatomyositis kialakulását. Vannak olyan másodlagos okok is, amelyek növelik a betegség valószínűségét..

Ezek tartalmazzák:

Túlmelegedés vagy hipotermia.

Fizikai sérülés.

Allergia gyógyszerekkel szemben.

A fertőzés gócjai a testben.

Alkohollal való visszaélés és függőség.

A dermatomyositis osztályozása és formái

A dermatomyositis kialakulását provokáló etiológiai tényezőtől függően a következő formákat lehet megkülönböztetni:

Az idiopátiás forma, azaz olyan dermatomyositis, amelynek okai nem tisztázottak. Az esetek 30–40% -ában diagnosztizálják. Gyakran egy rutin oltás után alakul ki. Ha a betegség idiopátiás formája gyermekkorban jelentkezik, akkor fiatalkornak nevezik. Az ilyen típusú patológiában szenvedő betegeknél a nemi, mellékvesék és a hipotalamusz működése csökken. A vázizmok gyengülnek, a bőr és a nyálkahártya szenved.

Másodlagos tumor (paraneoplasztikus) dermatomyositis. A testben a rosszindulatú daganatok kialakulása miatt nyilvánul meg. A betegség ezt a formáját elsősorban idős betegekben diagnosztizálják. A bőrön olyan kiütés elemek jelennek meg, amelyek lila színűek. A proximális izmok gyengülnek. A szemek körül lila színű duzzanat észlelhető. A szekunder dermatomyositis tünetei hasonlíthatnak az elsődleges dermatomyositis tüneteire, de a betegség daganatos formájával a kezelés nem lesz hatásos..

Gyerekek (fiatalkori) dermatomyositis. Az esetek 20-30% -ában diagnosztizálják. A betegekben kimutatták az izomszövet meszesedését. Maga a betegség akut kezdetű, amelyet izomfájdalom, láz és kiütések kísérnek..

Vegyes dermatomyositis, amelyet a kötőszövet más betegségeivel kombinálnak.

A betegség jellegétől függően meg lehet különböztetni az akut, szubakut és krónikus dermatomyositist.

A dermatomyositis kialakulásának stádiuma:

Prodromális színpad. A betegség tünetei erősek, több napig vagy hónapig fennállhatnak..

A nyilvánvaló szakasz. A betegnek bőr, izom és egyéb patológiás tünetek alakulnak ki.

Disztrófikus stádium. Ez a legnehezebb, mivel ezzel az egész szervezet szenved.

Dermatomyositis tünetei

A betegséget először 1940-ben írták le részletesen.

Most a tünetei az orvosok számára jól ismertek:

Az embereknél a betegség kialakulásának korai szakaszában megemelkedik a testhőmérséklet. A szubfebriláris jeleken fennállhat, és elérheti a 38 ° C-ot vagy annál is magasabb hőmérsékletet.

Növekszik a bőr fényérzékenysége. A napfény dermájának kitéve lekapcsolódik, pirosra vált.

A beteg haja a fején esik, és a kopasz területek vörösre válnak.

Az ember panaszkodik a végtagok és a csípő fájdalmáról.

A súly gyorsan csökkenni kezd..

A szemhéj belső bélése duzzadik, a szaruhártya és a szem alatti terület is szenved.

Az ízületek területén gyulladásos fókuszok alakulnak ki. A fölött lévő bőr duzzad, fényes lesz, atrofizni kezd. Ezután a betegnél poikiloderma alakul ki, amely a bőr hiperpigmentációjával és a kapillárisok kiszélesedésével nyilvánul meg.

A szájban gyulladásos zavarok alakulnak ki. Lehetnek vörös vagy cianotikusak. A nyelv és az íny duzzasztóssá válik, ezt követően fekélyek borítják őket. A belső arc arca megvastagodik. Ez vonatkozik az ajkak és a nyelv nyálkahártyájára is.

A beteg arckifejezése megváltozik, olyan lesz, mintha egy személy mindig félne valamitől. A beteg felső íve magas.

A dermatomyositist néha lila betegségnek nevezik, mivel a patológiát olyan foltok képződése kíséri a bőrön, amelyek bíbor árnyalattal rendelkeznek.

A bőr sérüléseinek tünetei

Dermatomyositis esetén a bőr mindig szenved.

Ez olyan tünetekkel nyilvánul meg, mint például:

A heliotropikus kiütés megjelenése. Világos piros színű, a szemében lokalizált, és szemüvegnek néz ki. Az orr szárnyain, az arccsontoknál, a dekoltázsánál, a hátán és a felső részén kiütések is kialakulnak.

Gottron jel. A kiütés látható lesz a kéz ízületeiben. Világos piros színű. A kiütés elemei lehetnek laposak vagy kiállóak. Gyakran egy ilyen kiütés levál.

Erythema. A térd és a tenyér nyújtó felületén található. Az ilyen foltok a kis erek tágulása miatt jelennek meg.

Kézi szerelő. Ez a tünet azért kapta a nevét, hogy dermatomiozitiszben szenvedő betegeknél a tenyér bőre vörösre válik, meghámozódik, repedésekkel borítva..

Egyéb bőr tünetek: viszketés, fotodermatitis, pók vénák.

Az izomkárosodás tünetei

A betegség fő tünete az izomkárosodás..

A kóros megnyilvánulások a következők:

Izomgyengeség, amely jellegzetesen progresszív. Mind a felső, mind az alsó végtagokat érinti..

Az izmok mozgása nehéz, a betegeknek nehéz felmászni a lépcsőn, tömegközlekedéssel szállni és az ágyból kiszállni.

A betegek gyakran esnek izomgyengeség miatt..

Amikor a nyaki izmok szenvednek, az ember nehezebbé teheti a fejét a párnáról, és még súlyának megtartását is.

Az izmok gyakran duzzadnak.

A garat, a torok és a nyelőcső izmainak károsodása miatt az ember hangja eltűnik, nehezen tudja nyelni az ételt, és gyakran fullad.

Az izom atrófiája a betegség elhúzódó progressziójával alakul ki. Vékonyabbak lesznek, elveszítik természetes funkcióikat..

Az ízületkárosodás tünetei

Mindenekelőtt a betegek kis ízületeket szenvednek. A térd és a könyök nem érinti olyan gyakran. Ezért a betegséget gyakran összekeverik a rheumatoid arthritiskel. Ha a beteg nem kap kezelést, akkor deformáló ízületi gyulladás alakul ki, az ízületek szubluxációjával együtt. A radiográfia áthaladásakor azonban az erózió nem észlelhető.

Nyálkahártya-elváltozások tünetei

A betegeknél kötőhártya-gyulladás és szájgyulladás alakul ki. A felső szájpad és a garat hátsó falának gyulladása van. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a beteg nehezen fogyasztható.

Meszesedés

A meszesedés progresszív dermatomyositisben szenvedő betegekben alakul ki. Ez a kóros tünet a kalcium lerakódásával mutatkozik nem jellemző helyeken: az izmok körül, a bőr alatt, a könyök és a térd felett, az ujjak ízületein, a fenékön.

A légzőrendszer károsodásának tünetei

Dermatomyositis esetén a légzőszervek ki vannak téve a gyulladásnak: tüdő, pleura és légző izmok.

Ez olyan tünetekkel nyilvánul meg, mint például:

A mellkas mozgása korlátozott, és a tüdő szellőzése korlátozott. Ennek oka az a tény, hogy a membránszövetek és az interkostális izmok szenvednek. Mindez kedvező háttérré válik a tüdőgyulladás és más légzőszervi fertőző betegségek kialakulásához.

Az intersticiális tüdőfibrózist a szervek intersticiális szöveteinek gyulladása jellemzi. A jövőben fibrózison mennek keresztül, vagyis a kötőszál nagyobb lesz, durva, sűrű lesz. Az ilyen sejtek nem képesek teljes mértékben biztosítani a légzőrendszer működését..

A szív- és érrendszeri és húgyúti rendszer károsodásának tünetei

Leggyakrabban a betegek nem panaszkodnak a szív és az erek oldalán kialakuló kóros tünetekre. Bár a diagnózis során a betegek a szívritmus megsértését és a vezetőképesség romlását mutatták ki.

A szívizom rostos változása és a szívizomgyulladás nem alakul ki gyakran. Ha azonban pangásos szívelégtelenség jelentkezik, akkor megjelenhetnek. A betegeket Raynaud-szindrómában, petechiaban, peritoneális érrendszeri infarktusban diagnosztizálják.

Veseelégtelenséget ritkán diagnosztizálnak. Ugyanez vonatkozik a nephotikus szindrómára. A vesekárosodást a vizeletben lévő protein jelenléte detektálhatja..

A központi idegrendszer és a veseműködés tünetei

A betegeknél a vesék általában nem szenvednek, bár a pyelonephritis lehetőségét nem szabad kizárni. Ezenkívül diagnosztizálhatják a beteget polyneuritisben. Az eltéréseket leggyakrabban a kórházban azonosítsa, amikor átfogó vizsgálaton vesz részt.

A dermatomyositis az endokrin és a reproduktív rendszer különféle patológiáit válthatja ki. A lányok néha termékenyekké válnak. A húgyúti diszfunkció is lehetséges..

Gyerekek dermatomyositis lefolyásának jellemzői

Gyerekkorban a dermatomyositisnek van néhány tulajdonsága:

A betegség első tünetei világosabb lesz.

A gyermek testhőmérséklete 39 ° C-ra emelkedhet, fokozódhat a fáradtság.

A gyermek gyorsan lefogy.

A bőr megjelenése ugyanaz, mint a felnőtteknél, de a kiütés intenzívebb.

A petechiák kialakulnak a gyermek körmén és szemhéjában.

A gyermek panaszkodik a test, has, hát, nyaki, karok és lábak fájdalmaira. Izomgyengeség.

Az ízületek duzzadnak, kontraktúrák alakulnak ki. A gyereknek nehéz egyenesíteni térdét és könyökét.

A meszesedés gyakran pontosan kíséri a dermatomyositis gyermekkori formáját.

A gyermekkori dermatomyositis gyakran rosszindulatú. Az orvosok ezt a tényt tulajdonítják annak a ténynek, hogy a növekedési folyamatok még nem fejeződtek be, és az izomszövet ugyanakkor aktívan atrofizik..

Melyik orvoshoz kell fordulni?

Ha dermatomyositis tünetei vannak, látogasson el egy reumatológusra. Szűk szakemberekkel történő konzultációt igényel: andrológus (férfiak), nőgyógyász (nők), urológus, bőrgyógyász, angiológus, kardiológus, neurológus stb..

Diagnostics

A beteg diagnosztizálása a következő pontokra csökken:

Beszélgetnek a beteggel.

Megvizsgálják a beteget, értékelik izmainak és ízületeinek állapotát, meghatározzák mozgékonyságukat. Fontos hallgatni a szívet és a tüdőt.

Immunológiai elemzés. Specifikus antitesteket fognak kimutatni a vérben.

Az MRI áthaladása. A vizsgálat az izomszövet duzzanatát fogja kimutatni.

Tű elektromiográfia. Ebben az esetben a spontán izomaktivitást diagnosztizálják..

Spirography. A tanulmány lehetővé teszi a légzési elégtelenség diagnosztizálását.

EKG. A vizsgálat tachikardia, szívritmuszavarok, rosszabbodó szívvezetési képességeket fedez fel.

A röntgenvizsgálat lehetővé teszi az izmok kalcium lerakódásának megjelenítését. A mély szerkezetükben fognak elhelyezkedni..

A számítógépes tomográfia lehetővé teszi az alveoláris fibrosis és a pneumosclerosis diagnosztizálását.

Szövettani vizsgálat. A keresztirányú eltűnés megszűnik, a monociták beszivárognak, szerkezete zavart, fibrosis alakul ki.

Izomszövet biopszia. A mononukleáris sejteket és a nekrózis területeit tartalmazó infiltrációkat detektáljuk a gyűjtött anyagban. Ha a betegség súlyos lefolyású, akkor az erek vérrögökkel járnak, a normál izomsejtek zsíros ízületekre degenerálódnak, az izmok atrófiája.

A laboratóriumi diagnosztika a következő vizsgálatok elvégzését foglalja magában:

Általános vérvizsgálat. A beteg ESR-szintjének növekedése, valamint enyhe vérszegénység mutatkozik.

Általános vizeletanalízis. Fehérje jelenik meg benne.

Vérkémia. Növekszik a kreatin-foszfokináz, a laktát-dehidrogenáz, az ALAT és az ASAT szintje. Ez jelzi a különböző helyek izomkárosodását..

Fontos megkülönböztetni a dermatomyositis-t az oncomyositis-től. Tehát lehet független betegség, vagy a testben növekvő rákos daganat következménye lehet. Ezért annyira fontos a beteg teljes körű vizsgálata.

Dermatomyositis kezelés

A dermatomyositis kezelésének megközelítésének átfogónak kell lennie. A betegnek gyógyszereket, fizioterápiás technikákat és diétás ételeket írnak fel. Időnként műtét szükséges. Ha a nyelési izmok munkája megszakad, akkor a betegnek beszélnie kell logopédussal. Moszkvában a géntechnológiai biológiákat használják a patológia kezelésére. A hagyományos orvoslás módszerei haszontalanok. Csak orvosi konzultációt követően és a patológia megismétlődésének megelőzése céljából alkalmazhatók.

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok használata. A választott gyógyszer prednizon.

A támogató kezelés 3-5 évig tart. A gyógyszerek gátolhatják az immunrendszer kóros reakcióit, nem engedhetik meg az izmok, a bőr és a belső szervek gyulladásának kialakulását. A meszesedés kialakulásának sebessége lelassul, javul a vér mikrocirkulációja és az anyagcsere folyamata a sejtekben..

Kábítószer-kezelés

A gyógyszerek kiküszöbölik a gyulladásos reakciót, nem engedik az izomszövetnek kötőszövetté alakulását.

A betegnek gyógyszereket lehet felírni, például:

Glükokortikoszteroidok nagy adagokban (prednizon és dexametazon). 2-3 hónap alatt kell bevenni őket. Ezután az adagot fokozatosan csökkentik, így 7 napon belül 1 tablettát kapnak. A stabil remisszió elérése után a gyógyszert teljesen meg lehet szüntetni.

Citosztatikumok. Ezek akkor fordulnak elő, amikor a szteroid hormonterápia nem engedi javulást elérni..

Papaverin és más görcsoldók. Ezek lehetővé teszik, hogy megszabaduljon a has, az erek stb. Fájdalmától..

Fólsav, antacidok, borító gyógyszerek. A gyógyszereket más gyógyszerek negatív hatásainak csökkentése érdekében írják fel.

Delagil, hidroxiklorokin és más aminokinolin készítmények. Lágyítják a beteg bőrét..

immunglobulin Ezt a gyógyszert intravénásán adják be. Használata javíthatja a glükokortikoszteroidok hatását.

Retabolil és egyéb anabolikus szteroidok. Ez lehetővé teszi az izmok erősítését.

Neostigmin vagy Proserin, a B csoport vitaminjai. Ezek a gyógyszerek az izomfunkciók korrekciójára szolgálnak.

Az etil-savsav megakadályozza a meszesedést. Ezenkívül a Na2 EDTU-t és a Probenecid-et intravénásán adják be. A kolchicint belsőleg veszik be, és a Trilon-B kenőcsöt alkalmazzák helyileg.

A pentoxifillin és más érrendszeri gyógyszerek normalizálhatják a vér mikrocirkulációját..

Antikoagulánsok (warfarin, aszpirin, heparin) felírásra kerülnek az antifoszfolipid szindróma esetén.

Szövet nekrózis és fertőző szövődmények esetén antibakteriális gyógyszereket alkalmaznak..

Gyógyszereket írnak elő kurzusokra. Miután stabil remissziót lehet elérni, a gyógyszereket fokozatosan megszüntetik. Az állandó remisszió alatt a betegség tüneteinek hiányát értjük legalább egy évig.

Nem javasolt a prednizon helyettesítése az NSAID csoportba tartozó gyógyszerekkel, mivel ez rontja a prognózist és növeli a komplikációk valószínűségét.

Terápiás szolgáltatások

A dermatomyositis kezelés jellemzői:

Az utóbbi években géntechnológiával módosított biológiai termékeket vezettek be a gyakorlatba. Ezeket egyénileg osztják ki.

Mivel a glükokortikoszteroidok a gyomor és a bél nyálkahártyájának károsodásához vezetnek, ezért gyógyszereket kell bevenni ezek védelmére. Lehet, hogy az omeprazol, a ranitidin. A D-vitamin, a kalciumkészítmények és a biszfoszfonátok megakadályozzák az oszteoporózist.

Ha a betegnek Metipred-et szed, akkor nem szabad cukrot és édes ételeket fogyasztani. Ez elkerüli a cukorbetegség kialakulását.

Ha a patológia súlyosbodik, akkor az embernek meg kell figyelnie az ágyban történő pihenést. Az aktív élethez való visszatérésnek simának kell lennie, fontos a fizikoterápia.

A GIBP angol nyelvből származik: "genetically" - genetical, "engineering" - engineering, "biológiai" - biológiai, "készített" - gyógyszerek. Ezek monoklonális antitestek, amelyek emberi, egér, humanizált és kémiai eredetűek. Ezek az immunglobulinok immunsejtek, amelyeket laboratóriumban nyernek..

Fizioterápiás kezelés

Miután lehetséges az akut folyamat kihalása, a beteg fizioterápiát kap. Lehetővé teszik a kontraktúra kialakulásának megakadályozását, meghosszabbítják a remisszió stádiumát, nem engedik az izmok atrófiáját.

Lehetséges olyan technikák használata, mint:

Diszkrét plazmaferézis pulzoterápiával kombinálva, kortikoszteroidok intravénás beadása mellett.

A kezelés hatásának javítása érdekében a beteget szanatóriumba kell helyezni. Itt terápiás fürdőket, víz-aerobikot, masszázst és egyéb fizikoterápiát mutatnak be.

Sebészet

A műtét kiküszöböli a betegség következményeit, amelyek fogyatékossá teszik az embert. Sebészi segítségre lehet szükség kontrakcióval, meszesedéssel, rákos daganatokkal, nekrózisokkal járó betegek esetén..

Lehetséges komplikációk és következmények

Ha egy személy nem kap kezelést, akkor a következő komplikációk kialakulásának valószínűsége:

A nyomásos sebek és trófás fekélyek kialakulása.

Csontszövet kontraktúrák.

Ha a betegségnek hosszú a menete, akkor a veszélye a beteg életét veszélyezteti.

Az ilyen veszélyes patológiák kialakulásának valószínűsége, mint:

Tüdőgyulladás, amelyet az ételnyelési nehézségek válthatnak ki. Az élelmiszer-részecskék a beteg légutakába esnek, és gyulladást okozhatnak. Az idegen testek köhögése nem segít. Körülük gyulladás alakul ki, amely képes a tüdő nagy területeit elfogni..

Szívritmuszavar pangásos szívelégtelenség miatt. A vérkeringés lelassul, vérrögök alakulnak ki az erekben. Eltömítik őket, és az érintett ereket tápláló szövetek halálát okozhatják.

Gyomorfekély vérzéssel. A gyomorfal és a belek szenvedhetnek. Ez a peritonitis kialakulásához és a beteg halálához vezet..

Ha a beteg kezelést kap, akkor a patológia szörnyű következményei elkerülhetők, ellentétben Duchenne myopathiájával..

Előrejelzés és megelőzés

Az elmúlt években az előrejelzés nagyon kedvezőtlen volt. 1-5 éven belül a betegek kb. 65% -a halt meg. A modern kezelési rend lehetővé teszi a dermatomyositis előrehaladásának megállítását és az ember életének megmentését.

Megelőző intézkedéseket nem dolgoztak ki. A dermatomyositis diagnosztizálása után a beteget reumatológuson regisztrálják. Be kell tartania az orvos összes ajánlását, és be kell vennie az előírt gyógyszereit..

Az öngyógyítás a betegség progressziójához vezet. Ezen betegek kb. 40% -a belső vérzés vagy légzési elégtelenség miatt hal meg. Az immunszuppresszív terápiában részesülő emberekben növekszik a túlélés előrejelzése. A karok és a lábak deformációja azonban nem kerülhető el. Ha egy betegnél rákos daganat alakul ki, akkor a prognózist oncopatológia határozza meg.

Oktatás: Moszkvai Orvosi Intézet I. M. Sechenov, specialitás - "Orvosi üzlet" 1991-ben, 1993-ban "Foglalkozási megbetegedések", 1996-ban "Terápia".