Sjögren-szindróma

Vitaminok

A Sjogren-szindróma ("száraz szindróma") az endokrin mirigyek működésének csökkenésével nyilvánul meg.

Ennek a patológiának köszönhetően a hüvely, a légcső, az orrdugány, a szem és a szájüreg kifejezett kiszáradása tapasztalható, valamint a hasnyálmirigy által termelt emésztő enzimek szekréciójának csökkenése figyelhető meg.

A legfrissebb epidemiológiai tanulmányok szerint e betegség jelenléte a bolygó teljes népességének 0,59–0,77% -ánál észlelhető, míg az 50 évesnél idősebb betegek körében az patkányok az esetek 2,7% -ában fordulnak elő. A nők morbiditása 10-25-szer meghaladja a férfiak morbiditását.

Ami?

A Sjogren-szindróma autoimmun gyulladásos patológia, mely az exokrin mirigyek károsodásának jeleivel nyilvánul meg - lakkális, nyál, faggyú, izzadság, emésztőrendszer.

A szindrómát először a 19. század végén egy svéd H. Shegren szemész ismertette, akinek tiszteletére kapta nevét. Shegren olyan betegeket figyelt meg, akik panaszkodtak a száraz szem és a száj, valamint ízületi fájdalmak miatt. Egy idő múlva a rokon orvosi területeken működő tudósok érdeklődtek e betegség iránt..

Osztályozás

A betegség osztályozása a betegség kialakulásának okain rejlik az emberekben, ezért az orvostudományban kétféle formája van:

  1. Sjogren-szindróma, amelyet a megjelenés más autoimmun betegségekkel jellemez.
  2. Sjogren-kór. Egyedi típusú betegségként jelentkezik.

Ennek a betegségnek két típusa van, amelyek különböznek az előfordulás és a további súlyosbodás jellegében:

  • Krónikus - a mirigyeknek való kitettség okozza. A tanfolyam jellege lassú, gyakran kifejezés nélkül. Elhúzódó rossz közérzet jelei.
  • Szubakut - élesen fordul elő, és a különféle szervek károsodásával jár.

Pathogenezis

Az autoimmun folyamat a szekretáló sejtek apoptózisához és az ürülékcsatorna hámjához vezet, ami a mirigyszövet károsodását okozza.

A Sjogren-szindróma az IL-1RA, az interleukin-1 (IL-1) antagonistája fokozott szintjével jár az cerebrospinális folyadékban. Ez arra utal, hogy a betegség az IL-1 rendszer aktivitásának növekedésével kezdődik, amely kompenzációs módon az IL-1RA növekedését vonja maga után, hogy csökkentse az IL-1 receptorokhoz való kötődését..

Másrészről, a Sjogren-szindrómát a nyálban az IL-1 szintjének csökkenése jellemzi, ami a szájnyálkahártya gyulladásához és szárazságához vezethet.

A fejlődés okai

A patológia kialakulását okozó tényezőket még nem vizsgálták meg teljesen, így az orvosok sok éves információkon alapulnak. Megjegyzendő, hogy a szindrómát általában olyan környezeti tényezők okozzák, amelyek hátrányosan érintik a beteg testét, és amely hajlamos a patológiára. A betegség az immunrendszer aktiválásakor az aktív szakaszba kerül. Ennek fő oka a vérben a B-limfociták szabályozásának megsértése, a túlérzékenység jelenléte.

Vannak degeneratív folyamatok, nekrózis, az acináris mirigyek atrófiája, a nyaki és nyál titkok csökkenése az exokrin mirigyek károsodása miatt. Ennek fényében az idegrostok patológiája alakul ki, amely az üregek kiszáradásához és kiszáradásához vezet. Sjogren-szindróma oka lehet:

  1. Fizikai stresszes helyzetek, például túlmelegedés vagy hipotermia.
  2. A gyógyszerek rendszeres túladagolása, ami az emberek kémiai stresszéhez vezet.
  3. Érzelmi felfordulás: gyakori hangulati ingadozások, depresszió, élmények.
  4. Más autoimmun kóros esetek progressziója Sjogren-kórt okozhat.
  5. A túlérzékenység megnyilvánulása immunitási reakció formájában, amikor egy testtel új anyaggal találkozunk.
  6. Genetikai hajlam, öröklődés.

Az autoimmun folyamatok kialakulásának fő oka a test alapvető szükségleteinek kompenzációja. A genetikai tényező részben legitim, mivel a gének kódolására van szükség a reakció sebességének meghatározására meghatározott körülmények között. Ez lesz az utód hajlandósága a betegségre, ha őseiknél volt.

Sjogren-kór tünetei

A szemtünetek megjelenése Sjögren-kórban a könnyek szekréciójának (lakkimális folyadék) csökkenésének köszönhető. Ugyanakkor a betegek égető érzést, „karcolást” és „homokot” éreznek a szemében. A szubjektív tüneteket a szemhéj viszketése és vörösödése, viszkózus szekréciók felhalmozódása a szem sarkában, a palpebrális repedések szűkítése és a látásélesség csökkenése kíséri. Száraz keratoconjunctivitis alakul ki - a szaruhártya gyulladása és a szem kötőhártya.

A nyálmirigyek mérete Sjogren-kórban növekszik. A betegek egyharmadában a páros parotid mirigyek számának növekedése eredményeként észlelhető az arc ovális jellegzetes változása, amelyet az irodalomban „hörcsög fang” -nak hívnak. A Sjögren-kór tipikus tünetei közé tartozik a száraz ajkak és a szájnyálkahártya, a szájgyulladás, a rohamok és a többszörös fogszuvasodás (gyakran a méhnyak lokalizációja). Ha a Sjogren-kór korai stádiumában a száraz nyálkahártyákat csak fizikai erőkifejtés és izgalom során figyelik meg, akkor a kifejezett időszakban állandóan megszáradási érzetet tapasztalnak, és arra kényszerítik a beteget, hogy gyakran megnedvesítse a száját és ételjen.

A vizsgálat során kiderül, hogy a nyálkahártyák élénk rózsaszínűek, érintkezésük enyhe sérülése, száraz nyelv, kis mennyiségű, habos vagy viszkózus jellegű szabad nyál. Ennek fényében a másodlagos (vírusos, gombás, bakteriális) fertőzés stomatitis kialakulásához vezet. A Sjogren-kór késői stádiumát éles szájszárazság jellemzi, amely nyelési és beszédzavarokhoz, repedt ajkakhoz, a szájnyálkahártya egyes részeinek keratinizációjához, hajtogatott nyelvhez, szabad nyál hiányához vezet a szájüregben.

Más exokrin mirigyek hipofunkcióját a száraz bőr, orrdugány, vulva és hüvely jelenségeivel, tracheitis, hörghurut, nyelőcsőgyulladás, atrofikus gasztritisz stb. Kialakulásával figyelhetjük meg. hármas és az idegek, a végtagok és a törzs vérzéses kiütései, láz, myositis, hepato- és splenomegalia.

Diagnostics

Sjogren-szindróma diagnosztizálása a patológia fő klinikai tüneteinek azonosításával kezdődik. A szakemberek megtudják a betegek panaszait, összegyűjtik az élet és betegség anamnézisét, objektív vizsgálatot végeznek. A szakértők a további kutatási módszerek eredményeinek beérkezése után következtetéseket vonnak le a betegségről:

  • általános és biokémiai vérvizsgálatok,
  • nyálmirigy biopsziák,
  • Schirmer teszt,
  • sialography,
  • sialometry,
  • immunograms,
  • szemvizsgálat,
  • A nyálmirigyek ultrahangja.

A fő diagnosztikai módszerek:

  1. KLA - trombocitopénia, leukopénia, vérszegénység, magas ESR, reumatoid faktor jelenléte.
  2. Biokémiai vérvizsgálatban - hypergammaglobulinemia, hyperproteinemia, hyperfibrinogenemia.
  3. Immunogram - sejtmagok, CEC, G és M immunoglobulin elleni antitestek.
  4. Schirmer-teszt - a beteg alsó szemhéjához fektessen speciális papírt 5 percig, majd mérje meg a nedves terület hosszát. Ha kevesebb, mint 5 mm, akkor Sjogren-szindróma megerősítést nyer.
  5. A szaruhártya és a kötőhártya festékkel való megjelölését az erózió és a disztrófia fókuszok kimutatására végezzük.
  6. A szialográfiát röntgen és egy speciális anyag alkalmazásával hajtják végre, amelyet a nyálmirigyek vezetékébe injektálnak. Ezután egy sor röntgenfelvételt hajtanak végre, amelyben észlelik a légcsatorna dilatációját vagy megsemmisülését.
  7. Szialometria - a nyál stimulálása aszkorbinsavval, annak szekréciójának időegységben történő kimutatására.
  8. A nyálmirigyek ultrahang és MRI nem invazív és biztonságos diagnosztikai módszerei, amelyek kimutathatják a mirigy parenhéma hypoechoikus területeit.

Az időben történő diagnosztizálás és a korábbi kezelés segít megbirkózni ezzel a betegséggel. Ellenkező esetben a súlyos szövődmények és halál kockázata jelentősen megnő..

Hogyan kell kezelni Sjogren-szindrómát??

A száraz szindróma terápiájának iránya a tünetek enyhítése közvetlenül a háttér autoimmun betegség párhuzamos kezelésében.

A következő csoportok gyógyszerei használhatók:

  1. Glükokortikoidok (prednizon): a gyógyszer felépítése és adagja a betegség súlyosságától, valamint a szisztémás megnyilvánulások súlyosságától és súlyosságától függ.
  2. Citosztatikumok (klorobutin, ciklofoszfamid, azatioprin): általában glükokortikoidokkal kombinálva alkalmazzák.
  3. Aminokinolin készítmények: Delagil, Plaquenil.
  4. A proteolitikus enzimek gátlói: Kontrikal, Trasilol.
  5. Közvetlen hatású antikoagulánsok: Heparin.
  6. Angioprotektorok: Raynaud-szindróma esetén szolcoseryl, Xanthinol nikotinát, Parmidin, Vazaprostan.
  7. Immunmodulátorok: Splenin.

Hatékony kezelési módszereket is alkalmaznak: hemosorpció, plazmaferézis, általában pulzoterápiával kombinálva prednizolonnal vagy metilprednizolonnal.

A következő módszerek alkalmazhatók helyettesítő terápiaként:

  • a száj öblítése folyadékkal - szájszárazsággal;
  • fiziológiás sóoldat, hemodézis, acetilcisztein oldat csepegtetése a szembe - száraz szemmel;
  • Brómhexin - száraz légcsővel és hörgőkkel.

A nyálmirigyek gyulladása esetén a dimexid hidrokortizonnal, heparinnal és 5% -os aszkorbinsav oldattal történő felvitelét alkalmazzuk, és a metipírt közvetlenül a légcsövekbe fecskendezzük..

A kezelés minőségének kritériuma a betegség klinikai megnyilvánulásainak normalizálása, laboratóriumi paraméterek, a nyálmirigy biopsziájának szövettani képe javítása, a szemkárosodási vizsgálatok negatív eredményei.

Előrejelzés az életre

A Sjogren-szindróma károsíthatja az életfontosságú szerveket stabil állapotba való átmenettel, fokozatos progresszióval vagy fordítva, hosszan tartó remisszióval. Ez a viselkedés más autoimmun betegségekre is jellemző..

Egyes betegeknek a száraz szem és a száj enyhe tünetei lehetnek, másoknak súlyos komplikációk alakulnak ki. Egyes betegeknek a tüneti kezelés teljes mértékben segítséget nyújt, míg másoknak folyamatosan küzdeniük kell a látáskárosodással, a folyamatos szem kellemetlenségekkel, gyakran a szájüreg visszatérő fertőzéseivel, a parotid nyálmirigy ödémájával, rágási és nyelési nehézségekkel. Az állandó lebontás és ízületi fájdalom súlyosan rontja az életminőséget.

Egyes betegekben a vesék részt vesznek a kóros folyamatban - glomerulonephritis, ami proteinuriahoz, a vesék csökkent koncentrációs képességéhez és a distalis vese tubuláris acidózishoz vezet. Az Sjogren-szindrómás betegeknél nagyobb a nem-Hodgkin-limfóma kockázata, mint az egészséges és más autoimmun betegségekben szenvedőknél. A betegek kb. 5% -ánál jelentkezik valamilyen limfóma. Ezenkívül azt találták, hogy a Sjögren-szindrómás nők gyermekeinek terhesség alatt nagyobb a kockázata újszülött lupus erythematosus kialakulására veleszületett szívblokkban.

Megelőzés

A Sjogren-szindróma eddig nem rendelkezik konkrét megelőzéssel. Az egyetlen, hogy a következő módszerekkel megelőzheti a betegség gyakori súlyosbodását és lassíthatja annak előrehaladását:

  1. Az orvos által felírt gyógyszerek folyamatos használata.
  2. Intézkedések a másodlagos fertőzések kialakulásának megelőzésére.
  3. A fokozott tünetekhez hozzájáruló külső tényezők hatásainak korlátozása.
  4. Stresszoldó.
  5. Tartózkodjon a test káros expozíciójától.
  6. Megfelelő napi nedvesítés a nappaliban.

A Sjogren-szindrómát a remisszió és a súlyosbodás periódusának gyakori változása jellemzi. Rendszeres lebomlás, izomgyengeség, ízületi fájdalom - mindez csökkenti a krónikus betegségben szenvedő személy életminőségét. Magas mortalitást figyelnek meg azokban az esetekben, amikor a betegséget akut tüdőgyulladás, veseelégtelenség, rák kíséri.

Sjogren-szindróma: mi ez és hogyan kell kezelni?

A nyál- és tejmirigyek gyulladása, az orrdugós szárazsága és az emésztőrendszeri rendellenességek Sjögren-szindrómát jelezhetnek.

Sjogren-szindróma (kód az ICD-10 M35.0-hoz)

A Sjogren-szindróma (száraz szindróma) egy krónikus autoimmun betegség, amelyet a szem, az orrdugós, az emésztőrendszer és más belső szervek nyálkahártyájának szárazságában fejeznek ki. A betegség bármilyen kötőszövetet és mirigyet érinthet, amelyek bármilyen folyadékot választanak ki (verejték, könny, nyál stb.).

Ebben a betegségben az emberi immunitás megkezdi a szekretáló sejtek és a test hámjának támadását, ami apoptózisukhoz (gyorsított halál) vezet. Ennek eredményeként az ember kezd érezni a mirigyszövet által kiválasztott folyadékhiányt.

Szájszárazság és a szem karieszhoz, periodontális betegséghez, nyálmirigy-fertőzéshez, rigóhoz, szájüreg gombás fertőzéséhez, fekélyekhez, bakteriális kötőhártya-gyulladáshoz és a szaruhártya károsodásához vezethet..

A betegséget a svéd szemész, Henrik Sjögren nevére nevezték el, aki a 20. század közepén írta elő elsőként ezt a szindrómát..

A Sjögren-szindróma bármilyen nemzetiségű személyt érinthet, azonban statisztikák szerint főként 45–55 éves nőket érint (az esetek kb. 90% -a).

Az Sjögren-kórban szenvedő emberek kb. Fele körül legalább egy olyan betegségben szenved, amely a kötőszövetet érinti. Lehetséges rheumatoid arthritis vagy szisztémás lupus erythematosus. Az ilyen betegekben általában a Sjogren-szindróma másodlagos betegség.

Sjogren-szindróma tünetei

Néhány embernél a Sjögren-kór tünetei enyhén szájszárazság vagy a szempirosság formájában jelentkeznek kissé. Mások a homályos látástól, a szájüreg gyakori fertőzéseitől, a nyálmirigyek duzzanatától, valamint az étel rágásának és nyelésének nehézségeitől szenvednek..

A Sjogren-szindróma súlyosan érintheti a tüdőket és az ízületeket, a hüvelyt, a hasnyálmirigyt, a veséket, száraz bőrt okozhat, sőt az agyat is érinti.

Sjogren-szindróma leggyakoribb tünetei:

a szemhéjak bőrpírja és irritációja;

szájszárazság, lepedék;

repedések és sebek a szájban;

Ha a betegség a pleurát érinti, légszomj és tüdőgyulladás léphet fel. Ezen felül, amint már említettük, a nedvesség hiánya miatt a kórokozó baktériumok könnyen behatolnak a testbe, és az emberek gyakran szenvednek fertőző betegségekben.

Hogyan diagnosztizálják Sjogren-szindrómát?

A Sjogren-szindróma diagnosztizálása bizonyos nehézségeket okoz az orvosok számára, mivel tünetei számos más betegségre jellemzőek. Ezenkívül ezek a tünetek gyakran szétszórtak, és betegenként változhatnak..

Általában a rebus megoldására az orvosok tesztek komplexumát használják. Mindenekelőtt ez a vérvizsgálat Sjogren-szindróma markereinek (antitestek) jelenlétére. Ez a teszt azonban nem elég megbízható, ezért további teszteket lehet előírni..

Schirmer-teszt, amely elősegíti a lappangás minőségének meghatározását. A beteget öt percre fekteti egy kis darab szűrőpapírral az alsó szemhéj alatt. Ezt követően becslések szerint mennyi ideig tartott a könny. Kevesebb, mint 5 mm jelzi Sjogren-szindrómát. Nem szabad azonban figyelembe venni, hogy az életkorral az emberek szakadásának képessége csökken.

Ezért a szemész egy hasított lámpával látja el a szaruhártya vizuális vizsgálatát - ez segíti a szem kiszáradását.

Az orvosnak ezen felül ellenőriznie kell a nyálmirigyek működését (szialometria). Ehhez a betegnek aszkorbinsav-vitamint kapnak, hogy ellenőrizzék, milyen gyorsan és milyen mennyiségű nyál ürül ki. Általában ez a mutató 2,5 - 6 ml. öt perc múlva.

A ajakbiopsziára szükség van a nyálmirigyekben a specifikus limfociták kimutatására..

Sjogren-szindróma okai és megelőző intézkedések

Jelenleg az orvostudomány nem rendelkezik pontos adatokkal arról, hogy honnan származik Sjogren-szindróma. Ez egy krónikus betegség, amely kísérti az embert egész életében. Általában a betegség provokálhatja:

stressz a test számára;

ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés;

érzelmi felfordulások és hangulati ingadozások;

túlérzékenység az új anyagokkal és termékekkel szemben.

Nem ismert, hogy hogyan lehet megelőzni Sjögren-szindrómát. A megelőző intézkedések célja a tünetek és az irritáció csökkentése. A betegnek tanácsos kerülni bizonyos gyógyszereket, ne igyon koffeinmentes italokat és alkoholt. Szükséges továbbá a száraz levegő elkerülése és a helyiség párásítása.

Sjögren-szindróma leggyakoribb következménye a caries és a parodontális betegség, ezért az orvosok azt javasolják, hogy gyakrabban látogassák meg a fogorvost.

Sjogren-szindróma kezelése

Sjogren-szindróma nem gyógyítható, így a megfelelő kezelés csökken a beteg állapotának megkönnyítése érdekében.

Az aszpirint és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írhatják fel az izületek duzzanatának és merevségének, valamint izomfájdalmainak csökkentésére. Az orvos előírhat kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok beadását egy súlyosabb szövődmények esetén..

Mindenesetre konzultálnia kell orvosával a gyógyszerek kombinációjáról a Sjogren-szindróma kezelésére. Különösen a szájszárazság és a szemirritáció provokálhat antihisztaminokat és antidepresszánsokat, ezért kerülni kell ezeket..

Az Sjogren-szindrómás betegeknek a nyál és a könnyek mesterséges pótlására, valamint a hüvely kenésére is szükség lehet. Egyes betegeknek szemüveget kell viselniük a helyi páratartalom növelése érdekében - védik a szél és a huzat ellen.

Súlyos, száraz szemmel az úgynevezett punkciós elzáródást lehet előírni. Ez az eljárás apró lyukakat dug a szem belső sarkába, hogy megakadályozza a folyadék kiszivárgását. Így a könnyek száradása lelassul.

A folyadék fenntartása érdekében az orvosok szemcseppeket is írnak fel, amelyek csökkentik a tejmirigyek gyulladását (ciklosporin).

A Sjogren-szindróma kezelésére szolgáló legújabb eljárás a speciális scleral lencsék, amelyek nagyobbok, mint a szokásos kontaktlencsék. A szaruhártyán teret képeznek, amely folyadékkal tele van, és ezzel megakadályozzák annak kiszáradását..

Általában minden terápiás módszer magában foglalja azoknak a szerveknek a mesterséges hidratálását, amelyekben a természetes nedvesség nem elegendő. Különösen a bőr hidratáló krémei, a hüvely kenőanyagai, az orrcseppek stb..

Az orvosok azt is javasolják, hogy az Sjogren-szindrómás betegek használják a légnedvesítőket, és lehetőség szerint kerüljék a légkondicionálókat, fűtőberendezéseket és radiátorokat. Télen, amikor a fűtési rendszer be van kapcsolva, nedves törülközőt tarthat az akkumulátoron.

A szájszárazság megkönnyítéséhez a következőkre lesz szüksége:

igyon sok folyadékot. Cukorkaként szophat, rághatja a cukormentes gumit, hogy serkentse a nyáltermelést;

sókészítményeket és elektrolitokat használjon;

Kerülje a koffeint és az alkoholt, valamint a savas és fűszeres ételeket, amelyek irritálhatják a gégőt és a száját;

fogyasztás után fogyassza meg fogait, és győződjön meg róla, hogy fluorozott pasztát tartalmaz;

hagyja ki a dohányzást, és mindenféle dohányt használjon, hogy ne fertőzze meg.

A fluorid és antibakteriális szájmosók (például klórhexidin-fluorid) hasznosak lehetnek a fogszuvasodás és a parodontális betegség megelőzésében..

Súlyos esetekben fogorvosa vagy orvosa olyan gyógyszereket írhat fel, mint pl. Pilokarpin (szalogén) vagy cevimeline (evoxac). Ha a Sjogren-szindrómát az ízületek gyulladása kíséri, akkor a rheumatoid arthritis kezelésére szolgáló gyógyszerek (például hidroxi-klórkin vagy metotrexát) hasznosak lehetnek. Néhány tanulmány azt is kimutatta, hogy az interferon vagy a rituximab injektálása csökkentheti a Sjogren-szindróma tüneteit, amikor a helyi gyógyszerek hatástalanok..

Számos tanulmány igazolja a napi testmozgás fontosságát Sjögren-szindrómában is. A séta vagy az úszás segít megőrizni az ízületek és az izmok rugalmasságát, azonban ha ez másodlagos betegség, akkor a terhelést hozzá kell igazítania..

Mikor kell orvoshoz hívni

Ha száraz szája vagy szeme három napnál hosszabb ideig tart, és nem távolítható el helyi eszközökkel, akkor szemészeti segítségre van szüksége. Nem szabad azonban figyelembe venni, hogy az Sjogren-szindróma tünetei átfedésben lehetnek más betegségekkel, és a helyes diagnózis felállítása időt vehet igénybe..

Mi a Sjogren-szindróma prognózisa??

Nagyon változtatható. Vannak olyan emberek, akiknek enyhe, egész életen át tartó tünetei vannak, amelyeket könnyű kezelni. Mások hajlamosak a súlyos visszaesésekre, sok éves viszonylag egészséges élet után..

Ezen felül az Sjogren-szindrómás betegek fokozott limfóma-kockázatot mutatnak. Legtöbbjük normális időtartamú és jó életminőségű..

Sjogren-kór: mi ez, a tünetek és a kezelés

A Sjogren-szindróma ismeretlen etiológiájú tünetek komplexe. Szisztémás (sok szervet és rendszert érintő) patológiákra utal. Jellemzője egy krónikus autoimmun folyamat és a lymphoproliferatív szindróma kialakulása, olyan megnyilvánulásokkal, mint a nyirokcsomók, a belső szervek (máj, lép) méretének krónikus növekedése és az immunoglobulinok (antitestek) koncentrációjának növekedése a vérben.

Meghatározás

A Sjogren-szindróma egy olyan betegség, amelyet az endokrin mirigyek károsodása jellemez - lakk, nyál, ami patológiás állapotok és tünetek kialakulásához vezet. A betegség elsősorban a 30-50 éves nők körében gyakori. A Sjogren-kór olyan patológia, amely az epiteliális szöveteket érinti, és provokálja a myoepithelialis sejtekből álló endokrin mirigyek működési zavarát.

A betegekben rendellenességek alakulnak ki - parenhimális sialadenitis (a nyálmirigyek gyulladása), melyet xerostomia (a száj túlzott szárazságának érzése nyálhiány miatt) és keratoconjunctivitis (a kötőhártya és a szem szaruhártya-szaruhártya-gyulladás) manifesztálnak, összefüggésben a hypolacrimia-val (lacrimalis sekreció). könnyek hiányához).

Szialadenitisz esetén kövek gyakran képződnek a nyálvezetékekben, ami az ürülék elzáródásához (obstrukciójához) vezet. A Sjogren-szindrómát az ICD-10-ben az "M35.0" kód alatt tekintik. Sjogren-kórt az ICD-10-ben a „Száraz szindróma” című szakasz ismerteti..

A Sjogren-kórt a krónikus lefolyású kötőszöveti kóros betegek kb. 25% -ában diagnosztizálják, gyakran szisztémás betegségek, például reumás ízületi gyulladás miatt. A Sjogren-szindrómát az autoimmun betegséggel (autoimmun hepatitis, epecirrhosis) korreláló májbetegségben szenvedő betegek 75% -ában fedezték fel. Ritkábban a szindróma más krónikus autoimmun rendellenességekben fordul elő..

Osztályozás

A Sjogren-kór olyan állapot, amelyet az exokrin rendszer mirigyeinek limfocitikus beszűrődése jellemez, amelyet funkcióik megsértése kísér. A száraz szindrómával járó betegségek hiányában az elsődleges formát osztályozzák. A szekunder formát összekapcsolt patológiák jelenlétében diagnosztizálják, amelyek hátterében a középiskolára jellemző rendellenességek állnak.

A középiskola fejlődését kiváltó elsődleges betegségek közül érdemes megemlíteni a szisztémás szklerózist (scleroderma), a rheumatoid arthritis és a lupus erythematosus. Tekintettel a kurzus jellegére, meg kell különböztetni a Sjogren-kór krónikus és szubakut formáját. A túra időtartamától és a károsodás jellegétől függően meg kell különböztetni a korai, a kiterjesztett és a késői stádiumokat.

Az előfordulás okai

A Sjogren-szindróma olyan állapot, amely számos tényező hatására alakul ki, ami nehézségeket okoz az oka pontos meghatározásában. Az örökletes tényezők, a genetikai mutációk, a hormonális rendellenességek részt vesznek a patogenezisben. A rendellenességek kialakulásának mechanizmusa: A T-limfociták elindítják a citokinek (az immunrendszer sejtjeinek) termelését, amelyek károsítják a kiválasztó csatornákat, és a parotid mirigy csatornáinak szűkítéséhez vezetnek, ami korrelál az atrofikus folyamatok kialakulásával az érintett területen.

tünettan

A korai szakaszban a tünetek fizikai és ideges túlterhelés után jelentkeznek. A szemészeti vizsgálat során tünetek merülnek fel - a szemhéjak bőrének megvastagodása, hyperemia (vér rohama), a kötőhártya ödéma, a szem rétegének integritásának megsértése. A szájüreg nyálkahártyái intenzív rózsaszínűekre festettek, érzékenyek a sérülésekre. A tünetek jellemzőek Sjogren-kórra, amelyek meghatározzák a diagnosztikai vizsgálat és kezelés taktikáját. Főbb jellemzők:

  1. Nincs könny, a szem területén állandó szárazságérzet, égő érzés és homok jelenléte.
  2. A látószervek nyálkahártyájának vörösége.
  3. Viszkető érzés, bőrirritáció.
  4. Állandó szárazság érzés a szájban, az ajkakban, a torokban, az orrban.
  5. Repedések, erózió az ajkakon.
  6. Száraz nyelv.
  7. Az arc alakjának megváltozása a nyálfolyadékot előállító parotid mirigyek méretének növekedése miatt.
  8. Száraz köhögés.
  9. Légzési elégtelenség, légszomj.
  10. Száraz bőr.
  11. Túlérzékenység a fény stimulusaival szemben.
  12. Fájó izmok és ízületek.
  13. Bőrkiütés kis pontok formájában, a csípő, a lábak, a has területén elhelyezkedve.
  14. A testhőmérséklet emelkedése.

A Sjögren-szindróma egyéb megnyilvánulásai között érdemes megemlíteni az étvágycsökkenést, amelynek hátterében súlycsökkenés jelentkezik, és asthenia állapot alakul ki. A beteg fényképei a nyelv felületének konkrét változásait mutatják, amely eróziós hornyokkal van borítva, mintha redőket képezne.

Felhívjuk a figyelmet a gombák (általában a Candida nemzetségből származó) vagy a baktériumok (általában streptococcusok) által kiváltott szögletes szájgyulladás hatására. A későbbi szakaszokban a szájnyálkahártya túlzott szárazsága, ami nyelési rendellenességekhez vezet, nehézségeket okoz az étkezés során. A betegeket arra kényszerítik, hogy nyeljenek ételt.

Nem tudnak beszélni, gyakran szenvednek adentia (fogak hiánya) miatt, amelyet többféle karies okoz, elsősorban a nyaki fogakban. A bőrkiütés gyakran fotodermatózis (hiperpigmentált foltok megjelenése) vagy nodosum eritéma (fájdalmas bőr alatti csomók megjelenése). Pajzsmirigy rendellenességeket (gyakrabban hypothyreosis) a betegek 20% -ában fedezték fel.

Az izomszövet károsodása a myalgia (fájdalom az izom területén), ritkábban myositis (a vázizomszövet gyulladása) tüneteivel nyilvánul meg. A betegek 70% -ánál van artralgia (ízületi fájdalom). Az esetek 30% -ában diagnosztizálják az artritisz relapszus formáját (az ízületek szöveteinek gyulladása), amely a kis ízületek többszörös elváltozásaival nyilvánul meg, mint a disztális felső végtagok.

Diagnostics

Sjogren-kór diagnosztizálása magában foglalja a tünetek és az anamnézis tanulmányozását. Kiterjedt diagnosztikai vizsgálatot végeznek, ha a tünetek egyikét észlelik - túlzott szájszárazság vagy szemkörzet. Az Sjogren-szindróma diagnosztizálása során felteszi a kérdésre válaszoló páciens tesztelését. A tesztelés során olyan jeleket azonosítanak, amelyek lehetővé teszik a diagnózis felállítását. Kritériumok:

  • Naponta legalább 3 hónapig érzi a szem környékének szárazságát.
  • A látás szerveiben a homok jelenlétének állandó érzése.
  • A természetes könnyeket utánozó gyógyszerkészítmények rendszeres (legalább napi háromszor) használata.
  • Napi túlzott szájszárazság legalább 3 hónapig.
  • Napi folyadék fogyasztása száraz ételek fogyasztására.

A differenciáldiagnosztikát a szisztémás autoimmun betegségek (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma) vonatkozásában végzik. Megerősítő kritérium a diagnosztizált fokális lymphocytia sialadenitis. A kritériumokat nem alkalmazzák a szindróma diagnosztizálásában azonosított betegségekkel és állapotokkal rendelkező betegek esetében:

  1. Sugárterápia folytatása a nyakban és a fejben.
  2. Aktív hepatitis C PCR-rel igazolva (polimeráz láncreakció).
  3. AIDS (immunhiányos állapot).
  4. Sarcoidosis (granulómák képződése a szövetekben).
  5. Amiloidózis (fehérjevegyület lerakódása egy amiloidban).
  6. Elutasító reakció az implantációs eljárás után.

Sjögren-betegséget különböző szakterületű orvosok kezelik, attól függően, hogy mely szerveket érinti. Megmutatjuk orvosok - terapeuta és reumatológus, szemész, fogorvos (szájgyulladás, karies kezelése), gastroenterológus (emésztőrendszeri betegségek kezelése), pulmonológus (légzőrendszeri patológiák kezelése) konzultációit.

A diagnosztikai intézkedések magukban foglalják a látószervek szaruhártya szemészeti festését fluoreszceinnel, lisszamin zölddel, Schirmer-teszttel (a tejmirigy működésének meghatározása, a könnyfolyótermelés szintje). A nyálszint (nyál) a betegekben kevesebb, mint 0,1 ml / perc.

A Schirmer teszt egy olyan teszt, amelynek során egy puha szűrőpapír csíkot helyeznek a beteg mindkét szemébe. A papírcsíkokat a kötőzsákok területére helyezzük 5 percre. Meghatározott idő eltelte után a csíkokat általában 15 mm hosszúságú folyadékkal megnedvesítik, a nedvesített terület hossza száraz szindrómás betegek esetén nem haladja meg az 5 mm-t. Az instrumentális kutatás módszerei:

  • Elektrokardiográfia (a szív működésének meghatározása).
  • Tüdő röntgen (a kóros betegségek azonosítására).
  • A hasüregben és a vesékben található belső szervek ultrahangja.
  • Gasztroszkópia (a gyomor patológiájának - atrofikus gastritis, fekély - azonosítása érdekében).

A vérvizsgálat eredményei (általános, biokémiai) megnövekedett ESR és CRP-t (C-reaktív protein) mutatnak, kóros állapotokról derül fény - vérszegénység (hemoglobin hiány), leukopénia (a leukociták koncentrációjának csökkenése). Sjögren-kórját thrombocytopenia (a vérlemezke-koncentráció csökkenése) és hipergammaglobulinemia (az immunglobulinok koncentrációjának növekedése) jellemzi, amelyet figyelembe vesznek a kezelési program kiválasztásakor.

Kezelés és megelőzés

Sjogren-szindróma kezelését az okok és tünetek figyelembevételével írják elő, ezzel párhuzamosan a fejlődés korai szakaszában a rendellenességek progressziójának megelőzésére is sor kerül. Ha a látószervek, a vesék, a tüdő, az izom-csontrendszer és az idegrendszer súlyos patológiáját nem azonosítják, kórházi ápolás nem szükséges. Az Sjogren-szindróma kezelése gyógyszerészeti és nem drog-módszerek alkalmazását foglalja magában. A szindróma sikeres kezelése érdekében nem drogos módszereket alkalmaznak:

  1. Fenntartja a beteg számára kedvező feltételeket, hozzon létre egy optimális éghajlati rendszert. Kerülje a stresszes helyzeteket, túlszárított, légkondicionált, cigarettafüstöt, hosszan tartó szemfeszültséget (számítógépes munka, apró szöveggel írott szöveg olvasása, TV-műsorok nézése). A beszédterhelések csökkentése érdekében tartózkodni kell az erős szélben tartózkodástól.
  2. Ne hajtson végre olyan gyógyszereket, amelyek javítják a száraz nyálkahártya érzését (mellékhatásként). Ide tartoznak a triciklusos antidepresszánsok, diuretikumok (diuretikumok), béta-blokkolók, antihisztaminok.
  3. Korlátozza az ideg-ingerlékenységet serkentő és irritáló hatású anyagok (kávé, alkohol, dohányzás) használatát.
  4. A fotodermatózis kialakulásának megelőzése érdekében hajtsa végre a közvetlen napfény hosszú távú kitettségét.
  5. Ivóvíz gyakran kis mennyiségben a kellemetlenség kialakulásának megelőzése érdekében. A nyál ösztönzése érdekében tanácsos rágni rágógumit vagy feloldani cukormentes cukorkakat.
  6. Folytassa a szájhigiéniát, rendszeresen látogasson el a fogorvosra. Ezek az intézkedések elősegítik a fogszuvasodás, pulpitis és periodontitis kialakulását..
  7. Viseljen kontaktlencséket, amelyek terápiás hatást gyakorolnak a látószervek szaruhártyájának károsodásának megelőzésére. Rendszeresen végezzen a lencsék antibakteriális kezelését, és speciális eszközökkel hidratálja őket.

A Sjogren-betegség átfogó kezelése érdekében alkalmazzon olyan módszereket, mint például étrend-terápia és az nasolacrimalis csatorna elzáródása (csökkent sérülékenység). Mesterséges pont elzáródást végeznek a tejfolyadék kiáramlásának csökkentése érdekében, ami a szem nyálkahártyájának jobb hidratálódását biztosítja. A tartós elzáródást sebészi úton vagy cauterization útján hajtják végre.

Az átmeneti elzáródást szilikon, kollagén dugókkal érik el, amelyek az nasolacrimalis vezetékbe vannak beépítve a bemeneti nyílás területére. A betegeknek vitaminnal gazdag étrendet jelentenek, ideértve a fokozott nyálképződést kiváltó termékeket (gyümölcsök, különösen citrusfélék, fűszerek). Az oszteoporózis kialakulásának (a csontsűrűség csökkenésének) megelőzése érdekében az étrendbe beletartoznak a magas kalciumtartalmú ételek.

Drog terápia

A szindrómát főként kortikoszteroidok (Prednizon), citosztatikumok (Chorambucil, Cyclophosphamide), monoklonális antitestek csoportjának tumorellenes szerekkel (Rituximab) kezelik. A szisztémás hatás biztosítása érdekében az aminokinolin ágenseket gyakran alkalmazzák a citosztatikumok alternatívájaként. Sjogren-kór gyógyítására gyógyászati ​​készítményeket használnak:

  1. Az immunmoduláló.
  2. Endogén mirigytermelő stimulánsok (külső, helyi alkalmazásra).
  3. Mesterséges könnyek, amelyek nátrium-hialuronátot, karboxi-metil-cellulózt, dextránt tartalmaznak.
  4. Antibakteriális és autológ szérumcseppek.
  5. Immunszuppresszánsok (helyi hatás, például ciklosporin szemészeti emulzió formájában).
  6. Nem szteroid gyulladáscsökkentők (helyi alkalmazásra a látás területén fellépő kellemetlenségek kiküszöbölésére) - Indometacin, Diklofenak. Az NSAID-okat óvatosan kell alkalmazni a szaruhártya esetleges károsodása miatt..
  7. Mucint, karboximetil-cellulózt tartalmazó nyálfolyadékot utánozó készítmények.

Az acetilcisztein nyálkahártyával (szekretolitikus) történő együttes használatakor a köptetőhatás kiküszöböli a felső légutak túlzott szárazságát. Tekintettel a Sjogren-szindrómával járó szekunder gombás (Candidal) fertőzések magas kockázatára, a gombaellenes kezelést felírták megelőzésre (Nystatin, Fluconazole).

Az izom- és ízületi szöveti károsodás tüneteit mutató betegek számára hidroxiklorokint, azathioprint (immunszuppresszánsok, szisztémás betegségek esetén gyulladásgátlókat), metotrixátot (citosztatikus), Leflunomidet (reumaellenes szer), Sulfasalazine-t (szulfanilamidot, gyulladásgátlót) írnak fel..

Műtéti beavatkozás

A későbbi szakaszokban műtéti beavatkozást hajtanak végre komplikációk esetén - a szaruhártya perforációja a hosszú távú száraz keratoconjunctivitis hátterében, a parotid mirigyben kialakuló tályog kialakulása a progresszív, gennyes mumpsz hátterében (a parotid mirigy gyulladása)..

Osteonekrózissal (fokális nekrózis, csontszövet vagy ízület elpusztulása) endoprotetizálást végeznek - műtéti műtét, amely az ízület elemeit implantátumokkal helyettesíti. Az endoprotetizálás gyakoribb a csípő- és térdízületek területén..

Népi gyógymódok

Sjogren-szindróma népi gyógyszerekkel történő kezelését a gyulladáscsökkentő, fertőtlenítő, antibakteriális hatással rendelkező gyógynövények alapján készített főzetek és infúziók felhasználásával végzik. Kamillavirágokból és zsálya gyógynövényekből készítünk főzést a száj öblítéséhez és a szem mosásához. Vegyünk 1 evőkanálot. kanál száraz alapanyagot, öntsön 1 evőkanál. forralt víz, vízfürdőben tartva 15 percig, ragaszkodjon 40 percig.

A szájüreg és az ajkak nyálkahártyájának kenésére olajbogyóból vagy homoktövisből készül. A szemhéjon felvitt hámozott, nyers burgonyagumó egy szelet kiküszöböli a szempírot. A szemhéjzónában alkalmazott kamilla vagy erős főzött fekete tea főzetének alapján elkészített kompressziók segítik a szempír elleni küzdelmet. A népi gyógyszerek használata előtt konzultáljon orvosával.

Előrejelzés

A száraz szindróma állapota általában nem veszélyezteti a beteg életét. Kivételt képeznek azok az esetek, amikor az egyidejű patológiák progressziója életveszélyes állapotok kialakulásához vezet - gennyes tályogok a fej területén lokalizálódnak, szekunder fertőzések, különösen tüdőkárosodással (bronhopneumónia), akut veseelégtelenség, limfóma. Az Sjogren-szindróma legtöbb megnyilvánulása ma sikeresen kezelhető..

A Sjögren-szindróma olyan állapot, amelyet a testrészek szisztémás (többszörös) károsodása jellemez, amelyet a vesék, a látási szervek, az idegrendszer, az izom-csontrendszer és a fogszféra betegsége kísér. Az időben történő diagnosztizálás és a helyes kezelés hozzájárul a beteg állapotának javításához.

Sjogren-kór

A Sjogren-szindróma (Sjogren-kór) egy krónikusan progresszív autoimmun betegség, amelyet szükségszerűen az endokrin mirigyek, elsősorban a nyál és a nyálkahártya patológiás folyamatában való részvétel kíséri..

A hivatalos statisztikák szerint az Sjögren-kóros betegek többsége nő. A 10 beteg közül kilenc nő, leginkább menopauza. A világ fejlett országaiban a betegek számát millióra becsülik meg, ami lehetővé teszi a patológia a leggyakoribb reumatológiai rendellenességekhez való hozzárendelését.

Sjogren-kór esetén fontos az első tünetek időben történő felismerése, és azonnal kvalifikált segítségért folyamodni. Ellenkező esetben a kóros folyamat előrehalad és kedvezőtlenebbé válik az életfontosságú szervek károsodásával és a halálhoz vezető komplikációkkal.

A SHEHREN SZINDROMÁJÁNAK OKAI

A tudósok kóros állapotának kialakulásának pontos oka továbbra is rejtély. A szakértők úgy vélik, hogy a fájdalmas tünetek kialakulásában kulcsszerepet játszik a genetikai hajlam, a vírusfertőzések autoimmun reakciója és a női test hormonális rendellenessége..

Általában a betegség más krónikus betegségek hátterében alakul ki. Sjögren-kór tünetei nagyon gyakran a lupus erythematosus, a Hashimoto pajzsmirigygyulladás és az ízületek reumás rendellenességeivel együtt fordulnak elő..

KLINIKAI JELLEMZŐK

Az Sjogren-szindróma összes klinikai megnyilvánulása feltételesen felosztható mirigy- és extravas-tünetekre. A betegség kialakulásának egyik első jele egy olyan tünetkomplex, amely a szemfolyadék szekréciójának csökkenésével jár, amely megnyilvánul:

  • a szem nyálkahártyájának gyulladása;
  • égő érzés, kellemetlen érzés, "homok" a szemben;
  • a szemhéjak duzzadása;
  • bőrpír a sérülések helyén;
  • a vastag, fehér színű nyálkahártya ürítés a szem sarkában;
  • csökkent látásélesség;
  • fénykerülés.

A nyálmirigyeknek a folyamatba való bevonásával a beteg a következő panaszokat hangolja fel:

  • nyálmirigyek duzzadása, külső test érzésének megjelenése;
  • a szájüreg száraz nyálkahártyái;
  • fogszuvasodás progressziója;
  • a nyelv szárazsága és gyulladása.

A betegség későbbi szakaszaiban a szájszárazság fokozódik, és beszédkárosodást vált ki, valamint az étkezési folyamat komplikációját. Ilyen betegekben repedések jelennek meg az ajkakon, a hang rekedté válik, a felső test nyirokcsomói növekednek. Az idő múlásával a betegség az emésztőrendszer károsodásához vezet, atrofikus gastritis kialakulásával, amelyet dyspepticus tünetek és a szekréciós funkció csökkenése kíséri..

A nem vas tünetei szisztémásak. A leggyakoribb klinikai tünetek a következők:

  • generalizált lymphadenopathia;
  • poiineuritis;

Az Sjogren-kóros betegek klinikai helyzetét bonyolítja az a tény, hogy a betegség gyakran más reumatológiai problémák hátterében fordul elő. Ez bonyolítja a szindróma diagnosztizálását és a szövődmények gyors előfordulásához vezet..

A SHEGRAN BETEGSÉG DIAGNOSZTIKA

Szokás Sjogren-szindrómáról beszélni, ha egy személynek legalább négy klasszikus patológiás tünete van, beleértve:

  • Raynaud-szindróma (károsodott a normális keringés a felső és alsó végtagokban);
  • a parotid nyálmirigyek növekedése;
  • a száj és a nyelv száraz nyálkahártyái;
  • ízületek gyulladása és fájdalma;
  • a vesék tubulusának károsodása;
  • általános mérgezés és a testhőmérséklet időszakos emelkedése;
  • krónikus kötőhártya-gyulladás gyakori visszaesésekkel.

A diagnózist laboratóriumi és instrumentális diagnosztikai módszerekkel lehet megerősíteni:

  • általános vérvizsgálat (a vörösvértestek és a fehérvérsejtek csökkenése, megnövekedett ESR);
  • biokémiai vérvizsgálat (megnövekedett mennyiségű gamma-globulin, fibrin, teljes fehérje);
  • a szérum immunológiai vizsgálata (IgG, IgM emelkedett szintjének meghatározása, patológiás autoimmun protein komplexek jelenléte);

A belső szervek károsodásának stádiumában további vizsgálati módszereket és szűk szakemberekkel történő konzultációt írnak elő a személy számára

A SHEGREN-BETEGSÉG KEZELÉSÉRE KAPCSOLATOS MÓDSZEREK

Az Sjögren-kór kezelésében a fő helyet a hormonális és immunszuppresszív terápia veszi figyelembe, amelyet a gyakorlatban az általános hatású kortikoszteroidok és citosztatikumok felírásával valósítanak meg. A szisztémás léziók kialakulása nekrotikus vasculitis vagy polyneuritis, valamint glomerulonephritis formájában, az orvos dönthet a plazmaferézis alkalmazhatóságáról..

Az Sjogren-kór kezelésének tartalmaznia kell a tüneti kezelést, amelynek célja a betegség fő megnyilvánulásainak kiküszöbölése és szövődményeinek megelőzése:

  • a szem nyálkahártyájának fokozott szárazságával mesterséges könnykészítményeket írnak elő;
  • a bakteriális kötőhártya-gyulladás megelőzésére a szemében javasolt antiszeptikus cseppek csepegtetése;
  • a nyál elválasztásának folyamatát normalizálják novokaiin blokádok segítségével;
  • a parotid mirigyek gyulladása esetén dimexiddal történő alkalmazást alkalmaznak;
  • a homoktövis-olajjal végzett krémek és alkalmazások hozzájárulnak a szájüreg nyálkahártyájának regenerálódásához;
  • ha a gyomor szekréciós elégtelenségének jelei jelentkeznek, helyettesítő terápiát használnak sósav, enzimek, természetes gyomornedv felhasználásával.

Sjogren-kór időben történő diagnosztizálást és folyamatos ellenőrzést igényel. A betegeket szűk szakorvosoknak rendszeresen meg kell figyelniük, fogorvoshoz kell fordulni, teszteket kell végezniük.

A SHEGRAN BETEGSÉGÉNEK MEGELŐZÉSE

Mivel az Sjogren-kór okai továbbra is rejtélyek, a gyógyászat kifejlesztésének ebben a szakaszában nincs konkrét megelőzése a betegség számára. A kóros állapot fő prevenciós intézkedései a szövődmények megelőzésére és a rendellenességek belső szerveken történő előrehaladásának megelőzésére irányulnak.

Az Sjogren-kór megelőzésének alapjai:

  • a betegség korai diagnosztizálása;
  • az első tünetek időben elkezdett kezelése;
  • a fizikai aktivitás korlátozása és a szem feszültségének csökkentése;
  • az allergén tényezők kizárása;
  • a szájüreg rehabilitációja és a fogak hibáinak kezelése.

Fontos, hogy a betegségben szenvedő betegek bármilyen formában megtagadják az oltást, valamint kizárják a hőkezelési eljárásokat és a hosszabb ideig tartó napsugárzást. Időben megkezdett megfelelő terápia esetén az ilyen betegek életminősége kedvező.

Sjögren-szindróma

Általános információ

Sjögren-szindrómát, más néven „száraz” nyálkahártya-szindrómát leggyakrabban nőkben diagnosztizálnak negyven éves kor után, vagyis a menopauza idején.

Egyes esetekben a betegség fiatal nőknél jelentkezik, akik petefészek hiperfunkciót szenvednek. Ez a szindróma néha kíséri néhány szisztémás betegséget. Sklerodermában, periarteritis nodosa-ban, sarcoidosisban nyilvánul meg. Orvosi statisztikák szerint a Sjögren-szindróma a rheumatoid arthritisben szenvedő betegek 15–25% -ában, a kollagénbetegségben szenvedő betegek 5–10% -ában, valamint az autoimmun májbetegségben szenvedő betegek 50–100% -ában alakul ki..

Ezt a szindrómát először 1933-ban írta le Sjögren, a svéd szemész. Később, 1965-ben, külön Sjögren-kórt izoláltak az általános szindrómától..

Sjogren-kór

A modern orvoslásban az Sjogren-kór különálló autoimmun szisztémás betegségként különbözik meg, amelyben a mirigyek száraz nyálkahártyáját figyelték meg. Ezen felül a gyomor-bél traktus izmai, a tüdő és más szervek is részt vesznek a kóros folyamatban. A betegség kialakulását kiváltó tényezők a fertőző betegségek, a súlyos túlmunka, a hipotermia, a neuropszichikus jellegű feszültség..

Az alapvető különbség Sjogren-kór és Sjogren-szindróma között az, hogy az első esetben a betegek nem figyelik meg ennek a jelenségnek az okait - független autoimmun betegségek.

Megkülönböztetjük a Sjogren-kór mirigy- és extravas-megnyilvánulásait. A mirigy-megnyilvánulásokat a kiválasztó mirigyek funkciójának csökkenése fejezi ki. A Sjögren-szindrómához hasonlóan, a tejmirigy sérüléseivel együtt a betegek égető érzést éreznek a szemben, a szemhéj bőrpírja és viszketése is megjelenik. Később a beteg fotofóbia miatt panaszkodik, látásélessége elveszik, és a szem repedései szűkülnek. A betegség második jele a nyálmirigyek sérülése, amelynek eredményeként krónikus gyulladás alakul ki. Kezdetben, a betegség kialakulásával, az ember észreveszi az ajkakat, a lekvár megjelenését. Stomatitiszt, fogszuvasodást és a közelben található nyirokcsomók megnagyobbodását okozhatja. A betegek kb. Egyharmadánál megnövekedett parotid mirigy van. Kezdetben a szájszárazságot mutató betegséget csak súlyos izgalommal vagy fizikai aktivitással figyelték meg. Amikor a betegség előrehalad, és Sjogren-kór kezelését nem gyakorolják, a szájszárazság állandóvá válik, a nyálkahártya pedig rózsaszínűvé válik és könnyen megsérülhet. A nyelv szintén száraz, az ajkak ropogóssá válhatnak. Időnként a száraz nasopharynx és az orrában lévő kéreg megjelenése miatt a betegnek otitis media és átmeneti süket okozhat. Szintén a szárazság miatt a hang megváltozik - rekedté válik. Az ilyen betegeket a száraz bőr és a csökkent izzadás jellemzi..

A betegség gyakori tünetei, enyhe vérszegénység, megnövekedett ESR. Ezenkívül a szindróma törölt formában is megnyilvánulhat, amikor az embert csak a nyálkahártya szárazsága, a kötőhártya kisebb változásai és a nyálmirigyek növekedése miatt aggasztja. A betegség nagyon súlyos formái is előfordulhatnak..

Ha a betegség kezelését és megelőzését nem hajtják végre, akkor ez komplikációkkal teli. A másodlagos fertőző folyamatok csatlakoznak Sjögren-kórhoz. Néhány betegnél a külső nemi szervek mirigyeiben is léziók vannak, amelyek miatt a nőket aggasztják a hüvely állandó viszketése, fájdalma és szárazsága..

Sjogren-szindróma tünetei

A Sjogren-szindróma egy tünetkomplex, amelyben az exokrin mirigyek károsodásának jelei kombinálódnak autoimmun betegségekkel. Az exokrin mirigyek a test felületén vagy titkának belsejében választódnak ki: ezek nyál, izzadság, lakkimalis, hüvelyi mirigyek. Az Sjogren-szindróma tünetei több különálló betegségben is megnyilvánulnak. Száraz keratoconjunctivitisnél a szaruhártya és a szem kötőhártya gyulladásos sérülése lép fel. Ezt a tünetet még a fotón is könnyű észrevenni. Keratoconjunctivitis esetén csökkent a lakkimális folyadék szekréciója, amelynek eredményeként a betegek folyamatosan aggódnak a szem égése vagy fájdalma miatt. A betegek ezeket az érzéseket homok vagy karcolások jelenléteként szemléltetik. A szemhéjak mozgása során a kellemetlen érzés egyre hangsúlyosabb.

A xerostomia esetén a nyálmirigyek befolyásolják, ami szájszárazságot, valamint a parotid nyálmirigyek krónikus gyulladásos folyamatát okozza, amely időszakonként rosszabbodik. Ebben az esetben a beteg fájdalomról, súlyos duzzanatról, testhőmérsékletének emelkedéséről panaszkodik. A gyulladásos folyamat leggyakrabban mind a parotid mirigyeket elfogja..

Ezen tünetek mellett a Sjogren-szindróma ízületi károsodásként is kifejezhető, amelynek eredményeként reggel az ízületek merevsége és fájdalma jelentkezik. A kéz csuklóját és ujjait elsősorban az érinti. Ebben az esetben a köröm növekedésének folyamata gyakran megszakad..

A gyomor-bélrendszeri károsodás jelei is megjelenhetnek. Először is, ebben az esetben hasmenést és nyelési rendellenességeket észlelnek. Időnként a beteg vastagbélgyulladás és krónikus hasnyálmirigy-gyulladás tüneteket mutat. A gyomornedv Sjogren-szindrómával járó savasságának vizsgálata a szabad sósav mennyiségének vagy hiányának, valamint a gyomor szekréciójának és az exokrin hasnyálmirigy-funkció csökkenését jelzi..

A légcső és a hörgők nyálkahártyájának szárazságának megnyilvánulása miatt tüdőfertőzések alakulhatnak ki. Ezért a beteg tüdőgyulladásban és hörghurutban szenved.

Más mirigyek sérüléseit is diagnosztizálják. Jelenleg Sjogren-betegség és Sjogren-szindróma a kötőszövet általános betegségeinek csoportjába tartozik. Az Sjogren-szindróma kezelése kezdetben magában foglalja a mögöttes betegség kezelését.

Leggyakrabban Sjogren-szindrómát diagnosztizálnak szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél, amelynek krónikus lefolyása van, valamint szisztémás sclerodermában. A legtöbb esetben a Sjogren-szindróma néhány évvel az alapbetegség kezdete után alakul ki a részletes klinikai kép alapján. A betegséget periodikus pattanások és remissziók jellemzik.

Ez a szindróma nem befolyásolja az alapbetegség lefolyását, hanem csak bonyolítja terápiáját, kiegészítve az autoimmun betegséget jellemző tulajdonságokkal.

Diagnostics

A gyanús Sjögren-szindróma diagnosztizálható, ha vannak megfelelő jelek. A nyálmirigyek és a szem károsodása, a szájszárazság jelenléte különféle autoimmun betegségekkel együtt jelzi Sjogren-szindróma kialakulását.

Kezelés

A Sjogren-szindróma kezelését el kell kezdeni egy autoimmun betegség kezelésével, amelyet ez a tünet kísér. A terápia során az orvos olyan gyógyszereket ír fel, amelyek túlnyomórészt befolyásolják a test autoimmun folyamatait. Ezen felül gyógyszereket írnak fel, amelyek helyreállítják az érintett mirigyeket. Ez a terápia évekig folytatódik. Ezen túlmenően vazodilatátorokat, általános erősítő szereket és B-vitaminokat írnak fel a betegek számára, gyakorolják a fizioterápiás módszereket. Ezenkívül nyugtatók is felírásra kerülnek a betegek számára. A kezelés alatt fontos a szájhigiénés szabályok betartása..

A száraz szem elkerülése érdekében a betegnek rendszeresen használnak mesterséges könnycseppet, és az orrba sóoldatot kell beadni. Amikor a hüvely száraz, speciális eszközökkel hidratálják azt.

A hörgők szárazságának megnyilvánulása megakadályozhatja köptetők alkalmazását. A gyomor-bélrendszer problémái esetén az enzimekkel történő helyettesítő kezelés javasolt.

Fontos emlékezni, hogy a betegség súlyosbodása stresszt válthat ki, ezért fontos biztosítani a neuropszichés állapot stabilitását. Speciális eszközök segítségével érdemes fenntartani a helyiségben a normál páratartalmat. A Sjogren-szindróma fertőzés nélküli stádiumában a kezelés időben történő megindításával a betegséget a legtöbb esetben meg lehet állítani.